Казабаха мерритта

Содержание
  1. Синдром Казабаха-Мерритта: причины, симптомы, диагностика и лечение – Кладезь медицинской мудрости
  2. Особенности
  3. Причины развития патологии
  4. Клиническая картина
  5. Диагностика синдрома Казабаха-Мерритта
  6. Специфические признаки
  7. Особенности терапии
  8. Дополнительные рекомендации
  9. Оперативное вмешательство
  10. Физиотерапия
  11. Прогноз
  12. Синдром Казабаха-Мерритта: причины, симптомы, диагностика и лечение — советы и рекомендации о здоровье на AllMedNews.ru
  13. Синдром Казабаха-Меррита
  14. Синдром Казабаха-Меррита. Причины
  15. Синдром Казабаха-Меррита. Фото
  16. Синдром Казабаха-Меррита. Симптомы и проявления
  17. Синдром Казабаха-Меррита. Диагностика
  18. Синдром Казабаха-Меррита. Лечение
  19. Синдром Казабаха-Меррита. Осложнения
  20. Синдром Казабаха-Меррита. Прогноз
  21. Казабаха мерритта
  22. Диагностика
  23. Лечение
  24. Медицинские препараты
  25. Хирургические вмешательства
  26. Пневматическое сжатие
  27. Лучевая терапия
  28. Криодеструкция
  29. Другая помощь
  30. Прогноз и осложнения
  31. Синдром Казабаха-Мерритта: причины, симптомы, диагностика и лечение
  32. Клинические рекомендации при синдроме Казабаха-Мерритта у детей

Синдром Казабаха-Мерритта: причины, симптомы, диагностика и лечение – Кладезь медицинской мудрости

Казабаха мерритта

Синдрома Казабаха-Мерритта представляет собой сосудистую опухоль, которую медики еще называют гемангиомой. Такое новообразование может располагаться на внутренних органах и под кожей. Заболевание всегда сопровождается резким понижением количества тромбоцитов и анемией, которая характеризуется слишком маленьким объемом гемоглобина и эритроцитов.

На фоне тромбоцитопении нарушается процесс свертывания крови, из-за чего часто появляются внезапные наружные и внутренние кровотечения. Чаще всего аномалии подвергаются новорожденные дети.

Код гемангиомы по МКБ-10 — Р83.

Особенности

Заболевание считается довольно-таки редким. Чаще всего встречается гемангиома почки, но даже она сегодня успешно поддается лечению.

Формирование опухолей и возникновение кровотечений связано прежде всего с отклонениями в структуре крови. Тромбоцитопения и чрезмерная активация фибронолиза приводят к накоплению форменных частиц крови в зоне новообразования, где они под влиянием естественных факторов разрушаются.

Причины развития патологии

По мнению медиков, синдром Казабаха-Мерритта является генетической болезнью и передается по наследству, преимущественно по аутосомно-доминантному типу.

Помимо этого, существует ряд предположений, касающихся причин этого заболевания:

  1. Сдавливание ребенка в момент его прохождения по родовым путям, различные родовые повреждения. При генетической предрасположенности к этому заболеванию даже незначительные гематомы способны привести к развитию гемангиомы.
  2. Прием будущей матерью запрещенных при беременности медикаментов.
  3. Неблагоприятная экологическая обстановка, например, облучение будущей матери радиацией — эти условия влияют непосредственно на ДНК, провоцируя формирований мутаций и, следовательно, различных аномалий в работе организма.

Это основные причины синдрома Казабаха-Мерритта. Однако стоит сказать, что эта болезнь до сих пор не изучена до конца.

Клиническая картина

Главный симптом синдрома — это наличие гемангиом. Что они собой представляют? Это сосудистые опухоли, которые возникают чаще всего сразу после рождения. Правда, гемангиомы могут уже быть на теле ребенка еще в утробе матери.

Постепенно сосудистые опухоли увеличиваются в размерах, распространяясь на близнаходящиеся структуры. Если они локализуются на внутренних органах, диагностика существенно затрудняется. Не выявленная вовремя болезнь чревата внезапной тромбоцитопенией, которая влечет за собой внутренние и наружные кровотечения.

Диагностика синдрома Казабаха-Мерритта

Обнаружить это заболевание совсем не сложно, если оно поражает кожу и заметно визуально. Если же аномалия охватывает ткани внутренних органов, диагностика становится затруднительной. Обследование новорожденных детей в таком случае проводится всеми доступными методами:

  1. Анализ периферической крови. Обязательно показан грудничкам при появлении аномальных кровотечений. Тест может показать сильное понижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена. В некоторых случаях врачи рекомендуют родителям воспользоваться тестом на протромбиновое время. Такой мониторинг позволяет точно определить скорость свертывания крови в естественных условиях.
  2. Хромосомные тесты. Это генетические исследования, направленные на определение патологического гена, который собственно и приводит к развитию заболевания.
  3. Биопсия ангиомы. Одна из самых эффективных методик, которая подразумевает взятие биологического материала для исследования. В забранной жидкости может быть обнаружен большой объем разрушенных тромбоцитов, фибрина и других форменных частиц крови.
  4. Магнитно-резонансная томография.
  5. Ангиография.
  6. Изотопное исследование.
  7. Компьютерная томография.

Специфические признаки

Стоит сказать, что синдром Казабаха-Мерритта всегда появляется сразу после рождения или в первые недели жизни ребенка, но не позднее 4-5 месяцев.

Вдобавок заболевание всегда характеризуется возникновение гемангиомы, анемии и тромбоцитопении. Если же клиническая картина является неполной, можно заподозрить наличие другой патологии.

Только инструментальные и лабораторные способы диагностики позволяют с точностью определить диагноз и особенности протекания болезни.

Особенности терапии

Лечение этой сложной болезни обязательно должно быть комплексным. Причем, чем раньше приступить к терапии, тем больших успехов можно добиться в процессе.

Врачи могут порекомендовать несколько оптимальных тактик лечения, в зависимости от тяжести патологии и особенностей ее протекания. Современная медицина предлагает несколько способов лечения синдрома Казабаха-Мерритта:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • пневматическое сжатие.

Если выбрано консервативное лечение, то ребенку назначается стандартная терапевтическая схема. Она включает в себя несколько различных групп препаратов:

  1. Таблетки «Преднизолон». От чего они помогают? Это стероидный гормон, в нормальных условиях вырабатываемый надпочечниками. Он активно используется врачами для поддержания нормальной работы внутренних органов при аутоиммунных патологиях. Прописывается этот препарат в качестве вспомогательной терапии. Таблетки могут вызывать побочные эффекты в виде кровотечений, ожирения, нарушений в работе пищеварительного тракта, появление горба, подавление гормональной активности. Стоимость препарата колеблется в пределах 100-130 рублей.
  2. «Метипред» — кортикостероид, почти аналогичный преднизолону. В составе также содержится дополнительный радикал — метил, который оказывает поддерживающее действие. Может назначаться в качестве замены «Преднизолона», поскольку легче переносится детьми и обладает меньшим количеством побочных эффектов. Стоимость составляет примерно 240-260 рублей.
  3. «Преднизон» — точный аналог «Преднизолона» от другого производителя. Цена препарата достигает порядка 120 рублей.
  4. «Метотрексат» — отечественное лекарство, которое по своему механизму действия соответствует антагонисту фолиевой кислоты. Этот препарат предотвращает рост и развитие опухоли. К побочным эффектам можно отнести: расстройства в работе пищеварительного тракта, пагубное воздействие на репродуктивные органы, печень, почки, иммуносупрессивное действие. Стоимость «Метотрексата» составляет 160-180 рублей.
  5. «L-аспарагиназа» — эффективное ферментативное средство, предназначенное для борьбы с опухолями различного происхождения. Расщепляет аминокислоты, нужные новообразованию для развития и роста. К побочным эффектам врачи относят: гемостаз, нарушение деятельности центральной нервной системы, аллергические реакции, язвы в пищеварительном тракте. Цена препарата составляет примерно 220 рублей.
  6. «Даунорубицин» — средство в виде раствора для внутримышечного введения. Помогает бороться с различными новообразованиями, предотвращая процесс деления клеток опухоли. Не исключено развитие побочных реакций: кровеносных застоев, флебитов, аллергических реакций, нарушений репродуктивной функции, сердечной недостаточности. Стоимость препарата достигает порядка 520 рублей.
  7. «Цитарабин» — подавляет деятельность опухолевых клеток и угнетает обменные процессы в них. Дается детям в виде таблеток. К побочным эффектам медики относят: усталость, апатию, облысение, депрессивное состояние, появление бронхоспазмов, подавление работы иммунитета, возникновение пятен на коже. Стоимость препарата составляет не больше 60 рублей.

Дополнительные рекомендации

Кроме всего прочего, медики назначают малышам интерфероны — специальные растворы, вводимые детям внутримышечно или внутривенно капельным способом.

Они предотвращают самостоятельное уничтожение видоизмененных кровяных клеток и укрепляют иммунную систему новорожденного ребенка, облегчая его самочувствие.

Эти препараты значительно помогают ослабленному организму, который страдает от патологических процессов, восстановиться.

Если состояние малыша внезапно ухудшилось и развился синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, ребенку прописываются антиагреганты и другие медикаменты, способствующие разжижению крови. Такие лекарства подбираются в индивидуальном порядке каждому грудничку.

Оперативное вмешательство

Если гормональная консервативная терапия оказывается неэффективной или обнаружена гемангиома почки, способная привести к развитию синдрома ДВС, назначается удаление опухоли хирургическим путем. То же самое касается случаев, в которых новообразования оказывают давление на внутренние органы и мешают нормальному кровотоку в них.

https://www.youtube.com/watch?v=NUqsiKfJdAA

Хирургическое удаление осуществляется только в крайних случаях, при этом возникшее новообразование полностью удаляется. Обычно, состояние ребенка после операции быстро приходит в норму. В период реабилитации врачи прописывают малышу гормональные препараты, благодаря которым он довольно-таки быстро выздоравливает.

Затягивать с решением о проведении операции не стоит, поскольку из-за этого могут необратимо пострадать внутренние органы.

Физиотерапия

Пневматическое сжатие — современный результативный способ лечения тромбоцитопении и гемангиомы. Такая терапия разрешена детям, которым противопоказаны антикоагулянты.

Пневматическое сжатие приводит к усилению венозного оттока из мест скопления крови. Такая процедура чаще всего позволяет полностью устранить возникшую опухоль.

Лучевая терапия тоже может быть показана маленьким пациентам при неэффективности консервативных способов лечения. Механизм этой процедуры достаточно прост: под влиянием излучения клетки опухоли просто разрушаются.

Криодеструкция может быть использована, если гемангиома располагается снаружи. Для устранения опухоли в таком случае применяются максимально низкие температуры, которые приводят к разрушению клеток.

Прогноз

Гемангиома (код по МКБ-10 — Р83) — это патология, которую вполне можно вылечить. Единственным опасным последствием болезни считается развитие синдрома ДВС и последующего кровоизлияния в мозг или жизненно-важные органы. Ведь на фоне такой патологии они могут полностью отказать.

Кроме того, дети, перенесшие синдром Казабаха-Мерритта, нередко подвергаются развитию хронических заболеваний.

Так что, очень важно вовремя проводить терапию и при отсутствии необходимого эффекта приступать к обезвреживанию гемангиомы радикальным способом.

Синдром Казабаха-Мерритта: причины, симптомы, диагностика и лечение — советы и рекомендации о здоровье на AllMedNews.ru

Источник: https://AllMedNews.ru/sindrom-kazabaha-merritta-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Синдром Казабаха-Меррита

Казабаха мерритта

Сочетание гемангиом, тромбоцитопений и коагулопатий харрактеризует синдром Казабаха-Меррита. Синдромом Казабаха-Меррита является редким, но потенциально фатальным осложнением быстро разрастающихся сосудистых образований у детей.

Этот синдром был впервые описан в 1940 году у мальчика с большими, быстро расширяющимися сосудистыми образованиями на бедре. Это разрастание сопровождалось коагулопатией и тромбоцитопенией. Данное новообразование, в этом оригинальном случае, являлось гемангиоэндотелиомой, а не классической инфантильной гемангиомой (как думали исследователи).

Разрастание сосудов может быть поверхностным или оно может происходить в внутренних органах или даже в головном мозге.Тромбоцитопения часто тяжелая (количество тромбоцитов < 50000 / мкл).

Синдром Казабаха-Меррита. Причины

Тромбоцитопения, связанная с этими сосудистыми образованиями, вызывается локализованной коагулопатией. Такое разрастание сосудов приводит к внутрисосудистому свертыванию крови с захватом тромбоцитов, с последующим развитием тромбоцитопении и активации факторов свертывания.

 Собственно сама активация тромбоцитов способствует дальнейшему росту сосудистой ткани. В некоторых случаях, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также может развиться у некоторых лиц.

Развитие этого синдрома иногда связано с травмой в области разросшихся сосудов.

Синдром Казабаха-Меррита. Фото

Большая гемангиома на левой стороне лица.

Спустя месяц после эмболизации.

Спустя год.

Боковая ангиограмма сонной и височной артерий, обратите внимание на существенное разрастание кровеносных сосудов.

Синдром Казабаха-Меррита. Симптомы и проявления

Видимые кожные поражения имеют синий, фиолетовый или красновато-коричневый цвет. Большинство опухолей расположено на конечностях. Некоторые младенцы и дети постарше, с поражениями внутренних органов, могут иметь увеличенный живот.

 Эти сосудистые опухоли могут продолжать увеличиваться в течение первых 18 месяцев жизни. Тромбоцитопения и коагулопатия, связанные с синдромом Казабаха-Меррита, изначально не могут быть весьма серьезными. Тем не менее, эта ситуация может ухудшиться, поскольку опухоли будут со временем расширяться.

Дети с этим синдромом могут уже в ближайшее время после рождения попасть в больницу.

Петехии, кровоподтеки и явные кровотечения могут быть начальными признаками, которые заставят родителей ребенка обратиться за медицинской помощью. В некоторых случаях эти поражения могут быть болезненными.

Прохождение больших объемов крови через разросшиеся сосуды может привести к высокой выходной застойной сердечной недостаточности. Сердечно-сосудистый коллапс, петехии и кровотечения могут напоминать собой острый сепсис. При отсутствии таких кровеносных сеток в коже, врач должен искать эти сосудистые поражения в внутренних органах (например, в селезенке, в печени или в головном мозге).

Некоторые пациенты могут проявлять анемию, тромбоцитопению, коагулопатию и кровотечения, которые могут быть неправильно диагностированны как иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Физическое обследование

Кожные сосудистые сетки, как правило, очевидны, они часто проявляются в виде большого синяка. Эти поражения могут развиться в любом месте на теле. Чаще всего, они расти в течение первых 12-18 месяцев жизни. У детей могут проявляться петехии, кровоподтеки и кровотечения.

Синяки и кровоподтеки могут также развиться в отдаленных местах. Эти поражения, как правило, болезненные и нежные на ощупь. Развитие язв и инфекций является редким событием, но это может произойти у некоторых детей. Физические признаки высокой выходной сердечной недостаточности включают: тахикардия, трудности в кормлении и шок.

 Бледность может быть очевидной у пациентов с тяжелой анемией.

Синдром Казабаха-Меррита. Диагностика

Любой ребенок с необъяснимой тромбоцитопенией, с или без доказательств диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), должен быть проверен на висцеральные или скрытые сосудистые поражения (особенно в селезенке).

 Без быстрой и надлежащей диагностики и лечения, эти формы синдрома Казабаха-Меррита будут связаны с высокой смертностью.

 Также, пациенты должны быть проверенны на злокачественность, поскольку некоторые злокачественные поражения могут напоминать поражения, развивающиеся при синдроме Казабаха-Меррита.

Клиницисты должны контролировать характеристики крови, с особым упором на количество тромбоцитов. Дополнительные тесты могут быть также необходимы, исходя из клинической картины. Например, анализ крови может быть целесообразным для исключения сепсиса, а хромосомные тесты могут быть необходимы для исключения определенных генетических синдромов.

Если полное удаление сосудистой опухоли не представляется возможным, то биопсия также не должна выполняться, поскольку это может привести к неконтролируемому кровотечению в месте биопсии.

Синдром Казабаха-Меррита. Лечение

Медикаментозная терапия

Ни одна медикаментозная терапия не оказалась эффективной для лиц с синдромом Казабаха-Меррита. Методы лечения, которые могут оказаться эффективными для одних пациентов, не будут иметь никакой пользы для других пациентов.

 Многие из этих препаратов имеют серьезные побочные эффекты, особенно это касается пациентов с тромбоцитопенией и ДВС. Эти препараты должны назначаться только теми врачами, которые имеют большой опыт в этой области.

 Более того, большинство этих препаратов специально не одобрены в некоторых странах.

А вот кортикостероиды, наиболее часто используемые препараты, хоть и не всегда, но дают удовлетворительные результаты. Также были достигнуты некоторые успехи с интерфероном альфа-2а, хотя процент отказов остается высоким.

 Подкожные инъекции интерферонов могут привести к тошноте, лихорадке или к нейтропении. Интерферон альфа также был связан с неврологическими проблемами у некоторых пациентов, некоторые дети даже развивали спастические диплегии.

Другие лекарства, в том числе ε-аминокапроновая кислота, аспирин, дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин, криопреципитат и гепарин, также применяются в лечении синдрома Казабаха-Меррита, но с разной степенью эффективности.

Химиотерапевтические препараты, включая винкристин, циклофосфамид и актиномицин D, были успешно применены у некоторых пациентов. Винкристин сегодня все чаще применяется в лечении синдрома Казабаха-Меррита. Тем не менее были и неудачи в лечении.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство часто не представляется возможным у пациентов с синдромом Казабаха-Меррита, поскольку сосудистые образования часто слишком велики.

 Если эти образования будут достаточно малы, то операцией по их удалению можно достичь быстрой нормализации количества тромбоцитов и других нарушений крови.

 Полное хирургическое удаление, если это возможно, является наиболее эффективным методом лечения сосудистых поражений.

В зависимости от локализации опухоли, общая хирургия, торакальная хирургия или нейрохирургия, могут быть необходимы для удаления или перевязки кровеносных сосудов, питающих эти опухоли.

 Широкое местное иссечение также рекомендуется, но оно может быть трудным в своей реализации. Большой размер и инфильтративный характер роста сосудистого поражения могут вызвать осложнения.

 Ампутация может быть необходима при наличии очень тяжелых опухолей на конечностях.

Некоторые поражения могут быть хирургически недоступны и, таким образом, таким пациентам будут требоваться уже нехирургические методы лечения. К таким методам можно отнести интервенционные радиологические процедуры и введение поливиниловых шариков, которыми можно остановить подачу крови в эти опухоли.

Пневматическое сжатие

Лечение прерывистым пневматическим сжатием, либо отдельно, либо в комбинации с другими видами терапий, может помочь некоторым пациентам. Эта процедура будет особенно полезной для тех пациентов, у которых эти опухоли расположенны на конечностях.

Суть этой процедуры заключается в том, что врачи обернут опухоль манжетой от прибора для измерения кровяного давления, после чего начнут постепенно увеличивать давление. Это сжатие необходимо проводить с перерывами (например, 90 секунд сжатия и 30 секунд отдыха). Эта манжета может использоваться в течение длительного периода.

 Очень часто, врачи применяют этот метод еще до того, как будут применены другие потенциально более токсичные и рискованные методы лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется только при самых тяжелых формах заболевания. Однако, в настоящее время, из-за долгосрочных побочных эффектов лучевой терапии, многие врачи отказываются от этого типа терапии.

Синдром Казабаха-Меррита. Осложнения

Клиническое течение синдрома Казабаха-Меррита непредсказуемо и эффективность лечения будет зависеть от возникновения вторичных осложнений.

Большая часть осложнений синдрома Казабаха-Меррита развивается в месте поражения.

Например, гемангиомы грудной клетки, которые вторгаются в грудную клетку, могут поставить под угрозу расширение легких и привести к дыхательной недостаточности. Другие осложнения включают:

  • Тяжелая тромбоцитопения
  • Кровотечения
  • ДВС не реагирует на переливание тромбоцитов (потенциально смертельный исход)
  • Токсичность терапевтических агентов используемых в лечении синдрома Казабаха-Меррита
  • Высокая выходная сердечная недостаточность (потенциально смертельный исход)
  • Сепсис

Синдром Казабаха-Меррита. Прогноз

Если синдром Казабаха-Меррита будет рано диагностирован и если он будет правильно лечиться, то прогноз для пациентов, как правило, будет отличным, поскольку ДВС пройдет сразу же после того, как это поражение исчезнет. Более того, стоит отметить то, что синдром Казабаха-Меррита не рецедивирует.

 Таким образом, большинство детей имею хороший прогноз, если они достигают возраста 2-х лет. Но если синдром Казабаха-Меррита не будет лечиться, то смертность будет достигать 10-37%, в первую очередь из-за спонтанных кровотечений.

 Обратите внимание на то, что даже после неудачного лечения, гематологические нарушения могут спонтанно пройти сами по себе.

На уровень смертности также влияет анатомическое место, глубина и степень поражения. Кроме кровотечений, есть и другие состояния, связанные с повышенной смертностью, они включают:

  • Разрастание сосудов в забрюшинное пространство и в средостение
  • Глубокая тромбоцитопения
  • ДВС
  • Тяжелая инфекция
  • Ятрогенные осложнения

Гемолитическая анемия может быть легкой, умеренной или тяжелой. У некоторых детей может развиться сердечная недостаточность (из-за того, что большие объемы крови могут заходить в эти гигантские гемангиомы).

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-kazabakha-merrita/

Казабаха мерритта

Казабаха мерритта

Кровоточивость и образование опухолей – ангиом связано в первую очередь с нарушениями показаний крови: тромбоцитопенией и чрезмерной активацией факторов фибринолиза, которые формируются вследствие скопления форменных элементов кровотока в области ангиомы, где они естественным образом разрушаются.

По клиническим данным, синдром Казабаха – Мерритта носит наследственный характер и передается по аутосомно – доминантному типу наследования.

Кроме того, есть несколько предположений, относительно этиологии этого заболевания:

  • Родовые травмы, сдавливания в родовых путях (при наследственной склонности к этой патологии даже небольшие гематомы могут стать ее провокатором у младенца);
  • Прием мамой противопоказанных при беременности препаратов;
  • Экологически неблагополучные районы (повышенный уровень радиации или попадание мамы под лучевое воздействие) – эти факторы воздействуют напрямую на ДНК, вызывая мутации, которые ведут к формированию соответствующей болезни.

Диагностика

Синдром Казабаха – Мерритта диагностируется всеми доступными для новорожденного методами, а именно:

  • Анализ периферической крови – тест покажет значительное снижение тромбоцитов (менее 100 х 109 л) и снижение уровня фибриногена (менее 1,25 г/л), проводится в некоторых случаях тест на протромбиновое время, когда определяется скорость свертывания биологической жидкости;
  • Хромосомные тесты – генетические тесты на выявление патологического гена, отвечающего за развитие болезни;
  • Биопсия ангиомы – это очень эффективный метод, во взятой жидкости большое количество разрушенных тромбоцитов и фибрина, а также (при запущенных случаях) и других форменных элементов кровотока;
  • Магнито – резонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Ангиография;
  • Изотопные методики и др.

Лечение

Синдром Казабаха – Мерритта лечится различными методами, которые включают в себя:

  1. Медицинские препараты;
  2. Хирургические вмешательства;
  3. Пневматическое сжатие;
  4. Лучевая терапия и др.

Медицинские препараты

Наиболее распространены и допустимы к применению следующие группы:

Кортикостероиды:

Преднизолон — стероидный гормон надпочечников. Воздействует на продукцию собственных кровяных телец, назначается в качестве сопутствующей терапии. Побочные эффекты: кровотечения, проблемы с ЖКТ, горб, угнетение гормональной активности, ожирение и др. Цена: около 100 р.

;
Метипред – практически идентичное вещество преднизолону, содержит дополнительный радикал метил, которые практически не меняет действие лекарства. Назначается в качестве замены, легче переносимость, меньше побочных эффектов. Цена: около 250 руб.

;
Преднизон – полный аналог преднизолона другого производства, цена от 100 рублей.

Химиотерапевтические:

Метотрексат – российское лекарство, по механизму действия – антагонист фолиевой кислоты, препятствует митозу (деления и размножения опухоли). Побочные эффекты: негативное влияние на репродуктивную составляющую, ЖКТ, почки, печень, иммуносупрессивное действие. Цена около 150 руб.;
L – аспарагиназа.

Ферментативное противоопухолевое средство. Расщепляет аминокислоты необходимые для жизнедеятельности опухоли. Побочные эффекты: аллергия, нарушение ЦНС, гемостаз, язвы ЖКТ и др. Цена: около 200 рублей.
Даунорубицин – раствор для внутримышечных инъекций. Препятствует процессу деления опухолевых клеток.

Побочные эффекты: сердечная недостаточность, нарушение репродукции, аллергии, кровеносные застои, флебиты и др. Цена: около 5000 руб.
Цитарабин – нарушает процессы метаболизма в онкоклетках, угнетает их активность. Принимается в виде таблеток, по назначенной врачом схеме.

Побочные эффекты: бронхоспазмы, угнетение иммунной системы, усталость, депрессия, облысение, пятна на коже и др. Цена: не более 50 руб.

Интерфероны – растворы, применяемые внутримышечно или внутривенно капельно. Они препятствуют самоуничтожению деформированных клеток крови и укрепляют иммунитет новорожденного, который очень сильно страдает от текущих патологических процессов;

При ухудшении состояния и развития ДВС – синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) вводят антиагреганты и другие разжижающие кровь препараты, которые подбираются индивидуально каждому ребенку.

Хирургические вмешательства

При неэффективности основной гормональной терапии показано удаление, когда ангиома грозит развитию местного ДВС – синдрома с последующим его распространением. Или же она сдавливает внутренние органы и препятствует нормальному кровообращению в них.

Читайте так же:  Вся информация про тромбоцитопатию

Операция проводится в крайних случаях, полностью удаляется вся опухоль. Как правило, состояние нормализуется, при сопутствующей грамотной терапии гормональными препаратами и ребенок выздоравливает.

Исключения составляют случаи, когда решение с операцией затянуто, близлежащие органы могут повредиться необратимо.

Пневматическое сжатие

Эффективный современный метод лечения, который показан даже при невозможности приема антикоагулянтов. Он провоцирует усиление венозного оттока от места скопления крови.

В данном случае целью специалистов является «откачка» венозного застоя в области ангиомы, что решает практически проблему целиком.

Лучевая терапия

Также показана при неэффективности других, более лояльных способов лечения маленького пациента.

По аналогии с другими опухолевыми клетками, структурные единицы ангиомы разлагаются под воздействием излучения, происходит разрушение их ядерных оболочек.

Криодеструкция

Способ используется в случае с поверхностной локализацией гемангиомы. Используются сверхнизкие температуры для ее нейтрализации и прекращения текущих внутри нее процессов распада кровяных элементов.

Другая помощь

Если болезнь продиагностирована у взрослого человека, то применяются средства народной медицины, такие как лекарственные травы, сгущающие или разжижающие кровь, в зависимости от состояния больного и фазы течения недуга.

К сгущающим биологическую жидкость травам относятся:

  • Крапива двудомная (заваривается столовая ложка на стакан, заливается кипятком и настаивается в течение 40 минут, далее пьется по половине стакана три раза в день за 30 минут до еды);
  • Кровохлебка обыкновенная (аналогично заваривается как и крапива, принимается 3 – 4 раза в день).

Разжижающие травы:

  • Лист смородины;
  • Лист земляники;
  • Плоды боярышника и др.

Прогноз и осложнения

Синдром Казабаха – Мерритта – это вполне излечимое заболевание. Единственной угрозой является распространение ДВС – синдрома и кровоизлияния в мозг или другие жизненно – важные органы. Может случиться их частичный или полный отказ от выполнения функции в организме.

Также возможно приобрести хроническое заболевание после перенесенного синдрома Казабаха – Мерритта.

Очень важно проводить своевременное лечение, и, если традиционная гормональная терапия не дает должных результатов, незамедлительно приступать к более радикальным мероприятиям по обезвреживанию растущей гемангиомы.

Читайте так же:  Все про болезнь Рандю Ослера

Синдром Казабаха-Мерритта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Казабаха мерритта

Синдрома Казабаха-Мерритта представляет собой сосудистую опухоль, которую медики еще называют гемангиомой. Такое новообразование может располагаться на внутренних органах и под кожей. Заболевание всегда сопровождается резким понижением количества тромбоцитов и анемией, которая характеризуется слишком маленьким объемом гемоглобина и эритроцитов.

На фоне тромбоцитопении нарушается процесс свертывания крови, из-за чего часто появляются внезапные наружные и внутренние кровотечения. Чаще всего аномалии подвергаются новорожденные дети.

Код гемангиомы по МКБ-10 — Р83.

Клинические рекомендации при синдроме Казабаха-Мерритта у детей

Если выбрано консервативное лечение, то ребенку назначается стандартная терапевтическая схема. Она включает в себя несколько различных групп препаратов:

  1. Таблетки «Преднизолон». От чего они помогают? Это стероидный гормон, в нормальных условиях вырабатываемый надпочечниками. Он активно используется врачами для поддержания нормальной работы внутренних органов при аутоиммунных патологиях. Прописывается этот препарат в качестве вспомогательной терапии. Таблетки могут вызывать побочные эффекты в виде кровотечений, ожирения, нарушений в работе пищеварительного тракта, появление горба, подавление гормональной активности. Стоимость препарата колеблется в пределах 100-130 рублей.
  2. «Метипред» — кортикостероид, почти аналогичный преднизолону. В составе также содержится дополнительный радикал — метил, который оказывает поддерживающее действие. Может назначаться в качестве замены «Преднизолона», поскольку легче переносится детьми и обладает меньшим количеством побочных эффектов. Стоимость составляет примерно 240-260 рублей.
  3. «Преднизон» — точный аналог «Преднизолона» от другого производителя. Цена препарата достигает порядка 120 рублей.
  4. «Метотрексат» — отечественное лекарство, которое по своему механизму действия соответствует антагонисту фолиевой кислоты. Этот препарат предотвращает рост и развитие опухоли. К побочным эффектам можно отнести: расстройства в работе пищеварительного тракта, пагубное воздействие на репродуктивные органы, печень, почки, иммуносупрессивное действие. Стоимость «Метотрексата» составляет 160-180 рублей.
  5. «L-аспарагиназа» — эффективное ферментативное средство, предназначенное для борьбы с опухолями различного происхождения. Расщепляет аминокислоты, нужные новообразованию для развития и роста. К побочным эффектам врачи относят: гемостаз, нарушение деятельности центральной нервной системы, аллергические реакции, язвы в пищеварительном тракте. Цена препарата составляет примерно 220 рублей.
  6. «Даунорубицин» — средство в виде раствора для внутримышечного введения. Помогает бороться с различными новообразованиями, предотвращая процесс деления клеток опухоли. Не исключено развитие побочных реакций: кровеносных застоев, флебитов, аллергических реакций, нарушений репродуктивной функции, сердечной недостаточности. Стоимость препарата достигает порядка 520 рублей.
  7. «Цитарабин» — подавляет деятельность опухолевых клеток и угнетает обменные процессы в них. Дается детям в виде таблеток. К побочным эффектам медики относят: усталость, апатию, облысение, депрессивное состояние, появление бронхоспазмов, подавление работы иммунитета, возникновение пятен на коже. Стоимость препарата составляет не больше 60 рублей.
Ваш лекарь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: