Злокачественная гипертермия у детей

Злокачественная гипертермия

Что это такое злокачественная гипертермия? Это предположительно врожденный дефект скелетной мускулатуры, при котором препараты, применяемые при наркозе, запускают самоподдерживающийся гиперметаболизм или сокращения скелетной мускулатуры.

Во избежание запуска у пациента потенциально жизнеугрожающего эпизода злокачественной гипертермии анестезиолог перед наркозом должен:

1. тщательно оценить у него риск развития злокачественной гипертермии,
2. убедиться в наличии необходимого медперсонала и технических возможностей (включая адекватную поддержку дантроленом) для диагностики и лечения скоротечной реакции злокачественной гипертермии,
3. выбрать регионарную или общую анестезию без применения триггерных препаратов,
4. убедиться в том, что сведения о пациенте были переданы в соответствующие инстанции (например, в США существует ассоциация злокачественной гипертермии — АЗГСША).

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, http://www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия при наркозе

А. До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов.

Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б. Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков.

Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В. Осуществляйте мониторинг, включающий:

• капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
• измерение центральной температуры (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
• ЭКГ,
• АД,
• пульсоксиметрию;
• осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г. Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию.

У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны.

Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше.

По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию.

Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д. Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (http://www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

Лечение злокачественной гипертермии

Криз скоротечной (фульминантной) злокачественной гипертермии — редкое, но потенциально фатальное осложнение.

Необходимое условие предупреждения смертности и снижения частоты этого гиперметаболического статуса — ранняя диагностика с проведением немедленного, адекватного лечения.

Эффективное лечение требует прекращения введения триггерного анестетика и быстрого в/в введения дантролена. Все острые реакции злокачественной гипертермии требуют лечения дантроленом.

A. Острый эпизод злокачественной гипертермии возникает во время или после введения триггерного анестетика: сукцинилхолина или любых ингаляционных анестетиков. Клинические проявления и лабораторные находки включают:

• тахикардию,
• ригидность жевательной мускулатуры,
• общую ригидность мускулатуры,
• появление пятен на коже,
• цианоз,
• тахипноэ,
• аритмии, в том числе желудочковую тахикардию и фибрилляцию,
• остановку сердца (асистолия),
• гипертензию,
• потливость,
• резкий подъем температуры,
• повышение кровоточивости,
• миоглобинурию,
• повышение уровня креатинкиназы,
• гиперкапнию,
• респираторный ацидоз,
• метаболический ацидоз,
• гиперкалиемию.

Б. Ригидность жевательной мускулатуры (мышечный спазм продолжительностью более 30 с, не проходящий после введения сукцинилхолина, — значимо препятствующий раскрытию рта) может свидетельствовать об эпизоде фульминантной злокачественной гипертермии, либо быть изолированной побочной реакцией на анестетик.

Даже если спазм жевательной мускулатуры не сопровождается респираторными метаболическим ацидозом и гиперкалиемией, перейдите на ведение анестезии препаратами, не являющимися триггерными агентами, и осуществляйте мониторинг центральной температуры и концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе, либо прекратите хирургическое вмешательство.

Титруйте дозы инфузионных сред и диуретиков для достижения диуреза более 1-2 мл/кг/ч (оцените необходимость постановки мочевого катетера). Пошлите образцы крови и мочи на определение наличия миоглобина, а в случае, если эпизод значимой миоглобинурии устранить не удалось, проконсультируйтесь с нефрологом.

Определяйте уровень креатинфосфокиназы (КФК) каждые 6 ч в течение суток. В послеоперационном периоде обследуйте пациентов, у которых имел место эпизод спазма жевательной мускулатуры, и в случае, если не было выявлено патологии височно-нижнечелюстного сустава, направляйте таких пациентов в центр диагностики злокачественной гипертермии.

Передайте информацию о таких пациентах в информационный центр злокачественной гипертермии.

B. При возникновении злокачественной гипертермии следует проводить дифференциальную диагностику с:

• поверхностной анестезией,
• гипоксией,
• гиперкапнией,
• ятрогенной гипертермией,
• тепловым ударом,
• гиперкалиемической кардиоплегией на фоне невыявленной ранее мышечной дистрофии,
• злокачественным нейролептическим синдромом,
• сепсисом,
• тиреотоксикозом,
• феохромоцитомой,
• наркотическим опьянением (экстази и т. д.),
• воздействием рентгенконтрастных препаратов на ЦНС.

Определите газовый состав артериальной и венозной крови. Пока газовый состав крови неизвестен, осуществляйте контроль вентиляции по объему.

Ранним проявлением злокачественной гипертермии может являться повышенная концентрация СО2 в выдыхаемом воздухе либо быстрое повышение концентрации СО2 у пациентов, не имеющих бронхоспазма, на фоне адекватной миорелаксации и вентиляции.

Прекратите внешнее согревание пациента, измерьте центральную температуру и подсчитайте скорость ее повышения (скорость повышения более 0,25 °С/мин позволяет предположить наличие злокачественной гипертермии).

