Злокачественная параганглиома

Параганглиома, что это за опухоль и как она себя проявляет?

Злокачественная параганглиома

Что такое параганглиома и как ее лечить?

Параганглиома – доброкачественная опухоль, формирующаяся из нейроэндокринных клеток, имеющих тесную связь с симпатической или парасимпатической нервной системой. Опухоль состоит из овальных или круглых клеток, имеющих мономорфные ядра и цитоплазму – прозрачную, зернистую или эозинофильную.

Параганглиомы относятся к спорадическим опухолям, медленно растущим и редко сопровождающимся болезненными ощущениями.

Обычно это единичные узлы, возникающие у людей старше 50 лет, реже в более молодом возрасте.

Но иногда опухоли передаются по наследственной линии и могут сочетаться с синдромом множественной эндокринной неоплазии. В таком случае могут формироваться множественные и симметричные параганглиомы.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное течение, хотя и способны прорастать в другие органы. Поэтому при больших опухолях высокий риск летального исхода от инфильтрации новообразования.

Злокачественная нехромаффинная параганглиома – редкое явление.

Такие опухоли очень медленно растут, выделяют метастазы на поздних этапах развития, изначально в лимфатические узлы, затем по кровеносным сосудам в другие органы.

Параганглиомы обычно имеют небольшие размеры от 5 мм., до 2 см., но некоторые опухоли способны вырастать до 5-6 см. Цвет и плотность разнообразны, и зависят от количества вовлеченных в процесс сосудов, но чаще всего они белого или бурого цвета мягкой консистенции. Параганглиомы, расположенные в полостях, например, в среднем ухе часто представляют собой полипы, способные кровоточить.

Какие органы поражает параганглиома и особенности развития в них?

В основном, параганглиомы развиваются в местах, где присутствуют клетки симпатической нервной системы. Параганглиомы чаще формируются вдоль крупных артерий, расположенных в шее, груди, брюшной полости, органах малого таза и черепа.

Среди всех новообразований большую часть занимает параганглиома забрюшинного пространства, возникающая из симпатических параганглиев, имеющих гормональную активность. Такие опухоли в 90% случаев формируются вдоль позвоночника, аорты или возле почек. Часто встречается сочетание феохромоцитомы надпочечника и параганглиомы.

Внимание! Часть новообразований формируется из ткани гломуса – пучка нервных волокон и сосудистых сплетений — расположенного между артериями и венами конечностей. В таком случае опухоль получает название «гломусная».

Виды параганглиом

Параганглиомы по своему строению и способности вырабатывать катехоламины, напоминают опухоли надпочечников – феохромоцитомы. Поэтому их объединяют в один вид опухолей. Но, отдельно классифицируют вненадпочечниковые параганглиомы и опухоли головы и шеи.

Локализация вненадпочечниковых опухолей:

  • малый таз;
  • органы репродукции;
  • предстательная железа;
  • печень;
  • легкие;
  • средостение;
  • мочевой пузырь.

Локализация головных и шейных параганглиом:

  • тимпаническая;
  • полость среднего уха;
  • яремное отверстие;
  • сонная артерия;
  • блуждающий нерв;
  • височная кость.

Только 25% параганглиом головы и шеи имеют гормональную активность, остальные новообразования зависят от парасимпатической нервной системы и не участвуют в выработке катехоламинов.

Независимо от локализации параганглиом, по их гистологическому строению выделяют несколько морфологических форм образований:

  1. Альвеолярные.
  2. Трабекулярные.
  3. Ангиоматозные.
  4. Солидные.

Опухоли параганглиев классифицируют по способности выделять гормональные вещества — катехоламины.

Параганглиома, участвующая в выработке гормонов, относится к симпатической нервной системе, именно она вызывает симптомы, указывающие на опухоли в организме.

Но, наиболее опасными считаются параганглиомы парасимпатической нервной системы, не участвующие в продуцировании гормонов – проявляют себя, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать окружающие ткани.

Причины возникновения параганглиомы

Около 25% параганглиом возникают из-за тех или иных генетических мутаций, поэтому причиной заболевания часто считается наследственная предрасположенность, в том числе синдром МЭН 2 типа.

Другие причины параганглиомы:

  • частые обострения хронических заболеваний;
  • затяжные инфекционно-воспалительные заболевания;
  • бесконтрольный прием стероидов и оральных контрацептивов;
  • аутоиммунные и системные патологии;
  • нарушение работы иммунной системы.

Причиной формирования опухолей из параганглиев может стать любое заболевание или состояние пациента, нарушающее гормональный фон. В ряде случаев спровоцировать параганглиому могут осложненная беременность или период полового созревания у подростков, имеющих хронические заболевания.

Симптомы и проявление параганглиомы

Параганглиома, вырабатывающая гормоны, вызывает общие симптомы, независимо от локализации новообразования:

  • регулярные головные боли;
  • слабость, головокружение;
  • дискоординацию;
  • нарушение сердечного ритма;
  • тремор конечностей;
  • повышение артериального давления;
  • снижение веса;
  • повышенную потливость;
  • расстройство ЖКТ;
  • повышенную раздражительность.

Яремная параганглиома и опухоль среднего уха часто имеет симптомы, характерные для полипа или острого отита — боль, шумы в ушах, снижение слуха. Поэтому большинство больных получают не правильное лечение, что может привести к тяжелым осложнениям. Параганглиома височной кости вызывает мигренозные головные боли, тошноту, рвоту, общее ухудшение состояния, слуховые и зрительные дисфункции.

Параганглиома забрюшинного пространства длительное время не вызывает симптомов, из-за большого количества клетчатки и подвижности внутренних органов. Симптомы зависят от локализации и близости к сосудам и органам. Наиболее частый признак, с которым обращаются к врачу – боль в животе. Могут присутствовать сопутствующие признаки – тошнота, отсутствие аппетита, нарушение стула.

Если параганглиома забрюшинного пространства сдавливает крупные сосуды, то поваляются неврологические расстройства, отечность нижних конечностей, варикозное расширение вен. Злокачественные опухоли характеризуются полным отсутствием аппетита, стремительным снижением веса и лихорадочным состоянием.

Диагностика

Диагностика параганглиомы часто бывает затруднительна, и даже гистологическое исследование не всегда позволяет поставить точный диагноз. Чтобы определить заболевание, необходимо полное обследование, включающее в себя комплекс инструментальных и лабораторных исследований.

Инструментальная диагностика:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. КТ, МРТ или ПЭТ.
  3. Офтальмоскопия.
  4. Отоскопия.
  5. Биопсия.

К лабораторным обследованиям относятся общие и биохимические анализы крови и мочи, исследование онкомаркеров, определение уровня гормонов в крови. В случае симметричных или множественных опухолей проводятся генетические исследования для определения наследственности.

Лечение параганглиомы

Параганглиома не имеет лечения консервативными методами, единственный способ избавления от опухоли – операция. Её обширность зависит от локализации и размеров опухоли.

Эндоскопические операции проводятся при небольших параганглиомах, расположенных в забрюшинном пространстве, шее и полостях. Эндоскопический метод позволяет снизить риск кровотечения и повреждения внутренних органов.

При больших параганглиомах проводится полостная операция, в ходе которой иссекаются пораженные ткани и сосуды.

Но многие специалисты рекомендуют использовать радиоволновое иссечение – Гамма-нож, относящийся к малоинвазивным методам, снижающий вероятность осложнений и не требующий длительной реабилитации.

Если опухоль неоперабельная, лечение параганглиомы проводится лучевой терапией. Такое лечение позволяет замедлить прогрессирование опухоли и добиться уменьшения в размерах. Возможно, что после курса терапии параганглиома станет операбельной. Так же облучение назначают после радикального удаления опухоли, если результаты гистологии показывают наличие злокачественного процесса.

Осложнения

Поздно диагностированная параганглиома способна вызывать различные осложнения, в зависимости от локализации:

  • зрительные нарушения, слепота;
  • потеря слуха;
  • парез лицевого нерва;
  • сдавливание сосудов, окружающих тканей, органов;
  • поражение головного мозга;
  • неврологические расстройства.

После операции также возможно развитие осложнений – кровотечение, инфицирование, сепсис. У некоторых пациентов после удаления параганглиомы артериальное давление остается выше нормы из-за нарушения гормонального фона. Если в ходе вмешательства были удалены не все ткани новообразования, то очень высок риск рецидива и образования злокачественной опухоли.

Прогноз

Доброкачественная параганглиома вполне излечима, и если опухоль была полностью удалена, то для жизни и здоровья пациента нет никакой угрозы.

Злокачественная параганглиома отличается высокой агрессивностью и способностью выделять метастазы даже при медленном прогрессировании. Метастазы параганглиомы быстро распространяются по организму лимфогенным и гомогенным путем.

Прогноз 5-летней выживаемости у пациентов со злокачественной опухолью после операции около 44%.

Профилактика

Не существует специфической профилактики параганглиомы. Все, что может сделать человек – это своевременно пролечивать воспалительно-инфекционные и хронические заболевания и избегать их обострений.

Если у человека отягощённый семейный анамнез, ему необходимо регулярно обследоваться и сдавать анализы на генетические мутации, чтобы выявить болезнь на самом раннем этапе, не допустив осложнений.

Источник: http://onkolog-24.ru/paraganglioma-chto-eto-za-opuxol-i-kak-ona-sebya-proyavlyaet.html

Параганглиома (югулярный рак): симптомы, причины возникновения, как победить, лечение, прогноз

Злокачественная параганглиома

Параганглиома относится к редким заболеваниям и характеризуется развитием образования в области головного мозга, шеи, надпочечников. Она представляет опасность для организма человека и требует незамедлительного лечения.

В медицине параганглиома также носит название гломусная опухоль. Она представляет собой сплетение сосудов, в состав которых входят хромаффинные и гломусные клетки. Зачастую в патологический процесс вовлечены нервные окончания и сосуды.

По внешнему виду напоминает округлую капсулу. Но в отдельных случаях параганглиома способна затрагивать и соседние ткани. Ее структура может быть мелкозернистой, мелкодольчатой и плотноэластической.

Цвет гломусной опухоли зависит от стадии фиброза тканей, уровня пигмента и васкуляризации. Образования могут быть светло-розовыми, бурыми с желтоватым оттенком, бело-серыми.

Параганглиома отличается медленным ростом. Размер образования может быть от 2 мм. С течением времени при отсутствии терапии она способна разрастаться до значительных размеров. Опухоль способна распространяться внутри сосудов.

Образование подобного типа диагностируется в редких случаях, но встречается чаще всего у пациентов мужского пола в возрасте от 50 лет.

Параганглиома относится к опухолям доброкачественного типа, но в определенных случаях она мутирует и приобретает злокачественное течение. Гломусное образование локализуется на шее, в области надпочечников, а также головы, затрагивая головной мозг.

Классификация

Гломусную опухоль разделяют на несколько типов в зависимости от того, из какой ткани сформировано новообразование:

  1. Феохромоцитома. Формируется на тканях верхнего слоя слизистой надпочечников. Новообразование способно вырабатывать гормон под названием катехоламин.
  2. Вненадпочечниковая функциональная параганглиома. Образуется из параганглия.
  3. Образование головы и шеи.
  4. Параганглиома. Начинает формироваться из парасимпатической или симпатической ткани.

Вненадпочечниковая форма в зависимости от области расположения разделяется на такие типы как опухоль малого таза, печени, мочевого пузыря, половых органов, превертебральная, югуальная параганглиома.

Новообразование, локализованное на шее, разделяют на такие подвиды как опухоль среднего уха, тимпаническая, аортальная, височной кости, образование яремного отверстия, вагусная.

Тип и форма параганглиомы определяется по результатам инструментальных методов диагностики лечащим врачом.

Причины развития

Точных причин образования параганглиом не установлено. Специалисты полагают, что основным фактором развития доброкачественных и злокачественных образований различного типа становится наследственность. У большинства пациентов с диагностированной гломусной опухолью ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Неправильное питание

Также, по мнению ученых, одним из факторов развития новообразования может стать неправильное питание, когда человек употребляет в пищу большое количество вредных продуктов. Все ароматизаторы, консерванты, красители и усилители вкуса оказывают на организм негативное воздействие.

Вредные привычки

Привести к образованию патологического процесса и формированию доброкачественной опухоли приводит злоупотребление спиртными напитками и курение.

Канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, губительно воздействуют на организм. В результате возникают разнообразные патологические процессы.

Алкоголь также содержит множество вредных веществ, оказывает негативное воздействие на печень, почки, слизистые пищевода, гортани и полости рта.

Инфекционные заболевания

Отсутствие терапии при инфекционных поражениях приводят к воспалению и перерождению клеток. В результате начинают формироваться очаги патологического процесса, приводящие к образованию опухолей различного типа.

Именно поэтому следует своевременно лечить все заболевания инфекционной природы возникновения.

Воспаления

Воспалительный процесс вне зависимости от его природы происхождения провоцирует изменение структуру клеток тканей.

На фоне распространения патологического процесса начинают формироваться новообразования.

Травмы

Повреждения органов, в том числе и головного мозга, провоцируют развитие воспалительного процесса, особенно при отсутствии лечения.

После получения травмы следует обратиться в медицинское учреждение, где окажут квалифицированную помощь.

Клиническая картина

Симптомы при параганглиомы разнообразны. Они проявляются в зависимости от активности образования, размера и локализации.

Частыми жалобами пациентов являются головокружения и головная боль. Возникают также тошнота, посинение кожного покрова конечностей.

При проведении диагностических мероприятий у больных обнаруживаются отдышка приступообразного характера, тахикардия или брадикардия. Многие пациенты говорят о появлении тошноты, чрезмерной потливости, болях в области живота.

Также среди признаков параганглиомы наблюдаются тошнота, снижение веса, дрожание верхних конечностей. У пациентов также отмечается возникновение серотониновых кризов. Они характеризуются в виде проявления чувства беспокойства, покраснения кожи лица, диареи, гипертензии или гипотензии, а также частого мочеиспускания.

В случаях, когда новообразование не синтезирует катехоламины, могут возникать признаки сдавливания органов или окружающих тканей. Но в отдельных случаях заболевание может не проявлять симптомов длительное время. Они возникают только тогда, когда новообразование достигает значительных размеров, оказывает давление на соседние ткани, нарушает работу органов.

Методы диагностики

Для определения типа, формы, стадии и характера течения заболевания проводится полная комплексная диагностика, которая включает в себя лабораторные исследования и инструментальные методы.

УЗИ

Ультразвуковое исследование позволяет определить размеры и локализацию новообразования. Но методика не является основной, так как недостаточно информативна.

При помощи ультразвука специалисту сложно установить структуру образования, степень изменения сосудов и наличия иных особенностей течения патологии. Именно поэтому результаты УЗИ не всегда могут точно указать на наличие параганглиомы.

КТ или МРТ

Компьютерная или магнитно-резонансная томография являются одними из самых информативных методов исследования. С помощью современной технологии, благодаря которой удается сделать послойные снимки образования, устанавливаются степень, форма, размер образования, определяется его структура.

С помощью КТ или МРТ также возможно определить наличие тромбозов и нарушения кровообращения в определенных участках тела. Перед процедурой пациенту вводят специальное контрастное вещество.

Лабораторные исследования

Пациентам также назначаются общий, биохимический анализ и исследование на наличие онкомаркеров.

С помощью диагностики устанавливается наличие воспалительного процесса, определяется уровень содержания белков, сахара и других элементов.

Кроме исследования крови назначается исследование мочи с целью определения и оценки содержания катехоламинов, а также их метаболитов.

Метод проводится для определения характера течения заболевания. Для анализа проводят забор участка пораженной патологическим процессом ткани. Биоматериал направляют на дальнейшее цитологическое исследование в лабораторию.

После изучения биопата под микроскопом специалист делает заключение о наличии или отсутствии раковых клеток. Но биопсия не всегда достаточно информативна, так как при наличии параганглиомы метод не может установить наличие клеточной атипии.

На основе полученных результатов врач устанавливает точный диагноз, определяются все особенности течения патологии, назначается лечение.

Лечение

В зависимости от многих особенностей течения заболевания лечение может осуществляться различными методами:

  1. Операция. Перед процедурой проводится блокада кровоснабжения образования с помощью эмболизации. Только после этого проводится хирургическое удаление опухоли.
  2. Радиохирургия. Назначается при незначительных размерах новообразования. Опухоль удаляют при помощи радиоволновой терапии.
  3. Лучевая терапия. Может использоваться в качестве дополнительного или основного метода терапии.

При установлении параганглиомы медикаментозное лечение назначается в редких случаях на начальной стадии развития заболевания. Но лекарственные препараты не всегда эффективны и помогают только купировать неприятные симптомы.

Прогноз и профилактика

Параганглиома характеризуется медленным ростом. После прохождения лечения пациентам рекомендовано регулярно проходить МРТ или КТ в целях исключение рецидива.

Полное излечение возможно только в случае проведения хирургического удаления. При перерождении опухоли в злокачественное образование прогноз неблагоприятный.

Специальных мер профилактики параганглиомы не существует, так как специалистами не установлено истинных причин ее возникновения. Пациентам рекомендовано соблюдать общие требования, которые заключаются в правильном питании, отказе от вредных привычек, своевременном лечении инфекционных и воспалительных заболеваний.

Также следует ежегодно проходить медицинские осмотры. Только ранняя диагностика позволит провести эффективное лечение и избежать развития серьезных осложнений.

Параганглиома относится к редким заболеваниям. Опасность заболевания заключается в том, что образование разрастается медленно, а симптомы не всегда возникают на ранних стадиях. Это значительно затрудняет диагностику.

Кроме этого, при отсутствии терапии возможно развитие тяжелых осложнений. Именно поэтому нужно регулярно посещать врача и своевременно проходить лечение. Это позволит снизить риск перерождения опухоли в злокачественное образование и возникновения определенных последствий.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/tsentralnaya-nervnaya-sistema/paraganglioma/

Параганглиома (гломусная опухоль) — что это?

Злокачественная параганглиома

Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий.

Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей.

Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости.

Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы.

Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.

Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет.

Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев.

Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности

Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:

  • среднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические).

Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел.

Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

ПАРАГАНГЛИОМА

Злокачественная параганглиома

Параганглиома (paraganglioma; греч. para около + ganglion нервный узел + -oma; син. хемодектома) — опухоль, исходящая из клеток параганглиев. По классификации ВОЗ параганглиомы включены в группу апудом, относящихся к опухолям мягких тканей.

Параганглии (см.) состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. К первым относят мозговое вещество надпочечников, орган Цуккеркандля, симпатические узлы. Из них возникает хромаффинная Параганглиома, или феохромоцитома (см.).

Нехромаффинные параганглии (югулярные, glomus vagum, орбитальные, легочные, костномозговые, параганглии оболочек мозга, а также располагающиеся по ходу сосудов мягких тканей туловища, и особенно конечностей) образованы клетками, относящимися к хеморецепторным, однако, способными, как и хромаффинные, выделять биологически активные вещества типа моноаминов, в т.

ч. катехоламин и серотонин, что дает основание относить параганглии к APUD-системе; термин построен из первых букв англ. названия, составляющих эту систему клеток, обладающих способностью к выделению предшественников аминов с их декарбоксилированием и биогенных аминов (см. АПУД-система). В нехромаффинных параганглиях, по данным Альбертини (A.

Albertini), в небольшом количестве можно обнаружить и хромаффинные клетки. Термин «параганглиома» применяется гл. обр. по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев. Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, рецептомой, аденомой (в каротидном тельце), каротидной хемодектомой, нехромаффинной параганглиомой. П.

встречается редко, чаще в возрасте 40—50 лет. Локализация разнообразна, что связано с широким распространением в организме нехромаффинных параганглиев.

Патологическая анатомия

Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и больше в диаметре. Консистенция и цвет узлов различны и зависят гл. обр.

от количества сосудов и стромы; они чаще мягкие, рыхлые, реже плотные, имеют цвет от белого до кровянисто-бурого.

В полостях, напр, в барабанной (при Параганглиоме среднего уха), они могут иметь форму полипа, нередко кровоточащего. Границы узлов не всегда четкие, что связано со способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Микроскопическое строение П. любой локализации однотипно. Клетки ее округлой или полигональной формы, напоминают секретирующие клетки параганглиев, светлые или темные, крупные, с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы.

Светлые клетки часто имеют признаки секреторной активности в, виде вакуолизации цитоплазмы и наличия в ней осмиофильных гранул, выявляемых при электронно-микроскопическом исследовании. Предполагается, что различие в морфологии клеток опухоли связано с динамикой их секреторного цикла. Группировка клеток П.

напоминает группировку клеток в параганглиях. Опухолевые клетки образуют клубочки, к-рые могут вдаваться в просвет сосудов. Строма опухоли развита неравномерно. Она представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами и сосудами преимущественно синусоидного типа.

При электронно-микроскопическом исследовании в межклеточных промежутках выявляется основное вещество, представленное мелкозернистым и тонкофибриллярным материалом с образованием местами гомогенных осмиофильных масс.

Микропрепараты различных морфологических вариантов параганглиомы: а — альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант — полигональные, преимущественно светлые клетки образуют альвеолы (1), тесно прилежащие к сосудам синусоидного типа (2); б— трабекулярный вариант — преобладают пласты клеток в виде трабекул (1), разделенных узкими прослойками стромы с многочисленными сосудами синусоидного типа (2); в— ангиоматозный вариант — отмечается обилие широких тонкостенных сосудов (1), между которыми в хорошо развитой строме видны группы опухолевых клеток (2); г— сблидный вариант — видны скопления опухолевых клеток (1), разделенных немногочисленными широкими сосудами синусоидного типа (2).

В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов Е. В. Уранова рекомендует выделять следующие морфологические варианты Параганглиомы: альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный.

Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно один из них является преобладающим. Альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант представлен альвеолярнотрабекулярными структурами (рис., а), разделенными нежными соединительнотканными прослойками с различным, часто обильным содержанием сосудов.

Группировка клеток напоминает группировку клеток в железах внутренней секреции — они тесно прилежат к синусоидам и включаются местами в состав сосудистой выстилки, что подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании.

Трабекулярный вариант характеризуется преобладанием тяжей (трабекул) из 2—3 рядов клеток полигональной или призматической формы, напоминающих эпителиальные (рис., б). Трабекулы, разделенные рыхлыми соединительнотканными прослойками, широко анастомозируют между собой.

В толще клеточных тяжей встречаются мелкие полости с гомогенным содержимым, что расценивается как признак секреции. Трабекулы прилежат к сосудам, часто образуя фигуры так наз. розеток.

Ангиоматозный вариант характеризуется обилием сосудов капиллярного и синусоидного типа, между к-рыми в хорошо развитой строме располагаются группы типичных для П. клеток (рис., в). Сосудов иногда так много, что возникают структуры, напоминающие кавернозную или капиллярную ангиому. Солидный вариант выделяют в связи с тем, что в его структуре преобладают пласты клеток со скудной стромой между ними (рис., г).

Злокачественный вариант П. встречается крайне редко. Опухоль характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Растет медленно, образуя плотный, малоподвижный, нечетко контурированный узел; микроскопически характеризуется атипией и полиморфизмом клеток, резкой гиперхромией ядер.

Строма опухоли скудная; нередко сосудистый компонент, столь характерный для доброкачественной П., выражен слабо. Метастазы злокачественной П. появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимфатических узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Злокачественное клин, течение П.

, по мнению нек-рых исследователей, не всегда сочетается с соответствующим изменением структуры опухоли.

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное.

Прогноз доброкачественной Параганглиомы благоприятный. После операции наблюдаются рецидивы, связанные с невозможностью радикального удаления П., исходящих из барабанных, орбитальных или югулярных параганглиев. Прогноз для жизни злокачественной П. неблагоприятный.

См. также Гломусные опухоли.

Библиография: Вихерт А. М., Г.А. Галил-Оглы и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969; Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 62, Л., 1975; Лебкова Н. П., Уранова Е. В. и Вайшенкер П. Г. Ультраструктура гломусных опухолей среднего уха, Арх. патол., т.

36, № 9, с. 42, 1974; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 438, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 340, М., 1976; Le Compte Р. М. Tumors of the carotid body and related structures, sect.

4, Washington, 1951.

А. В. Смольянников.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9F%D0%90%D0%A0%D0%90%D0%93%D0%90%D0%9D%D0%93%D0%9B%D0%98%D0%9E%D0%9C%D0%90

Ваш лекарь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: