Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия

Содержание
  1. Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение
  2. Причины
  3. Классификация
  4. Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия
  5. Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия
  6. Токсическая лейкоэнцефалопатия
  7. Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом
  8. Симптомы
  9. Диагностика
  10. Способы лечения
  11. Прогноз
  12. Профилактика
  13. Лейкоэнцефалопатия: генез, симптомы и лечение перивентрикулярной, прогрессирующей мелкофокусной и иных форм
  14. Виды лейкоэнцефалопатии
  15. Мультифокальная (прогрессирующая)
  16. Перивентрикулярная (очаговая)
  17. Лейкоэнцефалопатия головного мозга: в чем опасность заболевания
  18. Описание
  19. Дисциркуляторная
  20. Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия головного мозга – Тревога
  21. Описание болезни
  22. Дисциркуляторная энцефалопатия
  23. Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия
  24. Перивентрикулярная лейкомаляция
  25. Методы диагностики
  26. Терапия
  27. Заключение
  28. Как и сколько живут люди с диагнозом лейкоэнцефалопатия?
  29. Причины возникновения
  30. Основные симптомы
  31. Лабораторные исследования
  32. Задняя обратимая энцефалопатия (синдром)
  33. Терминология
  34. Клиническая картина
  35. Патология
  36. Этиология
  37. Компьютерная томография
  38. Магнитно-резонансная томография
  39. Дифференциальный диагноз
  40. Лейкоэнцефалопатия Симптомы, причины и лечение / Физическое здоровье
  41. Причины лейкоэнцефалопатии
  42. Общие симптомы
  43. тип
  44. Диагностика лейкоэнцефалопатии
  45. лечение
  46. ссылки

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение

Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Причины

В основе развития лейкоэнцефалопатии лежит реактивация вируса вследствие ухудшения работы иммунитета. У 80% пациентов, которым поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии, болеют СПИДом или являются переносчиками ВИЧ-инфекции. 20% остальных пациентов страдают злокачественными опухолями, ходжкинскими и неходжскинскими лимфомами.

Вирус JC – оппортунистическая инфекция. Это значит, что у здоровых людей она не проявляется, а начинает размножаться при условии сниженного иммунитета. Вирус передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, что говорит об его распространенности среди населения планеты.

Первичное попадание инфекции в здоровый организм не вызывает симптомов, а носительство протекает латентно. В организме здорового человека, а именно в почках, костном мозге и селезенке вирус находится в состоянии персистенции, то есть он просто находится на «сохранении» у здорового организма.

Когда работа иммунной системы ухудшилась, например, человек заразился ВИЧ-инфекцией, общая и специфическая резистентность иммунных механизмов падает. Начинается реактивация вируса. Он активно размножается и попадает в ток крови, откуда через гематоэнцефалический барьер переносится в белое вещество головного мозга.

Он живет в олигодендроцитах и астроцитах, которые, в результате своей жизнедеятельности, разрушает. В клетку вирус JC попадет через связывание с клеточными рецепторами – серотониновый 5-гидрокситриптамин-2А рецептор.

После разрушения олигодендроцитов начинается активный процесс демиелинизации, развивается мультифокальная энцефалопатия головного мозга.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия под микроскопом проявляется разрушением олигодендроцитов. В клетках обнаруживаются остатки вирусов и увеличенные ядра. Астроциты увеличиваются в размере. На разрезе в мозге обнаруживаются очаги демиелинизации. В этих же участках наблюдаются небольшие полости.

Классификация

Белое вещество разрушается не только в результате вирусной инфекции или иммуносупрессии.

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза.

Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия.

Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга.

Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада.

Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия.

Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное мутацией генов группы EIF. В норме они кодируют синтез белка, однако после мутации их функция теряется и количество синтезируемого белка снижается на 70%. Обнаруживается у детей.

Классификация по масштабу:

  • Мелкоочаговая неспецифическая лейкоэнцефалопатия. В белом веществе возникают мелкие очаги или микроинфаркты.
  • Многоочаговая лейкоэнцефалопатия. То же, что и предыдущее, однако очаги достигают больших размеров и их много.
  • Диффузная лейкоэнцефалопатия. Характеризуется слабовыраженным поражением белого вещества по всей области головного мозга.

Симптомы

Клиническая картина классической прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии состоит из неврологических, психических, инфекционных и общемозговых симптомов. Интоксикационный синдром сопровождается головными болями, усталостью, раздражительностью и лихорадкой. Неврологические симптомы лейкоэнцефалопатии:

  1. раздражение оболочек головного мозга: светобоязнь, головные боли, тошнота и рвота, ригидность мускулов шеи и специфическая поза лягавой собаки;
  2. ослабление или полное исчезновение мышечной силы на конечностях одной стороны тела;
  3. одностороннее выпадение зрения или снижение его точности;
  4. нарушение сознания и коматозное состояние.