Г. При подозрении на фульминантную злокачественную гипертермию продолжите анестезию препаратами, не являющимися триггерами злокачественной гипертермии, и начните ее лечение. Разведите дантролен в стерильной воде для инъекций, не содержащей консервантов, и введите в/в в дозе 2,5 мг/кг.

Если реакция не устраняется в течение ближайшего времени, вводите дополнительные дозы дантролена до тех пор, пока не уменьшатся проявления злокачественной гипертермии — ригидность мышц/метаболический или респираторный ацидоз. Определите как минимум одного человека на разведение дантролена.

Если эпизод злокачественной гипертермии не рецидивирует, осуществите трехкратное введение дантролена в дозировке 1 мг/кг с интервалом 6 ч. При возникновении фульминантной злокачественной гипертермии пациенты выживают лишь при условии осуществления ранней и адекватного лечения дантроленом.

Побочные эффекты дантролена — генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность.

Д. Если на момент возникновения эпизода злокачественной гипертермии пациент еще не интубирован, осуществите интубацию трахеи (без введения сукцинилхолина). Осуществляйте вентиляцию пациента (FiО2 1,0), добиваясь снижения РСО2 до 35, что может потребовать увеличения дыхательного объема втрое.

Осуществите замену дыхательных шлангов и мешка-резервуара наркозно-дыхательного аппарата. Проводите постоянный мониторинг EtCО2 и установите мочевой и артериальный катетеры. Установите центральный венозный катетер, так как возможны значительные изменения волемического статуса.

Осуществляйте измерение температуры в двух точках.

Проведите забор крови для определения:

• газового состава артериальной и венозной крови,
• уровня лактата,
• концентрации электролитов (включая калий и кальций),
• миоглобина,
• КФК,
• продуктов деградации фибрина,
• протромбинового времени,
• международного нормализованного отношения, частично-тромбопластинового времени (МНО, ЧТВ),
• фибриногена,
• количества тромбоцитов.

Определите концентрацию миоглобина в моче. При необходимости повторяйте лабораторные исследования.

Е. Осуществляйте охлаждение пациента до 37 °С (охлаждающие одеяла, ледяной лаваж полостей тела, в/в ведение охлажденных инфузионных сред). Поддерживайте диурез на уровне 1-2 мл/кг/ч, осуществляйте коррекцию метаболического ацидоза и гиперкалиемии.

У маленьких детей со скрытыми миопатиями после воздействия сукцинилхолина или ингаляционных анестетиков могут развиться выраженный рабдомиолиз и гиперкалиемическая остановка сердца. Осуществляйте коррекцию гиперкалиемии солями кальция (у детей), бикарбонатом, глюкозо-инсулиновой смесью и адреналином.

Может возникнуть потребность в проведении гемодиализа и искусственного кровообращения. При необходимости вводите антиаритмики. Для консультации по ведению криза злокачественной гипертермии звоните в вышестоящие инстанции.

Не транспортируйте пациента до стабилизации состояния, за исключением случаев, когда требуется осуществление искусственного кровообращения, что невозможно в данном учреждении.

Ж. При рецидиве симптомов злокачественной гипертермии, осуществите в/в введение дантролена (2,5 мг/кг, болюсом, далее титруйте до достижения эффекта). Осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом в течение 12 ч после последнего введения дантролена.

У пациента может развиться острая почечная недостаточность, острая печеночная недостаточность, дисфункция ЦНС (судороги, инсульт, параплегия или квадриплегия), сердечная недостаточность (как правило, после остановки сердца на фоне гиперкалиемии) и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

Сообщите об эпизоде злокачественной гипертермии в информационный центр злокачественной гипертермии и направьте пациента и его родственников в соответствующие учреждения для получения ими обучающих материалов.

После выздоровления пациента направьте его в диагностический центр злокачественной гипертермии для выявления у него предрасположенности к данной патологии. Дети, перенесшие остановку сердца в результате гиперкалиемии, должны быть направлены к неврологу для выявления скрытой миопатии.

До выписки из стационара пациенты должны сделать запрос на специальный сигнальный браслет. Пациент или его родители должны оповестить родственников первой и второй линии родства о возможном наличии у них предрасположенности к злокачественной гипертермии.

Источник: http://NewVrach.ru/zlokachestvennaya-gipertermiya.html

Злокачественная гипертермия в анестезиологии

Злокачественная гипертермия – это редкое, угрожающее для жизни, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу, фармакогенетическое заболевание мышц, возникающее у чувствительных пациентов, в случае, когда в их организм попадает сукцинилхолин или ингаляционный анестетик.

Главными чертами злокачественной гипертермии являются гиперметаболизм, мышечная ригидность и, в конечном счёте, повреждение поперечно-полосатой мускулатуры.

Причинные факторы злокачественной гипертермии – ингаляционные анестетики (галотан, энфлюран, изофлюран, десфлюран, севофлюран, изофлюран) и сукцинилхолин (дитилин).

Впервые случай злокачественной гипертермии был описан в начале 60-х гг. прошлого столетия в Австралии.

В последующие десятилетия такие случаи выявлялись всё чаще и чаще, и в последствие было окончательно распознано, что пусковым агентом злокачественной гипертермии является галотан или сукцинилхолин. В те годы смертность от злокачественной гипертермии достигала 80-90%.

Примерно в 70-е годы в практику анестезиологии был введен дантролен.

Интересно, что изначально дантролен испытывался как лекарство для облегчения симптомов наследственных нейро-мышечных заболеваний, сопровождающихся повышенным тонусом, а не лекарственный препарат, предназначенный для лечения злокачественной гипертермии. Дантролен произвёл настоящую революцию в лечение злокачественной гипертермии, снизив смертность от этого заболевания до 5%.

Эпидемиология злокачественной гипертермии

Вероятность возникновения злокачественной гипертермии варьирует от 1 до 10 случаев на 50 тысяч анестезий. Злокачественная гипертермия чаще возникает у мужчин, чем у женщин. Этому заболеванию подвержены представители всех рас. Интересно, что 75% пациентов, у которых во время наркоза возникла злокачественная гипертермия, до этого в анамнезе уже была анестезия.

Этиология и патогенез злокачественной гипертермии

Вероятность возникновения злокачественной гипертермии варьирует от 1 до 10 случаев на 50 тысяч анестезий. Злокачественная гипертермия чаще возникает у мужчин, чем у женщин. Этому заболеванию подвержены представители всех рас. Интересно, что 75% пациентов, у которых во время наркоза возникла злокачественная гипертермия, до этого в анамнезе уже была анестезия.

1. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
2. В основе болезни лежит дефект рианодиновых (ryanodine) рецепторов.
3. В патогенезе заболевания ведущую роль играет неконтролируемое высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума клетки.
4. Главное звено патогенетической цепи – патологическое сокращение скелетных мышц.

В норме импульс по нервной клетке передаётся на стенку мышечной клетки, что приводит к деполяризации клеточной мембраны.

Через DHP-Rez деполяризация передаётся на рианодиновый рецептор Ry1 (названием «рианодиновый» связано с тем, что этот рецептор блокируется алкалоидом рианодина).

Активированный рианодиновый рецептор открывает кальциевые каналы саркоплазмотического ретикулума и ионы кальция свободно поступают в цитоплазму мышечной клетки, что вызывает ряд цепных реакций:

(1) активация актомиозиновых волокон, что ведёт к мышечному сокращению,

(2) активация производства в митохондриях аденозинтрифосфата,

(3) разрушение гликогена,

(4) в случае недостатка кислорода активация анаэробного гликолиза.

У чувствительных к злокачественной гипертермии больных существует генетически-обусловленный дефект рианодиновых рецепторов. В норме рианодиновые рецепторы не могут быть активированы дитилином или ингаляционным анестетиком.

При генетическом дефекте рианодиновых рецепторов происходит их активация сукцинилхолином или ингаляционным анестетиком, что вызывает неконтролируемое высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума, стойкое сокращение скелетных мышц и гиперметаболизм (через активацию в митохондриях окислительного фосфолирирования). Эти изменения приводят к гиперпродукции тепла, гипертермии, неконтролируемому метаболизму и разрушению глюкозы, сопровождающейся гиперпродукцией углекислоты, а также активацией анаэробного гликолиза с повышенной продукцией лактата, что, в конечном итоге, ведёт к метаболическому ацидозу, электролитным расстройствам, разрушению внутриклеточных структур и смерти клеток.

Генетика

Лежащие в основе злокачественной гипертермии генетические изменения достаточно сложны и не совсем понятны, в первую очередь, авторам этого перевода, поэтому широко осветить этот вопрос мы не сможем.

Структура рианодинового рецептора закодирована в трёх хромосомах. У 70-80% пациентов дефект находится в 19-й хромосоме (ген RYR1, локус MHS1), у других пациентов дефектные гены локализуются в 1-й или 7-й хромосомах.

Клиническая картина

Лежащие в основе злокачественной гипертермии генетические изменения достаточно сложны и не совсем понятны, в первую очередь, авторам этого перевода, поэтому широко осветить этот вопрос мы не сможем.

Структура рианодинового рецептора закодирована в трёх хромосомах. У 70-80% пациентов дефект находится в 19-й хромосоме (ген RYR1, локус MHS1), у других пациентов дефектные гены локализуются в 1-й или 7-й хромосомах.

Метаболизм

Резкое увеличение продукции углекислоты ведёт к тахипное (если больной не парализован) и резкому увеличению etCO2 (по данным капнометрии).

Резкое увеличение потребления кислорода (снижение etO2 по данным газоанализатора) Смешанный (респираторный и метаболический) ацидоз (по данным КЩС).

Сердечно-сосудистая система

Тахикардия, аритмии, нестабильное артериальное давление.

Мышечная система

Резкая мышечная ригидность, тризм жевательных мышц, возможны нарушения дыхания.

Поздние симптомы

Повышение температуры тела, гиперкалиемия, гиперкальциемия, повышение уровня креатининкиназы, миоглобинурия, рабдомиолиз, острая почечная недостаточность, ДВС-синдром, острая левожелудочковая недостаточность, аритмии, асистолия.

Дифференциальный диагноз

1. Инфекция/Септицемия (к примеру, вскрытие гнойного очага, сопровождающееся выбросом в кровь медиаторов воспаления)
2. Анафилактическая реакция
3. Интоксикация наркотическими препаратами (амфетамин, экстази)
4. Злокачественный нейролептический синдром (развивается у больных, принимающих антипсихотические препараты, блокаторы моноаминооксидазы, трициклические антидепрессанты, нейролептики, ингибиторы обратного захвата серотонина)
5. Недостаточная анальгезия/анестезия
6. Неадекватная вентиляция, истощение сорбента
7. Неадекватная подача кислорода
8. Феохромоцитома, гипертиреоидизм
9. Наследственные заболевания нейро-мышечной системы
10. Эпилептический статус

Злокачественная гипертермия у детей и взрослых – О простуде

Злокачественная гипертермия (злокачественная гиперпирексия) – редкое угрожающее жизни генетическое заболевание, которое вызывается фармакологическими препаратами (ингаляционными анестетиками, сукцинилхолином) и сопровождается гиперметаболизмом скелетных мышц.

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача». Найти врача

Впервые злокачественная гипертермия при наркозе была описана в 1960 году в Австралии на основе картины болезни молодого мужчины, десять родственников которого погибли при проведении общей анестезии. Дальнейшие наблюдения и исследования показали, что патологический процесс запускают сукцинилхолин и галотан.

Частота злокачественной гипертермии:

• у детей – 1:50000-100000;
• у взрослых – 1:3000-15000.

Патология чаще поражает представителей мужского пола.

Синдром злокачественной гипертермии развивается вследствие генетической мутации, которая передается аутосомно-рецессивным путем. В 70-80% случаев дефект обнаруживается в гене RYR1, который расположен на 19 хромосоме.

Данный ген кодирует рианодиновые рецепторы, которые регулируют открытие кальциевых каналов саркоплазматических ретикулумов мышечных клеток. Кроме того, к патологии могут привести мутационные изменения в других генах.

Симптомы злокачественной гипертермии проявляются под воздействием препаратов-триггеров, используемых для общей анестезии. К ним относятся:

• галогеносодержащие ингаляционные анестетики – севофлуран, галотан, изофлуран и другие;
• деполяризирующий миорелаксант сукцинилхолин.

В норме импульс от нервного волокна поступает к мышечной клетке, и происходит деполяризация ее мембраны, за счет которой активируется рианодиновый рецептор, открывающий кальциевые каналы саркоплазматического ретикулума.

Ионы кальция поступают в цитоплазму клеток, благодаря чему происходит активация актомиозиновых волокон, приводящая к мышечным сокращениям.

Затем кальциевые каналы закрываются до того момента, когда снова произойдет деполяризация мембраны клетки.

При склонности к злокачественной гипертермии, обусловленной дефектом в гене RYR1, рианодиновые рецепторы активируются под воздействием сукцинилхолина или ингаляционного анестетика.

При этом происходит неконтролируемое высвобождение ионов кальция (его концентрация в цитоплазме может превышать норму в 8 раз), которое приводит к стойкому сокращению скелетных мышц.

Как следствие, возникают следующие патологические процессы:

• быстро заканчиваются запасы главного источника энергии для всех биохимических процессов – аденозинтрифосфата (АТФ), что приводит к запуску процесса гликогенолиза (расщепления гликогена);
• увеличивается потребление кислорода, а также выделение углекислого газа и тепла (возникает гипертермия);
• истощается аэробный путь синтеза энергии, и активизируется анаэробный, который приводит к чрезмерной выработке лактата;
• избыток лактата провоцирует метаболический ацидоз, отек тканей, электролитные расстройства и нарушение структуры мышечных клеток.

Без лечения злокачественная гипертермия способна вызвать гибель клеток поперечно-полосатой мускулатуры (рабдомиолиз), которая сопровождается массивным высвобождением в кровь кальция, калия, миоглобулина и креатинфосфокиназы. Такие электролитные сдвиги могут привести к отеку мозга, почечной недостаточности и нарушениям в работе сердца.

Клинические проявления злокачественной гипертермии возникают во время анестезии или после нее. Основные признаки:

• быстрый рост уровня углекислого газа в выдыхаемом воздухе;
• тахипноэ (учащенное поверхностное дыхание);
• тахикардия (число сердечных сокращений более 90 в минуту);
• резкое повышение температуры тела до 41-42 ºС;
• цианоз (посинение кожных покровов);
• общая мышечная ригидность (резкое повышение тонуса);
• тризм (спазм) жевательной мускулатуры;
• нестабильность артериального давления.

Возможные осложнения злокачественной гипертермии:

• рабдомиолиз;
• ДВС-синдром;
• почечная недостаточность;
• левожелудочковая недостаточность, асистолия, аритмия.

• Злокачественная гипертермия у детей и взрослых диагностируется на основании клинических проявлений и галотан-кофеинового контрактурного теста, суть которого заключается в обработке биоптата мышечной ткани пациента препаратами-триггерами.
• Синдром дифференцируют от сепсиса, анафилактического шока, интоксикации наркотиками, наследственных патологий нейромышечной системы и так далее.
• Лечение злокачественной гипертермии начинается с прекращения подачи препарата, запустившего патологическую реакцию. Базовый алгоритм неотложной помощи:

• Подключение пациента к аппарату ИВЛ. Оксигенация со скоростью 10 л/мин.
• Болюсное введение дантролена – миорелаксанта, блокирующего рианодиновые рецепторы. Доза – 2-3 мг/кг с интервалом 10-15 минут, максимальная суммарная доза – 10 мг/кг. Продолжительность введения – до полного купирования симптомов.
• Охлаждение пациента с помощью пакетов со льдом, внутривенных инфузий холодным физраствором, лаважа желудка и мочевого пузыря холодной водой.

Направления симптоматической терапии злокачественной гипертермии:

• коррекция гиперкалиемии и ацидоза – введение глюкозы с инсулином, хлорида кальция, бикарбоната натрия, гемодиализ;
• лечение аритмии – применение сульфата магния или амиодарона, лидокаина;
• ДВС-синдром – инфузии плазмы и тромбоцитов;
• повреждение почек, сопровождающееся миоглобинурией, – диуретики (маннитол, фуросемид), регидратационная терапия, алкализация мочи.

Как правило, первая помощь пациенту оказывается в операционной, после стабилизации состояния он переводится в отделение интенсивной терапии, где продолжается лечение и осуществляется постоянный мониторинг жизненно важных показателей.

До введения в дантролена в анестезиологическую практику злокачественная гипертермия характеризовалась очень высокой смертностью – более 80%. Сейчас данный показатель не превышает 5%.

Основные меры профилактики злокачественной гипертермии:

• выявление предрасположенности к заболеванию на основании семейного анамнеза и генетических исследований;
• использование бензодиазепинов и барбитуратов для проведения общей анестезии у пациентов со склонностью к злокачественной гипертермии.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Расслоение аорты (расслаивающая аневризма аорты) – разрывы или трещины, которые образуются во внутренней оболочке аорты и вызывают ее дальнейшее расслоение благодаря крови, затекающей между слоями стенок аорты. При расслоении всех слоев аорты возникает массивная кровопотеря, которая в 90 % случаев приводит к летальному исходу даже при своевременном лечении.

Синдром длительного сдавления (СДС, травматический токсикоз, краш-синдром, синдром длительного раздавливания, миоренальный синдром, компрессионная травма, синдром размозжения) — полисимптомное заболевание, которое развивается под влиянием травматического шока, эндогенной токсемии (отравления) и миоглобинурийного нефроза. Наблюдается при длительном сдавлении тканей, которое вызывает прекращение кровотока и ишемию.

Гипонатриемия — это наиболее распространенное нарушение водно-электролитного баланса, для которого характерно снижение концентрации натрия в сыворотке крови до уровня менее 135 ммоль/л.

Эрготизм – отравление человека спорыньей в результате употребления зараженного хлеба или медицинских препаратов на ее основе.

Подкожная эмфизема – скопление в подкожной клетчатке воздуха, который распространяется под давлением в тканях на другие области тела (по путям наименьшего сопротивления). Является не самостоятельным заболеванием, а симптомом повреждения трахеи, бронха, легкого или пищевода.

Источник:

Гипертермия — что это такое, причины, симптомы, виды, опасность для человека и первая помощь

Рассказать ВКонтакте в Одноклассниках в

Многие заболевания сопровождаются жаром. Однако не все знакомы с понятием гипертермия – что это такое и как отличить высокую температуру инфекционной этиологии от злокачественной. Патология представляет собой сбой работы механизмов терморегуляции в организме человека. В зависимости от причин состояния, в каждом случае отличаются симптомы и способы лечения.

Что такое гипертермия

С латинского языка термин Hyperthermia переводится, как чрезмерное тепло. Синдром гипертермии у ребенка или взрослого развивается по разным причинам.

Он представляет собой накопление избыточного тепла в организме человека и повышение температуры тела.

Подобное состояние вызывают разные внешние факторы, следствием которых является затруднение теплоотдачи либо увеличение поступления тепла извне. В международной классификации болезней данная патология имеет код (МКБ) М-10.

Недуг является защитной реакцией организма на негативные внешние раздражители. При максимальном напряжении механизмов, регулирующих температуру тела, состояние начинает прогрессировать.

Показатели могут достигать 41 – 42 градусов, что опасно для здоровья и жизни человека. Состояние сопровождается сбоем процессов метаболизма, кровообращения, обезвоживанием.

В результате жизненно важные органы не получают кислород и питательные вещества. У больного могут развиться судороги.

Искусственную гипертермию применяют в терапии при онкологии. Она представляет собой введение горячего лекарственного препарата в очаг заболевания. При локальной гипертермии также воздействуют на опухоль с целью нагревания, но с помощью энергетических источников. Процедуры проводятся с целью уничтожения раковых клеток и для улучшения восприимчивости органов к химиотерапии.

Признаки

Патология, вызвавшая жар, проявляется у пациентов выраженными симптомами. Если недуг прогрессирует, то можно заметить следующие признаки нарушения терморегуляции:

• усиленное потоотделение;
• тахикардия;
• учащенное дыхание;
• вялость, плаксивость – при заболевании ребенка;
• сонливость или повышенная возбудимость – у взрослых;
• судороги;
• потеря сознания.

Причины

Сбой работы механизмов теплоотдачи происходит по разным причинам. Начиная лечение, стоит определить физиологические и патологические признаки недуга. Важно отличать высокую температуру, вызванную повышенной активностью, от симптома заболевания. Особенно, когда дело касается ребенка. Неправильная диагностика приводит к необоснованной терапии.

У здорового человека причинами жара могут быть следующие факторы:

• перегрев организма;
• переедание;
• интенсивные физические нагрузки;
• стресс.

Главным звеном патогенеза тепловых ударов является перегревание. Кроме того, оно может возникать, если человек одет не по погоде, находится в душном помещении длительное время или пьет мало воды. При перегревании организма часто развивается гипертермия кожи. Это расстройство особенно характерно для новорожденных детей при неправильном уходе.

Физические нагрузки тоже провоцируют кратковременную гипертермию. Активная деятельность в саду или спортивные занятия приводят к мышечному разогреву и влияют на показатели температуры тела. Аналогичный эффект вызывает жирная пища. Резко появляется жар и из-за стресса, но нормализуется вместе с эмоциональным состоянием человека. Во всех описанных случаях терапия не проводится.

Патологические причины лихорадки (гипертермии) представлены ниже:

• Инфекционное заражение бактериального или грибкового типа, гельминтозы, воспалительные заболевания.
• Травмы, но чаще температура повышается при инфекционных осложнениях.
• Отравление, попадание в кровь токсинов экзогенного или эндогенного происхождения.
• Злокачественные опухоли (гистиоцитоз, лейкоз, лимфомы).
• Расстройство работы иммунной системы (коллагеноз, лихорадка на фоне лечения).
• Поражение сосудов. Сильный жар часто сопровождает инсульты и инфаркты.
• Перекрут яичка (у мальчиков или мужчин). На фоне данного заболевания развивается местная паховая гипертермия.
• Метаболические расстройства (тиреотоксикоз, порфирия, гипертриглицеридемия).

Виды гипертермии

Данное расстройство появляется по разным причинам, поэтому медики выделяют несколько видов патологии:

1. Красная гипертермия. Этот вид условно называют самым безопасным для человека. Процесс кровообращения при этом не нарушается, сосуды кожи и внутренних органов равномерно расширяются, что приводит к повышению теплопродукции. При этом у больного красная и горячая кожа, а сам он ощущает сильный жар. Такое состояние возникает, чтобы предотвратить перегрев жизненно важных органов. Если нормальное охлаждение не функционирует, то могут развиться серьезные осложнения, нарушение работы систем организма, потеря сознания.
2. Бледная гипертермия. Она очень опасна для человека, поскольку предусматривает централизацию кровообращения. Периферические сосуды спазмируются, а процесс теплоотдачи отсутствует частично или полностью. Симптомы этой патологии провоцируют отек мозга и легких, судороги, потерю сознания. Пациенту холодно, кожа имеет белый оттенок, потоотделение отсутствует.
3. Нейрогенная. Такое нарушение развивается при злокачественных или доброкачественных опухолях мозга, серьезных травмах головы, локальных кровоизлияниях, аневризме.
4. Эндогенная. Этот вариант патологии часто сопровождает интоксикацию и представляет собой скопление тепла в организме при неспособности его полноценного выведения.
5. Экзогенная гипертермия. Данная форма недуга появляется на фоне жаркой погоды или теплового удара. Процессы терморегуляции не нарушаются, поэтому патология относится к физическим разновидностям. Проявляется недуг головной болью, покраснением, тошнотой.

Источник: https://medicare59.ru/orvi/zlokachestvennaya-gipertermiya-u-detej-i-vzroslyh.html

Можно ли сгореть во время наркоза? Кратко про злокачественную гипертермию

Развитие медицины привело к разработке многих анестетиков, которые позволяют безопасно выполнять основные операции, в том числе у пациентов с различными сопутствующими заболеваниями.

Однако бывает, что у некоторых пациентов введение анестетика может привести к резкому повышению температуры тела и смерти в результате злокачественной гипертермии.

От чего это зависит? В данном случае – от определенного набора генов.

Злокачественная гипертермия – это генетическое заболевание. Это одно из тех коварных заболеваний, которое не дает никаких симптомов его возникновения, пока не вступит в контакт с пусковым фактором – в данном случае некоторыми анестетиками.

Важно отметить, что его симптомы и смертельные последствия можно предотвратить, только если пациент знает, что он склонен к развитию злокачественной гипертермии. К сожалению, нет никаких рутинных тестов на эту болезнь.

Поэтому лишь немногие пациенты знают, что анестезия может привести к смерти.

Что такое злокачественная гипертермия?

В ходе злокачественной гипертермии в результате введения анестетика ( или деполяризующего миорелаксанта) происходит резкое повышение внутренней температуры (выше 40 градусов по Цельсию) и внезапное увеличение потребления мышцами кислорода и скорости обмена веществ. Все это приводит к очень высокой температуре тела и повышению концентрации углекислого газа, прогрессирующему ацидозу. Организм пациента больше не способен самостоятельно удалять накапливающиеся метаболиты, такие как углекислый газ или лактат, что приводит к полиорганной недостаточности, включая дыхательную недостаточность. Поскольку все эти симптомы возникают внезапно, и пациент или врач обычно не знают о существовании злокачественной гипертермии в генах, это часто заканчивается смертью. Но этого можно избежать!

Причины злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия вызвана мутацией в одном из генов: RYR1 или CACNA1S .

Однако наличие одной только мутации не вызывает у пациента клинических симптомов, таких как резкое повышение температуры тела. Симптомы злокачественной гипертермии появляются только после введения анестетика.

Таким образом, пациент может не знать о болезни до конца своей жизни, если ему никогда не приходилось переносить наркоз.

Как я могу проверить, есть ли у меня или моего ребенка злокачественная гипертермия в генах?

Существуют генетические тесты для этого заболевания. Такие комплексные генетические тесты позволяют проверять наличие почти 90 генетических заболеваний из одного образца за раз.

Почему стоит провериться на злокачественную гипертермию?

Тестирование на злокачественную гипертермиюможет повысить безопасность анестезии . Громкий случай смерти 4-летнего мальчика после анестезии в стоматологическом кабинете никогда бы не произошел, если бы родители знали, что ребенку нельзя давать определенные виды анестетиков.

Помните, что иногда анестезия – это не выбор, а необходимость. Бывает, что приходится так или иначе столкнуться с общей анестезией, например, после аварии, для проведения срочного оперативного вмешательства. Тогда нет времени думать.

Однако врач, зная о существовании злокачественной гипертермии именно у того пациента, которому требуется срочное вмешательство, может получить спасательное лекарство – Дантролен.

Хотя общеизвестно, что для пациентов, страдающих этим заболеванием, это единственное противоядие, способное спасти жизнь пациента, препарат довольно дорогой (стоимость препарата оплачивается учреждением, а не пациентом) и имеет короткий срок годности. Вот почему, к сожалению, его часто нет рядом.

Симптомы злокачественной гипертермии

В зависимости от введенного анестетика симптомы злокачественной гипертермии могут появиться через несколько десятков минут от введения анестетика до нескольких часов. Появление как минимум двух из следующих симптомов указывает на то, что мы имеем дело со злокачественной гипертермией:

• напряжение скелетных мышц
• учащенное сердцебиение
• повышение температуры тела.

Лечение злокачественной гипертермии

Лечение злокачественной гипертермии включает введение лекарства под названием Дантролен.

Конечно в условиях отсутствия данного препарата, применяют ряд других лекарств и техник, таких как ИВЛ с определенными параметрами (по частоте дыханий, повышенная фракция кислорода), магнезиальная терапия; контроль АД, ЧСС, диуреза.

Но все же быстрый доступ к Дантролену и его правильное использование влияют на конечный результат лечения злокачественной гипертермии.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/vitamin_icu/mojno-li-sgoret-vo-vremia-narkoza-kratko-pro-zlokachestvennuiu-gipertermiiu-5e60092f64999c48c29b7429

Синдром злокачественной гипертермии при наркозе: что это такое

Далеко не все знают, но во время любого хирургического вмешательства, при котором необходима подача наркоза, человек может столкнуться с таким осложнением, как злокачественная гипертермия.

Злокачественная гипертермия, что это такое

Злокачественная гипертермия – это генетическое (наследственное) заболевание, встречающееся в анестезиологии, в основе которого лежит серьезное нарушение обменных процессов в мышечной ткани, в результате которого у пациента во время применения наркоза или анестезии учащается сердцебиение, появляется одышка, сильно повышается температура тела. Если возникнет промедление с лечением – приступ злокачественной гипертермии может закончиться для человека летальным исходом.

Заболевание может наследоваться через поколение, и даже в том случае, если родители переносят наркоз без осложнений, нет гарантии, что заболевание не вспыхнет у ребенка.

Разумеется, если у кого-либо из ближайших родственников было зафиксировано обострение злокачественной гипертермии при наркозе, значит, человек находится в группе риска, и специалист, зная об этом, обязан предотвратить возможную вспышку заболевания, применяя для анестезии те медикаменты, которые стопроцентно его не спровоцируют.

Патогенез злокачественной гипертермии

Вспышка злокачественной гипертермии может возникнуть из-за поступления в организм некоторых лекарств, которые применяются для анестезии и наркоза.

При остром течении заболевания происходит резкий, неконтролируемый выплеск в организм ионов кальция. Норма его содержания превышается в цитоплазме более, чем в восемь раз.

Из-за этого происходит резкое сокращение скелетных мышц, и в организме больного человека запускаются следующие процессы:

• Организм практически моментально истощает запасы аденозинтрифосфата – вещества, которое отвечает за производительность биохимических процессов в организме. Из-за этого начинается резкое расщепление гликогена.
• Человек начинает употреблять гораздо больше кислорода, и соответственно, выделять углекислого газа, что, собственно, и приводит к гипертермии (значительному повышению температуры тела, до критических показателей, 41-42 градуса.

• Полностью заканчивается аэробный синтез энергии, и, взамен его, подключается анаэробный, а это приводит к слишком большой выработке лактата.
• Как следствие, переизбыток лактата в организме приводит к тому, что у пациента нарушается структура мышечных клеток, возникает отек тканей и разные электролитные нарушения.

Если не начать вовремя меры по лечению злокачественной гипертермии, у человека начнет гибнуть вся поперечно-полосатая мускулатура, кроме того, из-за высвобождения слишком большого количества кальция и миоглобулина в крови может произойти отек мозга, возникнуть острая почечная недостаточность и серьезные неполадки в работе сердечно-сосудистой системы.

Статистика

Злокачественная гипертермия встречается как у детей, так и у взрослых. В первом случае 1 к 15000, во втором – 1 к 40000. Чаще всего заболевание встречается у мужчин. Смертность при злокачественной гипертермии составляет около 30%.

Симптоматика

Заболевание развивается как во время операции, так и в раннем послеоперационном периоде. Сами симптомы могут несколько отличаться за счет того, какое именно лекарство было использовано для наркоза.

Но в любом случае у пациента наблюдается ригидность мышц, резкое повышение температуры тела до критических показателей, тахикардия, моча может приобрести коричневую или кровянистую окраску. Анестезиологи фиксируют резкое увеличение употребления кислорода, а также резкий выброс большого количества углекислого газа.

Наблюдается учащенное дыхание, посинение кожных покровов, спазмы жевательной мускулатуры, скачки артериального давления.

Диагностика злокачественной гипертермии

Диагностика этого заболевания состоит из трех ступеней:

1. Клиническая оценка. У врача, который следит за ходом операции и проведением анестезии, должно возникнуть подозрение на злокачественную гипертермию у пациента в том случае, если типичные симптомы, соответствующие клинической картине, проявляются у пациента в промежуток от 10 минут после введения препарата, до двух часов после окончания операции. Повторим их еще раз: ригидность (повышенный тонус мышц), тахикардия, слишком большой выброс углекислого газа на выдохе.
2. Обследование пациента. На сегодняшний день не существует методик, способных выявить склонность пациента к злокачественной гипертермии. Но, тем не менее, нужно пройти ряд анализов на возможные осложнения. Это кардиограмма, клинический анализ крови и анализ мочи. Кроме того, при проявлении клинической картины, прежде чем начинать экстренное лечение, необходимо на сто процентов исключить возможность развития другого заболевания. Например, сепсиса, симптомами которого также являются ригидность и тахикардия, но вот сильного повышения температуры не наблюдается.
3. Тесты. Пациенты из группы риска обязаны пройти ряд тестов на восприимчивость. К группе риска относятся люди, в анамнезе у которых (или у их ближайших родственников), уже есть неадекватная реакция на анестезию или наркоз. Самым точным является тестирование на мышечную контрактуру, так называемый кофеин-глотановый тест. С помощью него уточняется реакция мускулатуры на кофеин и глотан. При нем иссекается приблизительно два грамма мышечной ткани, и поэтому проведение такого теста возможно только в специальных центрах.

Лечение синдрома злокачественной гипертермии

Лечение приступа злокачественной гипертермии включает два важных аспекта: очень быстрое охлаждение и поддержание этого состояния, а также введение такого медикамента, как дантролен.

Охлаждение в лечении необходимо для того, чтобы предотвратить поражение центральной нервной системы. Кроме того, проводится специальная терапия, чтобы предотвратить вышеописанные нарушения метаболизма .

Дополнением к внешнему охлаждению является введение дантролена.

Самые лучшие результаты достигаются в случае, если регидность мышц еще не перешла в генерализированную стадию. В некоторых случаях вводятся медикаменты для контроля за возбужденным состоянием пациента.

Поскольку злокачественная гипертермия дает слишком высокий процент смертности, очень важно как можно быстрее принять все возможные меры для купирования приступа.

Именно поэтому у каждого врача-анестезиолога во время проведения операции есть специальная укладка, которая содержит инструкцию и все необходимые препараты, которые помогут при возникновении этой ситуации. Лечение злокачественной гипертермии у детей проходит в том же ключе.

Рекомендации по предупреждению злокачественной гипертермии

1. Как мы уже говорили, выявить расположенность к злокачественной гипертермии у пациента поможет ряд специальных тестов на мышечную контрактуру
2. Если заболевание уже выявлено, человек должен носить с собой специальное свидетельство, которое подтверждает этот факт. В таком случае, при экстренном оперативном вмешательстве для него будут использоваться более безопасные препараты.

Источник: https://vnarkoze.ru/zlokachestvennaya-gipertermiya.html