Заболевание шенлейна геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха: симптомы и лечение, фото у детей, причины болезни и классификация

Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых — это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.

Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.

Описание патологии

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

Разновидности

Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение. По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:

• простую;
• суставную;
• с абдоминальным синдромом;
• молниеносную формы.

Читать так же: Что такое сирингомиелия и как её лечить

По стадии тяжести различают:

• легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
• средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
• тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных  абдоминальный синдром проявляется  кровотечением в ЖКТ.

Фото Болезнь Шенлейна-Геноха

Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.

Клинические проявления недуга

Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.

В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.

Также у части больных наблюдается суставной синдром.Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.

Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.

Читать так же: Как лечить плексит плечевого сустава

Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.

Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.

Больные при патологии жалуются на сильные боли в области живота

Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению — нефротическому синдрому, который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.

Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.

Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Способы лечения

Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания. Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.

Читать так же: Как лечить тендиноз коленного и тазобедренного суставов

Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.

Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.

Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.

Меры профилактики

При своевременном и эффективное терапии болезнь успешно поддается лечению

Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета.

Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства.

Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.

Читать так же:  Как лечить синдром Бернара-Горнера

У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.

Прогноз

Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.

Заключение

Геморрагический васкулит — это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/bolezn-shenlejna-genoha.html

Болезнь Шенлейна Геноха у детей

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит.

Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента.

В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха – симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 – 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной.

У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1 : 64.

Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA.

Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов.

Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии.

У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6.

В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции.

При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы.

Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек.

При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

• кожная (простая),
• суставная,
• абдоминальный синдром,
• почечная форма,
• молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 – 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов.

Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут.

Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда.

В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, “диапедезные” и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик.

Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу.

Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями.

Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 – 0,33%, менее 0,3 – 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания.

У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов.

Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ.

В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ.

Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002].

Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 – 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром.

Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже.

У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед.

после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице.

В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени.

Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

• Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
• Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
• Снижение плазминогена и антитромбина III.
• Повышение уровня фактора Виллебранда.
• Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

• Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
• Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
• Боли в животе.
• Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

• выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
• наклонность к генерализации процесса,
• отграниченный ангионевротический отек,
• чаще абдоминальный синдром,
• чаще острое начало и течение болезни,
• часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
• склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов: повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Медикаментозная терапия

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 – 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно.

При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед.

, затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

Антитромботическая терапия

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

Лечение мембраностабилизаторами

Мембраностабилизаторы: ретинол (1 – 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.

При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.

Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога.

Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться.

Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.

Прогноз лечения. В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/bolezn_shenlejn_genoha.html

Болезнь Шенлейна Геноха у взрослых и детей: этиология, причины заболевания, лечение и клинические рекомендации

Болезнь Шенлейна-Геноха (пурпура капилляроспастическая, геморрагический васкулит) — заболевание, которое характеризуется воспалением (асептическим поражением) мелких кровеносных сосудов. Чтобы вовремя обнаружить и начать лечение болезни Шенлейна Геноха, надо знать причины и симптомы недуга, строго соблюдать клинические рекомендации лечащего врача.

Патогенез

Развивается недуг у детей и взрослых в результате активации действия белков системы комплимента, формирования иммуннозащитных комплексов. Частицы передвигаются с кровотоком и откладываются на стенках сосудов, провоцируют начало протекания воспалительного процесса.

В результате прогрессирования недуга стенки мембраны сосудов истончаются, увеличивается их проницаемость. Внутри сосудов скапливается фибрин, происходит микротромбирование кровеносных каналов. Поражаются выделительная система (почки), пищеварительный тракт, опорно-двигательный аппарат (суставы).

Мкб 10

Патология Шенлейна-Геноха обозначается кодом по мкб (международной классификации болезней) D69.0. Относится к аллергическим пурпурам.

Встречается аномалия часто в детском возрасте (от 7 до 14 лет). Но у ребенка в три года встречаются только отдельные характерные симптомы.

Причины

Этиология недуга связана с:

• инфекционными поражениями органов дыхания, вызванные β-гемолитическим стрептококком, золотистым стафилококком, кишечной палочкой, аденовирусом, ВПГ 1, 2 типов;
• паразитарными инвазиями;
• применением лекарственных препаратов (антибиотиков, НПВС, противоаритмических);
• склонностью к проявлению аллергических реакций.

Существуют факторы, которые увеличивают риск развития патологии. Таковыми являются:

• переохлаждение организма;
• длительное воздействие на кожу солнечных лучей (инсоляция);
• травмирования;
• беременность;
• сахарный диабет;
• разрушение (цирроз) печени;
• онкологические новообразования злокачественного характера;
• наследственная предрасположенность к развитию заболевания.
• стрессы, сильные нервные напряжения;
• хирургические операции.

Внимание! 

Геморрагический васкулит может развиться в результате вакцинации, проведенной сразу после того, как человек переболел ОРВИ. В некоторых случаях источниками заражения становятся насекомые.

Классификация

В зависимости от имеющихся проявлений болезни определяют формы васкулита:

• простую (кожную);
• ревматоидную (суставную);
• абдоминальную;
• молниеносную;
• почечную;
• смешанную (сочетает в себе проявления нескольких форм).

По характеру протекания болезнь бывает:

• острой (длится до 2 месяцев);
• затяжной (наблюдается в течение полугода);
• хронической (характеризуется чередованиями периодов обострения и затихания).

Исходя из тяжести проявлений патология бывает:

• легкой (І степень; пораженные участки кожи немногочисленные, состояние больного характеризуется как удовлетворительное);
• средней (ІІ степень; происходят деструктивные изменения в суставах, возникает болезненность в области органов пищеварения, наблюдаются обильные кожные высыпания, общее состояние пациента оценивается как среднетяжелое);
• тяжелой (ІІІ степень; характеризуется обильными кожными высыпаниями, некрозом ткани на отдельных участках; нередко возникает дисфункция почек, органов пищеварения; наблюдаются отечность и желудочно-кишечные кровотечения).

Важно! 

Чем раньше выявлено заболевание, тем легче проходит его лечение, тем меньше риск развития осложнений и летального исхода.

Особенности болезни у взрослых и детей

Болезнь Шенлейна-Геноха встречается и у взрослых, и у детей. Особенностями протекания патологии является то, что:

• у детей наиболее распространена молниеносная форма, которая сопровождается быстрым течением, лихорадкой и некрозом тканей; часто болезнь вызывают микроорганизмы, провоцирующие корь, ангина, ветрянка, скарлатина;
• сильным провоцирующим фактором в детском возрасте является аллергия; протекает заболевание в более острой форме;
• взрослые люди чаще страдают от абдоминальной и почечной форм геморрагического васкулита.

У взрослых на фоне болезни повышается показатель СОЭ, для лечения больных чаще прописывают агрессивную терапию гормональными средствами, цитостатиками. У детей чаще поднимается температура тела, развивается инфекция дыхательных путей. Для маленьких пациентов подбирают щадящие методы терапии.

Диагностика

Диагностируют недуг посредством:

• лабораторного исследования крови (назначают общий и биохимический анализы крови, изучают белковый спектр, острофазные показатели, степень свертываемости, уровень содержание лейкоцитов);
• общего анализа мочи и исследования каловых масс;
• биопсии (берут пробы кожи и почечного материала; назначают при тяжелом протекании заболевания).

Для установления диагноза при необходимости больному назначают:

• ирригографию (исследование кишечника);
• эндоскопию (обследование желудка, тонкого и толстого кишечника);
• ультразвуковое исследование почек, почечных сосудов.

Чтобы выявить болезнь пользуются классификационными диагностическими критериями. Среди них: возраст пациента не старше 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром, морфологические признаки кожного лейкоцитокластического васкулита, наличие гранулоцитов в сосудистых рассветах Диагноз выставляется в случае, если присутствуют два и более из перечисленных признаков.

Лечение и реабилитация

Лечение болезни Шенлейна осуществляют, исходя из выраженного синдрома. В борьбе с недугом эффективны препараты глюкокортикоиды, но их длительное применение противопоказано.

При кожных поражениях применяются сульфасалазин (принимают дважды в сутки по 500-1000 мг.), колхицин (принимают 1 раз в сутки по 1-2 мг).

При поражениях суставов пациентам показан прием противовоспалительных медикаментов (индометацина, ибупрофена), производных аминохинолина (хлорохина).

Почечный синдром лечат с помощью высоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков. При прохождении в почках деструктивных процессов показан гемодиализ или трансплантация органа.

Если болезнь охватывает пищеварительный тракт, то назначают преднизолон, реополиглюкин, кристаллоиды. В случае необходимости (если есть признаки перфорации, инвагинации кишечника) назначают хирургическое вмешательство.

Больным показан обязательный прием дезагрегантов, никотиновой кислоты. Они улучшают микроциркуляцию, препятствуют агрегации (налипанию) тромбоцитов.

Во время обострения болезни и в течение первых двух-трех недель после начала лечения больному показаны постельный режим, диета. Рекомендуется исключить из рациона продукты-аллергены, ограничить (лучше – исключить вовсе) потребление соли, воды, некоторых лекарственных средств, способных активировать сенсибилизацию организма.

Лекарственные средства, схему лечения определяет лечащий врач. Самостоятельный выбор препаратов и их прием чреваты ухудшением самочувствия больного и повышением степени тяжести протекания болезни.

Осложнения

Часто при геморрагическом васкулите наблюдается поражение почек. Развиваются осложнения:

• гломерулонефрит (злокачественный);
• хроническая почечная недостаточность;
• желудочно-кишечные кровоизлияния (возникают при тяжелом течении аллергической пурпуры; сопряжены с появлением кровяных компонентов в каловых массах, тошнотой и кровавой рвотой, легочными кровотечениями, кровоизлиянием в головной мозг);
• инварнация кишечника, перитонит, тромбоз сосудов, некроз пораженных участков кишечника (наблюдаются при абдоминальном синдроме).

Прогноз и профилактика

Прогноз при лечении болезни Шенлейна благоприятный. Недуг полностью проходит у более чем 93% детей и 89% взрослых. При молниеносном течении болезни поражается центральная нервная система, есть риск развития кровоизлияния в мозг. В этом случае велика вероятность летального исхода.

Легче патология протекает у тех пациентов, в анамнезе у которых присутствую инфекции верхних дыхательных путей и их медикаментозная терапия. Усугубить течение и исход болезни могут поражение почек (персистирующее), артериальная гипертензия.

Высокий риск развития осложнений существует при молниеносной форме васкулита. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если наблюдаются некротические изменения тканей, развивается гангрена, в результате быстрого прогрессирования болезни может наступить смерть пациента.

Чтобы снизить вероятность развития болезни, рекомендуют соблюдать простые клинические рекомендации:

• при наличии хронических заболеваний регулярно санировавать носоглотку, чтобы устранить патогенных микроорганизмов;
• периодически принимать препараты для профилактики гельминтозов;
• ограничить влияние на организм факторов, провоцирующих аллергию;
• не принимать лекарственные средства без назначения врача;
• укреплять иммунитет;
• вести активный образ жизни, заниматься сортом;
• соблюдать режим сна и отдыха;
• проходить плановые медицинские осмотры и обследования для выявления скрытых патологий, своевременно лечить обнаруженные болезни.

Заболевание Шенлейна-Геноха проявляется патологическими изменениями свертываемости крови, внутрисосудистыми нарушениями циркуляции жидкости, появлением на коже специфических высыпаний (папул), которые выступают над поверхностью кожи и определяются на ощупь.

Сопровождается сыпью, поражением внутренних органов, центральной системы. Патология проявляется как у детей, так и у взрослых.

Успех лечения зависит от вовремя начатого лечения и корректно подобранной терапии, соблюдения антиаллергической диеты, избегания нервных перенапряжений и стрессов.

Источник: https://krovinfo.com/prichiny-i-simptomy-bolezni-shenlejna-genoxa/

Болезнь Шенлейна-Геноха: симптомы и лечение – лечение

Изменения на коже могут сопровождать течение различных заболеваний системного характера. Так происходит, например, при пурпуре Шенлейна-Геноха (геморрагическом васкулите). Почему развивается болезнь, что из себя представляет и как лечится – на эти вопросы лучше ответит специалист.

Причины и механизмы

Геморрагический васкулит является заболеванием аллергического происхождения. Он возникает при асептическом воспалении мелких сосудов. В основе этого процесса лежит образование иммунных комплексов, которые оседают на стенке капилляров, артериол и венул, вызывая ее повреждение. Такая реакция возникает под воздействием различных факторов:

• Инфекций (вирусных, бактериальных).
• Паразитарных инвазий.
• Аллергии (медикаментозной, пищевой).
• Вакцинации.
• Переохлаждения.

Негативное воздействие реализуется посредством сенсибилизации организма и гиперергии, предрасположенность к которой заложена генетически. Сформированные иммунные комплексы и асептическое воспаление провоцируют повышение сосудистой проницаемости и микротромбозы, что и вызывает комплекс патологических симптомов.

Развитие геморрагического васкулита опосредовано иммунопатологическими реакциями в ответ на воздействие внешних факторов.

Кожный синдром

Простая пурпура характеризуется лишь изменениями на коже, но дерматологические изменения характерны для всех пациентов. Болезнь начинается с появления рассеянной пятнисто-папулезной сыпи геморрагического характера.

Элементы мелкие, локализованы преимущественно на ногах и в зоне крупных суставов. В тяжелых случаях центральная часть высыпаний некротизируется с образованием язвы.

После исчезновения кожных элементов остаются пигментация или шелушение.

Геморрагические высыпания на коже – это основной симптом пурпуры, без которого не обходится развитие болезни.

Суставной синдром

У многих пациентов пурпура Шенлейн-Геноха сопровождается суставным синдромом. Его интенсивность варьируется от незначительной боли до классических признаков артрита:

• Припухлость.
• Покраснение.
• Ограничение подвижности.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются крупные сочленения (коленные, голеностопные), а боли характеризуются летучестью. Суставные изменения возникают в самом начале заболевания или присоединяются несколько позже, они преходящи и не оставляют после себя деформаций.

Абдоминальный синдром

Сопутствовать кожно-суставным симптомам могут проявления со стороны живота.

Возникают умеренные или приступообразные абдоминальные боли неопределенной локализации, иногда в сочетании с тошнотой и рвотой, послаблением стула. Эти проявления проходят самостоятельно спустя несколько суток.

А тяжелое течение болезни характеризуются внутрибрюшным кровотечением, рвотой «кофейной гущей» и меленой (дегтеобразным калом).

Почечный синдром

В четверти случаев клиническая картина пурпуры включает и почечный синдром. Симптоматика напоминает острый или хронический гломерулонефрит – с гематурией (кровь в моче), а иногда и нефротическим синдромом (выраженные отеки). Эти нарушения могут приобретать стойкий характер и становиться причиной функциональной недостаточности почек.

Другие органы при васкулите поражаются редко. Иногда в клинической картине можно встретить симптомы геморрагической пневмонии (кашель с кровохарканьем, одышка), миокардита, менингита и даже инсультов.

Симптоматика пурпуры Шенлейна-Геноха достаточно разнообразна и включает в себя несколько клинических синдромов. Но центральным признаком все же считается поражение кожи.

Дополнительная диагностика

Помимо осмотра дерматолога, пациенту обязательно нужна консультация ревматолога. Он назначит дополнительные исследования для уточнения характера процесса:

• Общий анализ крови (лейкоциты, эозинофилы, тромбоциты, СОЭ).
• Биохимия крови (иммуноглобулины, острофазовые показатели, коагулограмма).
• Общий анализ мочи (эритроциты, белок, цилиндры).
• Проба Нечипоренко и Зимницкого.
• Анализ кала на скрытую кровь.
• УЗИ почек.
• Биопсия кожи с гистологическим исследованием.

Учитывая развитие абдоминального и почечного синдромов, пациенту также требуется консультация гастроэнтеролога, нефролога и хирурга.

Необходимо исключить гломерулонефрит и заболевания, входящие в понятие «острого живота»: аппендицит, холецистит, панкреатит, непроходимость и ишемию кишечника.

Да и само заболевание нуждается в дифференциальной диагностике – с тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическими лихорадками, менингококцемией, другими васкулитами системного характера, лейкозами, болезнью Стилла.