К нервнопсихическим расстройствам относится деменция. У больных рассеивается внимания, снижается объем кратковременной памяти. Пациенты становятся апатичными, вялыми, безучастными. Со временем у них вовсе утрачивается интерес к внешнему миру. У 20% больных встречаются судорожные припадки.

Клиническая картина может дополняться воспалением ткани головного мозга и очаговой симптоматикой. Так, например, единичные неспецифические очаги лейкоэнцефалопатии в лобных долях может сопровождаться расторможением поведения и трудностями в контроле эмоциональных реакций. Родственники и близкие часто жалуются на странные и импульсивные поступки больного, не имеющие адекватного объяснения.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом клинически разделяется на такие стадии:

  • младенческая;
  • детская;
  • поздняя.

Младенческий вариант диагностируется до первого года жизни. После рождения объективно выявляются неврологические нарушения и сочетающиеся приобретенные или врожденные поражения внутренних органов.

Детская форма встречается в возрасте от 2 до 6 лет. Она возникает вследствие внешних факторов, чаще это нейроинфекции или стресс. Клиническая картина характеризуется быстрым нарастанием дефицитарной неврологической симптоматикой, понижением артериального давления и нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния.

Поздняя лейкоэнцефалопатия диагностируется после 16 лет. Проявляется преимущественно неврологической симптоматикой: нарушается работа мозжечка и пирамидного тракта. Позднее наслаивается эпилепсия. К старости формируется слабоумие.

У больных отмечаются и психические расстройства: депрессия, инволюционные психозы, мигрень и резкое снижение либидо. У женщин поздний вариант сопровождается гормональными нарушениями. Фиксируется дисменорея, бесплодие, ранняя менопауза.

Диагностика затрудняется тем, что у женщин на первый план выступают именно неврологические нарушения, а не общемозговые и неврологические симптомы.

Признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии:

  1. Нейропсихологические расстройства. Сюда входит нарушение поведения, расстройство когнитивных функций, нарушение эмоционально-волевой сферы.
  2. Двигательные расстройства. Нарушаются сложные осознанные движения, также может наблюдаться очаговая симптоматика в виде гемипареза или гемиплегии.
  3. Вегетативные расстройства: снижение аппетита, гипергидроз, диарея или запор, одышка, сердцебиение, головокружение.

Диагностика

В основе диагностики классической лейкоэнцефалопатии – выявление ДНК вируса путем полимеразной цепной реакции. В диагностику также включается магнитно-резонансная томография и исследование спинномозговой жидкости. Однако изменения цереброспинального ликвора неспецифичны и часто отражают типовые изменения при воспалении.

На МРТ обнаруживаются очаги повышенной интенсивности, располагающиеся асимметрично в области белого вещества лобных и затылочных долей. МР картина перивентрикулярной мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии: на Т1 режиме очаги низкой интенсивности. Очаги также обнаруживаются в коре головного мозга, стволовых отделах и мозжечке.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Сколько живут: с момента постановки диагноза больные живут в среднем от 3 до 20 месяцев.

Профилактика

Людям, у которых в семье были больные нейродегенеративными заболеваниями, показана превентивная диагностика на предмет наличия вируса JC. Однако из-за высокой встречаемости вируса трудно определить прогноз развития недуга.

В 2013 году организация «Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов» разработала опросник, с помощью которого можно заподозрить ранние нарушения зрения, чувствительности, эмоций, речи и походки и, если результат теста позитивный, направить человека на обследование.

Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Источник: https://sortmozg.com/zabolevaniya/sosudistaya-lejkoentsefalopatiya-golovnogo-mozga

Лейкоэнцефалопатия: генез, симптомы и лечение перивентрикулярной, прогрессирующей мелкофокусной и иных форм

Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия
Лейкоэнцефалопатия — патология, повреждающая белое вещество мозга и встречающаяся чаще в пожилом возрасте.

Происхождение недуга до конца непонятно, однако из результатов последних исследований становится ясно, что одной из причин является активация полиомавируса.

Ранее подобный диагноз ставился достаточно редко и в основном пациентам с ВИЧ, в наше время лейкоэнцефалопатия диагностируется значительно чаще.

Виды лейкоэнцефалопатии

Заболевание может протекать в нескольких разновидностях. В соответствии с формой патологического процесса и назначается лечение.

Мелкоочаговая (сосудистого генеза)

При сосудистой лейкоэнцефалопатии головного мозга происходит медленное поражение полушарий мозга, что сопровождается появлением клинической симптоматики. Возникает эта форма заболевания на фоне гипертонии, сопровождаемой скачками артериального давления.

В группу риска включены мужчины в возрасте от 55 лет. В основном заболевание возникает у тех людей, родственники которых также сталкивались с подобными нарушениями. Патологические изменения со стороны белого вещества со временем приводит к старческому слабоумию.

Что такое лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза? Это болезнь, которую специалисты относят к числу цереброваскулярных патологических процессов.

Лейкоэнцефалопатия сосудистая прогрессирующая возникает на фоне следующих причин:

Атеросклероз. Наличие липидных бляшек является серьезным препятствием движению крови в области мозговых артерий. Сахарный диабет. Способствует сгущению крови и, соответственно, затруднению ее движения. Патологии позвоночного столба. Возникает вследствие травмы или врожденных факторов и является причиной недостаточного снабжения головного мозга питательными веществами и кислородом.

Что это такое мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза? Это последствия лишнего веса, злоупотребления алкогольными напитками и курением, нарушения в рационе питания и недостаток физической активности. Наличие факторов риска требует проведения профилактики развития патологических нарушений еще до тех пор, пока не появились симптомы заболевания.

Мультифокальная (прогрессирующая)

Эта форма нарушений со стороны головного мозга представляет собой вирусное поражение нервной системы. Этот процесс сопровождается выраженным разжижением белого вещества. Основные причины возникновения отклонений – снижение иммунитета. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия носит агрессивный характер и может стать причиной летального исхода.

Что такое перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия? Это развитие когнитивных нарушений, которые могут варьироваться от выраженной деменции до легких дисфункций. При очаговой форме заболевания наблюдается неврологическая симптоматика. Это чревато развитием нарушений речи и зрения.

Не исключена вероятность полной слепоты. Отмечаются отдельные нарушения со стороны двигательной активности, которые со временем приводят к инвалидности.

Чаще всего эта форма заболевания встречается у больных с приобретенным или врожденным иммунодефицитом. В группу риска входят люди, у которых отмечается СПИД или ВИЧ.

Перивентрикулярная (очаговая)

Характеризуется поражением подкорковой структуры в области головного мозга. Возникает вследствие хронической ишемии и гипоксии. Развивается в области мозжечка и ствола головного мозга.

Что такое перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия? Это поражение двигательных ядер в области продолговатого мозга. Развивается стремительно и сопровождается выраженными нарушениями двигательной активности.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга: в чем опасность заболевания

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Источник: https://psi-6.ru/patologii/diffuznaya-lejkoencefalopatiya.html

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия головного мозга – Тревога

Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия

Один из видов патологии носит название «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» и может закончиться смертью пациента.

Для того чтобы понимать, что такое лейкоэнцефалопатия, следует рассмотреть причины ее возникновения, классификацию и основные методы лечения.

Описание болезни

Последствия заболевания тяжелые: развивается слабоумие, существенно снижается зрение, появляются судорожные припадки. Летальный исход регистрируется в большинстве случаев.

В зависимости от места поражения головного мозга, выделено несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Это заболевание развивается из-за поражения мелких артерий и артериол в мозговой ткани. Неправильный кровоток в сосудах мозга приводит к разрушению белого вещества мозговой ткани.

Дистрофические изменения могут происходить вследствие различных причин: нарушения кровообращения, патологии сосудов, черепно-мозговые травмы. Основным фактором, приводящим к деструкции мозговой ткани, является постоянная гипертензия, наличие атеросклеротических отложений на васкулярных стенках.

Другое название патологии — прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Со временем мелкие очаги поражения белого вещества мозга разрастаются, в связи с чем состояние больного ухудшается. Наблюдаются следующие симптомы:

  • ухудшение памяти, умственных способностей;
  • развитие слабоумия;
  • появление признаков синдрома паркинсонизма;
  • расстройства вестибулярного аппарата: головокружения, тошнота;
  • трудности с приемом пищи: медленное жевание еды, проблемы с глотанием;
  • перепады артериального давления.

При развитии процесса больной становится неспособен контролировать процессы дефекации и мочеиспускания.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза вначале слабо выражена. Развитию деструкции мозговой ткани сопутствуют расстройства психики, хроническое переутомление, нарушения памяти, головокружение.

Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Для этого вида патологии характерно появление множественных очагов, где наблюдается поражение мозга. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (кратко ПМЛ)  вызывается полиомавирусом человека 2, заражение которым обычно происходит в детском возрасте.

  • Несмотря на то что это вирус можно обнаружить у 80% населения, мультифокальное поражение мозга – довольно редкое заболевание.
  • Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия развивается на фоне практически полной утраты иммунитета, поэтому ей чаще всего подвержены больные СПИДом, люди, перенесшие иммуноподавляющую терапию, страдающие новообразованиями лимфатической системы.
  • Пациенты, в анамнезе которых присутствует атеросклероз, часто проходят курс лечение препаратами, вызывающими иммунодефицит.
  • Поэтому риск возникновения ПМЛ у больных, страдающих атеросклерозом, очень высокий.
  • Начинается прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия остро, прогрессирует стремительно, ее признаки:
  • нарушения речи и зрения;
  • значительное расстройство моторики рук;
  • сильные головные боли;
  • парезы конечностей с правой или левой стороны тела;
  • нарушения чувствительности.

При прогрессировании заболевания происходит утрата памяти и ухудшение умственных способностей.

Специфическое медикаментозное лечение мультифокального поражения мозговой ткани не найдено. В случаях, если поражение вызвано иммуносупрессивной терапией, ее прекращают.

Если заболевание стало следствием трансплантации органа, его могут удалить. Все методы лечения направлены на восстановление защитных функций организма.

К сожалению, если не удается улучшить функционирование иммунной системы, прогноз неблагоприятный. На вопрос о том, сколько живут при таком виде патологии, можно ответить, что очень мало. Смерть может наступить в течение 2 лет с момента постановки диагноза, если лечение не дает результатов.

Перивентрикулярная лейкомаляция

Перивентрикулярные зоны белого вещества отвечают за движение, поэтому некроз их отдельных участков приводит к возникновению ДЦП. Подробно перивентрикулярная лейкомаляция была исследована советским ученым В. В. Власюком. Он не только исследовал патогенез, этиологию, стадии поражения мозга.

В. В. Власюк пришел к выводу о хронической форме болезни, с течением времени к пораженным участкам  присоединяются новые.

Мелкоочаговые некрозы (инфаркты) присутствуют в белом веществе и чаще всего расположены симметрично в мозговых полушариях. В тяжелых случаях поражения могут распространяться на центральные отделы мозга.

Некрозы проходят несколько стадий:

  • развитие;
  • постепенное изменение структуры;
  • формирование рубца или кисты.

Выделено несколько степеней проявления лейкомаляции.

Такие как:

  • легкая. Симптомы наблюдаются до недели с момента рождения, выражены в легкой форме;
  • средняя. Признаки сохраняются в течение 10 дней, могут возникать судороги, наблюдается повышенное внутричерепное давление;
  • тяжелая. Сохраняется очень длительное время, ребенок впадает в кому.

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции различны:

  • парезы;
  • параличи;
  • появление косоглазия;
  • задержка развития;
  • гиперактивность или, наоборот, угнетение нервной системы;
  • пониженный тонус мышц.

Иногда неврологические нарушения в первые месяцы жизни ребенка не выражены и проявляются только через полгода. По прошествии времени появляются симптомы нарушения деятельности нервной системы, может наблюдаться судорожный синдром.

Лечение перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводится с использованием медикаментозных препаратов. Важную роль играют физпроцедуры, массаж, лечебная гимнастика. Таким пациентам требуется повышенное внимание, обязательны систематические прогулки на свежем воздухе, игры, общение со сверстниками.

Методы диагностики

Прежде чем будет поставлен диагноз, следует пройти полное обследование. Для этого нужно, чтобы специалист исследовал головной мозг с помощью специальной аппаратуры. Применяются следующие методы диагностики:

  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • электроэнцефалография;
  • доплерография.

Возможно проведение исследования с помощью инвазивных методов изучения мозговой ткани. К ним относятся биопсия и люмбальная пункция. Забор материала может привести к осложнениям, так как связан с непосредственным проникновением в ткани мозга. Люмбальная пункция проводится, когда необходим забор спинномозговой жидкости.

При подозрении на заражение вирусом или наличие генных мутаций могут назначить ПЦР-диагностику (метод полимеразной цепной реакции). Для этого в лаборатории исследуют ДНК больного, выделенную из его крови. Точность диагноза при этом довольно высокая и составляет около 90%.

Терапия

Лечение энцефалопатии, связанной с поражением белого вещества мозга, направлено на устранение причин, его вызвавших. Терапия включает прием медикаментозных препаратов и применение нелекарственных методов.

Для лечения заболеваний сосудов, вызвавших энцефалопатию, применяются средства, направленные на восстановление их нормального функционирования. Они призваны нормализовать кровоток в мозговых тканях, устранить проницаемость васкулярных стенок. При необходимости назначаются средства, разжижающие кровь.

Показан прием ноотропных препаратов, стимулирующих деятельность головного мозга. Рекомендован прием витаминов, иммуностимулирующих медикаментов. Нелекарственные методы включают:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • физиотерапию;
  • иглоукалывание.

Возможна работа с логопедами, психологами, мануальными терапевтами. Можно увеличить продолжительность жизни пациента, это зависит от интенсивности терапии, общего состояния здоровья больного. Но полностью излечить патологию невозможно.

Заключение

При генетических патологиях, вызывающих разрушение мозговой ткани, необходим регулярный контроль здоровья пациента. Специальных препаратов для исправления дефектных генов не существует.

В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью. Можно лишь замедлить прогрессирование болезни путем повышения иммунитета организма и устранения внешних обстоятельств, усугубляющих поражение мозга.

Источник:

Как и сколько живут люди с диагнозом лейкоэнцефалопатия?

  • Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.
  • Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.
  • Среди разновидностей заболевания, можно выделить:
  1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза.

    Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь.

    В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия.

  2. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия.

    Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход.

  3. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии.

    Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

  • ВИЧ инфекция и СПИД;
  • злокачественные заболевания крови (лейкоз);
  • гипертоническая болезнь;
  • иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации);
  • злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз);
  • туберкулёз;
  • злокачественные новообразования органов и тканей всего организма;
  • саркаидоз.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

  • нарушение координации движений;
  • ослабление двигательной функции (гемипарезы);
  • нарушение речевой функции (афазия);
  • появление сложностей в произношении слов (дизартрия);
  • снижение остроты зрения;
  • снижение чувствительности;
  • снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия);
  • помутнение сознания;
  • личностные изменения в виде перепадов эмоций;
  • нарушение акта глотания;
  • постепенное нарастание общей слабости;
  • не исключены эпилептические приступы;
  • головная боль постоянного характера.

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Лабораторные исследования

  1. К лабораторным методам диагностики можно отнести ПЦР метод, который позволяет обнаружить вирусный ДНК в клетках головного мозга.
  2. Этот метод зарекомендовал себя только с лучшей стороны, поскольку его информативность составляет без малого 95%.
  3. С помощью ПЦР диагностики, можно избежать непосредственного вмешательства в ткань мозга в виде взятия биопсии.
  4. Биопсия может быть эффективна, в случае, если необходимо точное подтверждение наличия необратимых процессов, и определение степени их прогрессирования.
  5. Ещё одним методом является люмбальная пункция, которая на сегодняшний момент редко используется по причине своей малой информативности.
  6. Единственным показателем может стать незначительно повышение уровня белка в спинномозговой жидкости пациента.

Источник: https://mpdoctor.ru/lechenie/distsirkulyatornaya-lejkoentsefalopatiya-golovnogo-mozga.html

Задняя обратимая энцефалопатия (синдром)

Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия

Синдром задней обратимой энцефалопатии (англ.

сокращенно – PRES) – это  нейротоксическое состояние возникающее вторично в ответ на неспособность системы задней циркуляции реагировать на острые изменения артериального давления.

Гиперперфузия ведет к нарушению гемато-энцефалического барьера, приводя в итоге к развитию вазогенного отека, без инфаркта, чаще в теменно-затылочной области.

Терминология

Синдром задней обратимой энцефалопатии так же известен под терминами острая гипертензивная энцефалопатия или задняя обратимая лейкоэнцефалопатия.

Термин является неточным, поскольку при данном синдроме изменения могут распространяться за пределы задних отделов мозга.

Кроме того, хотя в большинстве случаев при адекватном лечении большинство изменений полностью регрессирует, у некоторых пациентов состояние может прогрессировать приводя к постоянному повреждению паренхимы головного мозга с остаточным неврологическим дефицитом.

Необходимо отличать данное состояние от хронической гипертензионной (гипертонической) энцефалопатии, также известной как гипертензивная микроангиопатия, которая приводит к микрокровоизлияниям в базальные ганглии, мост и мозжечок.

Клиническая картина

Клинические проявления включают головную боль, судороги, энцефалопатию и нарушения зрения.

Патология

К развитию данного синдрома могут предрасполагать различные клинические состояния. Хотя механизм изучен не до конца, считается что изменения связаны с нарушением целостности гемато-энцефалического барьера. Основные теории:

  • повышенное артериальное давление ведет к нарушению саморегуляции, гиперперфузии, повреждению эндотелия и развитию вазогенного отека
  • эндотелиальная дисфункция ведет к вазоконстрикции, гипоперфузии, развитию ишемии головного мозга с последующим формированием вазогенного отека

Однако у 25% пациентов артериальное давление не повышено или не достигает верхней границы системы саморегуляции (150-160 мм рт. ст.).

Этиология

  • выраженная гипертензия
    • послеродовая
    • эклампсия/преэклампсия
    • острый гломерулонефрит
  • гемолитически-уремический синдром
  • тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
  • системная красная волчанка
  • за счет лекарственной токсичности таких препаратов как
    • цисплатин
    • интерферон
    • эритропоэтин
    • такролимус
    • циклоспорин
    • азатиоприн
    • L-аспаргиназа
  • пересадка костного мозга или стволовых клеток
  • сепсис
  • гипераммониемия

Компьютерная томография

Затронутые области имеют пониженную, относительно неизмененной паренхимы, плотность. 

Магнитно-резонансная томография

Сигнальные характеристики в затронутых областях:

  • T1: гипоинтенсивный МР сигнал
  • T1 с парамагнетиками: пятнистое контрастное усиление встречается примерно у~35% пациентов, в остальных случая обычно имеет лептоменингеальный  или кортикальный характер усиления.
  • T2: гиперинтенсивный МР сигнал в затронутых отделах
  • DWI: обычно не изменен
  • ADC:  в затронутых отделах повышенный сигнал за счет повышенной диффузии
  • GRE: гипоинтенсивный МР сигнал может указывать на наличие кровоизлияния
  • SWI: в 50% случаев возможно наличие микрокровоизлияний

Дифференциальный диагноз

Основные нозологические единицы схожие при визуализации:

  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
    • поражение перивентрикулярных и подкорковых отделов, щадящее кору
    • менее выраженные или отсутствующие масс-эффект и контрастное усиление
  • выраженная гипогликемия
  • инсульт в бассейне задней циркуляции
    • включает поражение теменных долей и мозжечка
  • глиоматоз головного мозга
  • тромбоз сагиттального синуса
  • гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Источник: https://radiographia.info/article/zadney-obratimoy-encefalopatii-sindrom

Лейкоэнцефалопатия Симптомы, причины и лечение / Физическое здоровье

Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия

лейкоэнцефалопатия это название любого расстройства, которое влияет на белое вещество мозга, независимо от его причин.

Белое вещество или белое вещество, является частью центральной нервной системы, чьи нервные клетки покрыты веществом, называемым миелином.

Миелин состоит из слоев липопротеинов, которые способствуют передаче нервных импульсов по нейронам. То есть, это заставляет информацию путешествовать намного быстрее через наш мозг.

Может случиться так, что из-за наследственных факторов миелин, когда-то развившийся, начинает дегенерировать (так называемые лейкодистрофии). Принимая во внимание, что те условия, в которых возникают проблемы с образованием миелина, называются демиелинизирующими заболеваниями..

Однако, несмотря на научные достижения, кажется, что более 50% пациентов с наследственной лейкоэнцефалопатией остаются недиагностированными. Вот почему открываются новые типы и более точные способы их диагностики..

Лейкоэнцефалопатии могут также возникать от приобретенных причин, таких как инфекции, новообразования или токсины; и может появиться в любое время жизни, от неонатальных стадий до зрелого возраста.

Независимо от причины, это приводит к различным симптомам, таким как когнитивный дефицит, судороги и атаксия. Кроме того, они могут оставаться неизменными, улучшаться с течением времени или постепенно ухудшаться.

Что касается распространенности лейкоэнцефалопатии, то из-за различных типов, которые она охватывает, она еще не установлена. В зависимости от типа состояния, с которым мы имеем дело, оно может быть более или менее частым. Хотя в целом эти заболевания не получили широкого распространения.

Причины лейкоэнцефалопатии

Поскольку лейкоэнцефалопатии представляют собой любое состояние, при котором поражается часть белого вещества, приобретенного или унаследованного, причин очень много.

Кроме того, существуют различные типы энцефалопатий в зависимости от их причин и характеристик повреждения. Так что каждый причинный фактор генерирует различный тип повреждения в белом веществе, что, как следствие, вызывает различные симптомы.

Условия, которые могут вызвать лейкоэнцефалопатию, очень разнообразны:

– Генетическое наследование: Существует ряд генетических мутаций, которые могут передаваться от родителей к детям и которые способствуют возникновению лейкоэнцефалопатий. Аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) может быть примером, так как она возникает при участии гена Notch3.

Есть авторы, которые называют дегенерацию белого вещества из-за генетических факторов “лейкодистрофиями”. Однако иногда различие между тем, какие состояния имеют генетические причины, и теми, которые приобрели причины, не совсем ясно. На самом деле, есть состояния, при которых заболевание может возникнуть по обоим типам причин.

– вирус: было обнаружено, что лейкоэнцефалопатии могут развиваться, если организм не способен бороться с определенным вирусом из-за некоторой аномалии или слабости иммунной системы.

Это то, что происходит при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, которая появляется из-за присутствия вируса JC. Есть также случаи, когда вирус кори, по-видимому, является причиной ухудшения белого вещества, как в случае склерозирующей лейкоэнцефалопатии Ван Богарта..

– Сосудистые проблемы: некоторые инсульты, гипертония или ишемическая гипоксия, энцефалопатия (недостаток кислорода или кровотока в мозге новорожденного) могут повлиять на целостность белого вещества мозга.

– Отравление, наркотики или наркомания

– Процедуры химиотерапии подобно лучевой терапии, они могут вызывать повреждения в белом веществе, которые постепенно увеличиваются. Это цисплатин, 5-фторсульфат, 5-флораурацил, левамизол и Ara-C..

Есть авторы, которые разделяют причины лейкоэнцефалопатий на 5 групп: воспалительные, неинфекционные, воспалительные, инфекционные, токсико-метаболические, ишемические и травматические гипоксические (Van der Knaap & Valk, 2005).

Тем не менее, иногда определенные заболевания не соответствуют определенным категориям, потому что они могут иметь несколько разных причин одновременно.

Общие симптомы

– У детей характерна закономерность развития умений и навыков. Он состоит из периода нормального развития, за которым следует застой в приобретении навыков, и, наконец, снижение или регресс. Еще одним признаком является то, что это происходит после травм, инфекций или любых повреждений головного мозга..

– Судороги или эпилептические припадки.

– Прогрессирующая спастичность или все более жесткие и напряженные мышцы.

– Атаксия или трудности в координации движений, которые имеют неврологическое происхождение.

– Недостаток баланса, который вызывает проблемы при ходьбе.

– Когнитивный дефицит или когнитивная медлительность в процессах внимания, памяти и обучения.    

– Визуальные трудности Они часто поражают роговицу, сетчатку, хрусталик или зрительный нерв.

– У некоторых детей с лейкоэнцефалопатией окружность черепа больше нормальной, что называется макроцефалией.

– Последовательные эпизоды ударов или ударов.

– возбудимость.

тип

Есть много заболеваний, которые могут быть включены в термин лейкоэнцефалопатия. Некоторые из них:

– Аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) или церебральная микроангиопатия.

Это наследственное заболевание, которое вызывает множественные инфаркты головного мозга в мелких артериях, затрагивая часть белого вещества головного мозга. Первые симптомы появляются в возрасте старше 20 лет и включают мигрени, психические расстройства и частые цереброваскулярные травмы..

– Лейкоэнцефалопатия с мимолётным белым веществом

Также называется инфантильная атаксия с гипомиелинизацией центральной нервной системы (CACH).

Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Это означает, что это происходит, когда оба родителя передают одну и ту же генетическую мутацию своему ребенку. Мутация может быть обнаружена в любом из этих 5 генов: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 или EIF2B5.

Это обычно диагностируется в детстве между 2 и 6 годами, хотя были случаи начала во взрослом возрасте.

Симптомами являются мозжечковая атаксия (потеря контроля над мышцами из-за ухудшения мозжечка), спастичность (ненормальное напряжение мышц), эпилепсия, рвота, кома, проблемы с движением и даже лихорадка.

– Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Появляется у людей со значительными недостатками в их иммунной системе, так как он не способен остановить вирус JC. Его активность вызывает много прогрессирующих небольших поражений, которые вызывают демиелинизацию головного мозга.

Как следует из названия, симптомы возникают постепенно и состоят из когнитивных нарушений, потери зрения из-за вовлечения затылочной доли (части мозга, которая участвует в зрении) и гемипареза. Это также обычно связано с невритом зрительного нерва.

– Лейкоэнцефалопатия с аксональными сфероидами

Это наследственное заболевание, которое происходит от мутаций в гене CSF1R. Симптомами, связанными с этим, являются тремор, судороги, скованность, атаксия походки, прогрессирующее ухудшение памяти и исполнительных функций, а также депрессия.

– Склерозирующая лейкоэнцефалопатия Ван Богерта

Это демиелинизация коры головного мозга, которая появляется через несколько лет после вируса кори. Симптомы включают медленное и прогрессирующее неврологическое ухудшение, которое вызывает проблемы со зрением, спастичность, изменения личности, чувствительность к свету и атаксию.

– Токсическая лейкоэнцефалопатия

В этом случае потеря белого вещества обусловлена ​​проглатыванием, вдыханием или внутривенным введением определенных лекарств или препаратов, а также воздействием токсинов окружающей среды или химиотерапевтических процедур..

Это может также произойти из-за отравления угарным газом, отравления этанолом, проглатывания метанола, этилена или экстази.

Симптомы зависят от каждого токсического вещества, полученного количества, времени воздействия, истории болезни и генетики. Обычно возникают проблемы со вниманием и памятью, проблемы с равновесием, слабоумие и даже смерть.

Во многих из этих случаев последствия можно обратить вспять, если устранить токсическую причину проблемы..

– Мегаэнцефальная лейкоэнцефалопатия с подкорковыми кистами

Это аутосомно-рецессивное генетическое состояние, вызванное мутациями в генах MLC1 и HEPACAM. Он выделяется макроцефалией (чрезмерно развитым черепом) в молодом возрасте, ухудшением психики и прогрессирующим двигательным состоянием, эпилептическими припадками и атаксией.

– Гипертоническая лейкоэнцефалопатия

Это дегенерация белого вещества при внезапном повышении кровяного давления. Это вызывает острое спутанное состояние, в дополнение к головным болям, конвульсиям и рвоте. Кровоизлияния часто возникают в сетчатке глаза.

Эффективно лечится антигипертензивными препаратами..

– Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (RPLS)

Симптомы, связанные с этим синдромом: потеря зрения, судороги, головные боли и спутанность сознания..

Это может быть вызвано различными причинами, такими как злокачественная гипертензия (очень быстрое и внезапное повышение артериального давления, системная красная волчанка, эклампсия (судороги или кома у беременных, связанные с гипертонией), или определенные виды лечения, которые подавляют активность иммунной системы (например, иммунодепрессанты, такие как циклоспорин).

При сканировании мозга вы можете увидеть отек, то есть необычное накопление жидкости в тканях.

Симптомы имеют тенденцию исчезать через некоторое время, хотя проблемы со зрением могут быть постоянными.

Диагностика лейкоэнцефалопатии

Если возникают такие симптомы, как судороги, двигательные трудности или нарушение координации движений, вполне вероятно, что работник здравоохранения решит выполнить сканирование мозга.

Одним из лучших методов нейровизуализации является магнитный резонанс, из которого можно получать высококачественные изображения мозга благодаря воздействию магнитных полей..

Если на этих изображениях наблюдаются определенные паттерны повреждения, локализованные в белом веществе головного мозга, специалист может сделать вывод о наличии лейкоэнцефалопатии..

Желательно провести офтальмологическое обследование, поскольку, как говорится, глаза – это окно в наш мозг. Следует помнить, что аномалии или офтальмологические изменения очень часты при лейкоэнцефалопатиях.

Также необходимо неврологическое обследование, чтобы обнаружить наличие чрезмерной мышечной спастичности или напряжения, может возникнуть гипотония (как раз наоборот).

При определенных условиях, таких как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, может проводиться анализ спинномозговой жидкости. Этот метод называется ПЦР (полимеразная цепная реакция) и применяется для обнаружения вируса JC; которая является причиной этого заболевания.

лечение

Лечение будет сосредоточено на основных причинах, которые вызвали повреждение белого вещества. Поскольку причины очень разнообразны, различные методы лечения также разнообразны.

Таким образом, если факторы, вызвавшие заболевание, имеют сосудистое происхождение или связаны с артериальной гипертензией, то сдерживание может оказать большую помощь.

В случае лейкоэнцефалопатий, причиной которых является иммунодефицит, лечение должно быть направлено на устранение этого состояния, такого как использование антиретровирусных препаратов при ВИЧ..

Если, наоборот, это связано с воздействием токсинов, наркотиков или наркотиков; лучший способ восстановиться – это прервать контакт с этими веществами..

Также целесообразно дополнить лечение причин лейкоэнцефалопатии другими симптомами, которые служат для облегчения существующих повреждений. То есть нейропсихологическая реабилитация для работы над ухудшением когнитивных функций, психологическая помощь, чтобы помочь пациенту эмоционально справиться с ситуацией, физическая подготовка для улучшения мышечного тонуса и т. Д..

Если лейкоэнцефалопатия появляется из-за наследственных генетических мутаций, лечение будет направлено на предотвращение развития заболевания, улучшение качества жизни человека и другие профилактические методы..

Форма предотвращения может быть генетическим тестом, если другие родственники перенесли любое из этих условий. Чтобы проверить, являетесь ли вы носителем какой-либо генетической аномалии, связанной с лейкоэнцефалопатиями, которая может быть передана будущим детям.

ссылки

  1. Абарка Баррига, Уго Эрнан, Кастро Мухика, Мария дель Кармен и Галлардо Юго, Берта Елена. (2013). Мегалэнцефальная лейкоэнцефалопатия с подкорковыми кистами (болезнь Ван дер Кнаапа). Кубинский журнал педиатрии, 85 (1), 106-111.
  2. Дебора, Л. &. (2012). Клинический подход к лейкоэнцефалопатии. Семинары по неврологии, 32 (1): 29-33. 
  3. Дифференциальный диагноз РС (II). (13 июня 2013 г.) Получено от Empapers.
  4. Filley, C.M. (s.f.). Лейкоэнцефалопатия, разъединение и когнитивная неврология. Получено 26 октября 2016 г. из Touchneurology.
  5. Гипертоническая лейкоэнцефалопатия. (Н.Д.). Получено 26 октября 2016 г. из Википедии.
  6. Лейкоэнцефалопатия. (Н.Д.). Получено 26 октября 2016 г. из Википедии.
  7. Marjo S. van der Knaap и Jaap Valk, eds. (2005). Магнитный резонанс миелиновых и миелиновых расстройств, 3-е изд. Нью-Йорк: Спрингер.
  8. Проблемы выжившего: лейкоэнцефалопатия. (17 апреля 2011 г.) Получено из ресурсного центра Ped-Onc.

Источник: https://ru.thpanorama.com/articles/salud-fsica/leucoencefalopata-sntomas-causas-y-tratamiento.html

Ваш лекарь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: