Истинный эритроцитоз

Содержание
  1. Эритроцитоз – причины, лечение, симптомы, диагностика
  2. Эритроцитоз – виды
  3. Первичный эритроцитоз
  4. Вторичный эритроцитоз
  5. Абсолютный и относительный эритроцитоз
  6. Болезнь Вакеза
  7. Эритроцитоз – причины
  8. Эритроцитоз: 4 основные причины развития и методы диагностики, лечения, профилактики
  9. Характеристика
  10. Нормально содержание
  11. По происхождению
  12. В зависимости от соотношения клеток и плазмы
  13. Общее обезвоживание организма
  14. Заболевания, провоцирующие развитие эритроцитоза
  15. Внешние факторы
  16. Клинические проявления эритроцитоза
  17. Эритремическая стадия
  18. Особенности эритроцитоза у детей
  19. Критерии постановки диагноза
  20. Основные направления лечения эритроцитоза
  21. Прогноз для жизни и здоровья пациента
  22. Заключение
  23. Эритроциты в крови повышены лечение. Эритроцитоз — болезнь или тревожный симптом
  24. Классификация
  25. Заболевание у женщин
  26. Эритроцитоз – симптомы
  27. Эритроцитоз – диагностика
  28. Прогноз
  29. Эритремия (истинная полицитемия)
  30. Этиология
  31. Патогенез
  32. Симптомы
  33. Стадии болезни
  34. Осложнения
  35. Диагностика
  36. Лабораторные исследования
  37. Диагностические критерии
  38. Дифференциальная диагностика
  39. Лечение
  40. Наследственно-семейный эритроцитоз – причины, симптомы, диагностика и лечение
  41. Почему повышены эритроциты
  42. Какие могут быть причины повышения эритроцитов у ребенка
  43. Симптомы повышения эритроцитов в крови и возможные осложнения

Эритроцитоз – причины, лечение, симптомы, диагностика

Истинный эритроцитоз

А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Эритроцитоз — это состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови красных кровяных телец — эритроцитов. Если рассматривать его как сугубо лабораторный показатель, несложно заметить, что он свойственен чрезвычайно большому числу состояний, причем, в некоторых случаях носит даже физиологический характер.

В зависимости от первопричины, выделяют несколько разновидностей эритроцитоза, которые отличаются еще и симптоматикой, поэтому подходы к терапии тоже разнятся. В каждом случае, когда у пациента выявлено повышение эритроцитов, предстоит полноценное обследование в целях определения причин патологии и мер борьбы с ней.

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

Последний делится на:

  • абсолютный;
  • относительный.

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода.

Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания.

Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге.

Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Болезнь Вакеза

Самой частой причиной первичного абсолютного эритроцитоза считают болезнь Вакеза, или полицитемию. Это заболевание относят к хронической опухолевой патологии костномозговой ткани, сопровождающейся избыточным размножением клеток всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, повышением объема циркулирующей крови и увеличением селезенки.

Эритроцитозу подвержены пожилые люди, у мужчин патология диагностируется несколько чаще

Несмотря на относительную редкость заболевания (около 5 случаев на миллион населения в год), внимание к проблеме связано с высокой вероятностью появления тромбозов, кровотечений у больных, а также риском преобразования полицитемии в острые лейкозы

Среди причин болезни Вакеза выделяют:

  1. Спонтанные мутации в стволовых клетках, дающих начало аномальным клонам клеток крови, не отвечающим на действие эритропоэтина;
  2. Наследственность — среди евреев, например, отмечены семейные случаи патологии.

Клоны аномальных красных кровяных клеток, зреющие в костном мозге, существуют самостоятельно, бесконтрольно размножаются, так как на них не действует эритропоэтин, и их считают главным субстратом эритремии.

Абсолютный эритроцитоз при болезни Вакеза способствует изменению вязкости крови (сгущение), ее свертываемости, а также нарушению структуры и размеров печени и селезенки. Пациенты с густой кровью склонны к тромбообразованию, в тканях развивается гипоксия и застой крови. Напряжение красного костного мозга в конечном итоге приводит к истощению его функции, обеднению структуры и фиброзу.

Истинный эритроцитоз развивается медленно, на первых этапах не дает никаких проявлений и может быть диагностирован случайно. Первыми симптомами эритремии считаются:

  • Тяжесть и шум в голове;
  • Головокружения;
  • Расстройства зрения;
  • Похолодание кожи конечностей;
  • Нарушения сна.

Эти симптомы симулируют многие другие заболевания, в частности, артериальную гипертензию, поэтому долгое время могут оставаться без должного внимания, особенно, у пожилых людей. По мере нарастания объема циркулирующей крови и количества клеток, в ней находящихся, появляются симптомы полнокровия:

  1. Красная окраска кожи, особенно, открытых частей тела;
  2. Расширенные капилляры и мелкоточечные кровоизлияния в коже;
  3. Краснота склер за счет расширенных сосудов;
  4. Синюшность мягкого неба при обычном цвете твердого;
  5. Зуд кожи;
  6. Краснота, болезненность и жжение кончиков пальцев.

В запущенной стадии заболевания больных мучают интенсивные головные боли, болезненность в костях, сердце, повышение артериального давления, кровоточивость десен, кожные гематомы. При осмотре выявляется увеличенная селезенка, реже — печень. Повышение вязкости из-за эритроцитоза способствует микротромбообразованию, трофическим расстройствам в коже и слизистых пищеварительного тракта.

В числе осложнений — тромбозы мозговых артерий и инсульты, инфаркт сердечной мышцы, тромбоэмболия легочной артерии, кровотечения из желудка или кишечника. В крови пациентов с первичной эритремией выявляют эритроцитоз и повышенный гемоглобин, а также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, что не всегда отмечается при вторичном эритроцитозе.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

1. Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

Источник: https://MedikTest.ru/analizy/pervichnyj-eritrocitoz.html

Эритроцитоз: 4 основные причины развития и методы диагностики, лечения, профилактики

Истинный эритроцитоз

Наша кровь состоит из жидкой части – плазмы и клеточных элементов. Больше всего в организме красных кровяных клеток – эритроцитов.

Характеристика

Эритроцит – безъядерная клетка крови, имеющая двояковогнутую форму. Главным источником энергии является глюкоза и важен процесс её расщепление – гликолиз. При отсутствии глюкозы эритроцит погибает, таким образом происходит гемолиз. функция эритроцита – газовый обмен между кровью и клетками, осуществляемый с помощью гемоглобина.

Гемоглобин – белок, придающий красный цвет крови. Он является главным участником газообмена между лёгкими и кровью, где углекислый газ из клеток и тканей обменивается на кислород. Данный вид гемоглобина называется оксигемоглобин. Также гемоглобин отдаёт полученный кислород клеткам и забирает оксид углерода. Такая форма гемоглобина называется карбогемоглобином.

Нормально содержание

В норме допускаются колебания уровней эритроцитов и гемоглобина (таблица 1).

Таблица 1. Референсные значения эритроцитов и гемоглобина.

ПолЭритроцитыГемоглобин
Мужской3,9 – 5,5*10*12 /л130 – 160 г/л
Женский3,9 – 4,7*10*12 /л120 – 140 г/л

Увеличение уровня эритроцитов называется эритроцитоз, он может быть обусловлен как физиологическими факторами, так и патологическими.

Эритроцитоз у женщин характеризуется содержанием красных кровяных клеток в крови более 5*10*12 /л, у мужчин – 6*10*12 /л.

Учитывая, что эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием, а возникает в результате патологического процесса, то его можно классифицировать по факторам, способствующим развитию.

  1. Физиологический. Возникает в результате адаптации организма к нехватке кислорода. Например, у жителей высокогорья, у новорождённых первые несколько дней после рождения. При достаточном количестве кислорода уровень эритроцитов приходит в норму.
  2. Патологический. Развивается в результате патологического процесса в организме.

По происхождению

  1. Первичный. Вызван генетическими нарушениями. Эритроциты с трудом отдают кислород клеткам и тканям, может возникать гипоксия. Данное состояние возникает с самого рождения и сохраняется в течение всей жизни.

    Чаще всего обнаруживается у детей и имеет наследственный характер.

  2. Вторичный. Приобретается при заболевании органов и систем. При лечении основного заболевания симптомы эритроцитоза устраняются.

Виды вторичного эритроцитоза:

  • токсический;
  • стрессовый;
  • миогенный (мышечный);
  • эссенциальный;
  • гипоксический;
  • паранеопластический.

В зависимости от соотношения клеток и плазмы

  • относительный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов в объёме крови происходит при снижении количества плазмы. Количество синтезированных красных кровяных клеток в костном мозге остаётся в норме;
  • абсолютный эритроцитоз – повышенный уровень эритроцитов вызван усиленной стимуляцией костного мозга к выработке этих клеток.

Общее обезвоживание организма

Каждому виду эритроцитоза соответствуют свои причины развития. По-другому относительные эритроцитозы называются ещё гемоконцентрационными, возникающими в результате дефицита жидкости в организме.

То есть не хватает объёма плазмы, и кровь становится более концентрированной.

Такое состояние может возникнуть при усиленном потоотделении, обезвоживании организма, при отравлении и развитии рвоты, диареи, ожогах.

При врождённых эритроцитозах заболевание передаётся от родителей по аутосомно-рецессивному признаку. Гемоглобин с трудом отдаёт кислород тканям, что провоцирует развитие гипоксии. Как компенсаторный механизм происходит повышенный синтез красных кровяных клеток.

Заболевания, провоцирующие развитие эритроцитоза

Заболевания могут привести к усиленной выработке эритроцитов при нехватке кислорода или при повышенной выработке эритропоэтина – гормона, стимулирующего развитие красных кровяных клеток в костном мозге.

Заболевания, которые могут привести к эритроцитозу:

  1. При усиленном потреблении кислорода в ходе различных реакций, например, при нарушениях эндокринной системы (тиреотоксикоз).
  2. Гормонсекретирующие опухоли, например, почек, гипофиза, способствуют выделению веществ, усиливающих продукцию эритроцитов. Такое возможно при феохромоцитоме, опухолях яичников.
  3. При нехватке насыщения гемоглобина кислородом в лёгких – бронхит, плеврит, астма, туберкулёз, эмфизема.
  4. При недостаточной циркуляции крови по сосудам возникает циркуляторная гипоксия, которая может развиться в результате порока сердца, инфаркта.

Гипервитаминоз витамина В 12, участвующего в процессах синтеза новых клеток крови, также может привести к эритроцитозу.

Внешние факторы

Спровоцировать эритроцитоз может курение, повышенная физическая нагрузка, стрессовые ситуации, отравление угарным газом, в результате чего образуется патологическая форма (карбоксигемоглобин).

Клинические проявления эритроцитоза

Клиническое течение эритроцитоза у мужчин и женщин в целом не имеет значительных различий. Незначительное повышение уровня эритроцитов и гемоглобина обычно протекает бессимптомно. Обнаружить такое состояние можно только при анализе крови.

Эритремическая стадия

В дальнейшем развивается эритремическая стадия, и начинают проявляться симптомы:

  • кожа приобретает красный оттенок (руки и лицо);
  • при гипоксии появляется цианоз кончика носа, пальцев, ногтей. Возникает при врождённых, лёгочных и сердечных эритроцитозах;
  • повышенная вязкость крови приводит к появлению тромбов и развитию тромбозов;
  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • нарушения в работе сердца;
  • увеличение артериального давления (гипертензия);
  • головная боль.

При отсутствии лечения происходит прогрессирование состояния – анемическая стадия. Костный мозг замещается соединительной тканью, в результате снижается уровень всех форменных элементов крови. Это может проявляться:

  • развитием геморрагического синдрома – при низком уровне тромбоцитов;
  • потерей веса;
  • развитием анемического синдрома – обмороки, головокружение, бледность кожи.

Особенности эритроцитоза у детей

При обнаружении высокого количества эритроцитов у детей подозревается в первую очередь первичный эритроцитоз, то есть наличие генетического нарушения. При его подтверждении потребуется, скорее всего, пожизненная терапия.

Критерии постановки диагноза

Эритроцитоз возможен у любой возрастной группы, поэтому крайне важно правильно диагностировать это состояние. В этом помогут лабораторные, инструментальные исследования, также данные осмотра пациента.

Для начала необходимо сдать общий анализ крови, в котором будут отражены уровни эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и других клеток.

В таблице 2 представлены данные общего анализа крови в зависимости от стадии течения эритроцитоза.

Таблица 2. Показатели общего анализа крови при эритроцитозе.

ПоказательНачальная стадияЭритремическая стадияАнемическая стадия
Количество эритроцитовМ: 5,7 – 7,5 х 10*12/лболее 8 х 10*12/лменее 3 х 10*12/л
Ж: 5,2 – 7 х 10*12/лболее 7,5 х 10*12/лменее 2,5 х 10*12/л
Количество тромбоцитов180 – 400 х 10*9/лболее 400 х 10*9/лменее 150 х 10*9/л
Количество лейкоцитовне измененоболее 12 х 10*9/л (при отсутствии инфекции или интоксикации)менее 4,0 х 10*9/л
Количество ретикулоцитовМ: не измененоболее 2%может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: не измененоболее 2,5%
Общее количество гемоглобинаМ: 130 – 185 г/лболее 185 г/лменее 130 г/л
Ж: 120 – 165 г/лболее 165 г/лменее 120 г/л
Цветовой показательне изменёнменее 0,8может быть нормальным, повышенным или пониженным
ГематокритМ: 42 – 52%53 – 60% и вышеменее 40%
Ж: 38 – 50%51 – 60% и вышеменее 35%
Скорость оседания эритроцитовМ: 2 – 10 мм/час0 – 2 мм/часболее 10 мм/час
Ж: 3 – 15 мм/час0 – 3 мм/часболее 15 мм/час

Примечание: М – мужчины, Ж – женщины.

Можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек, сердца, сосудов, селезёнки и печени для оценки размеров, состояния кровеносной системы, наличия тромбов.

Газовый состав крови позволит выяснить, произошло ли увеличение эритроцитов в результате нехватки кислорода или на это были другие причины.

Можно провести пункцию костного мозга, которая позволит оценить процессы синтеза кроветворных клеток и определить стадию.

Определение концентрации эритропоэтина. На начальной и эритремической стадии происходит угнетение его синтеза повышенным количеством эритроцитов. В анемической стадии наоборот низкий уровень стимулирует усиленную выработку гормона почками.

Основные направления лечения эритроцитоза

Перед тем как приступать к лечению, необходимо выяснить причину повышенного уровня эритроцитов в крови. При вторичном эритроцитозе стоит проводить лечение основного заболевания, которое привело к высокому уровню красных кровяных клеток.

Полезно будет устранить провоцирующие факторы. Назначается диета, рекомендуется отказаться от жирной пищи, железосодержащих продуктов (мяса, круп, красных ягод), курения и употребления алкогольных напитков.

Стоит придерживаться оптимального питьевого режима. Любое медикаментозное лечение должно назначаться лечащим врачом. В зависимости от причины эритроцитоза он назначит соответствующую терапию.

Дополнительно может проводиться кислородотерапия, кровопускание или эритроцитаферез.

Прогноз для жизни и здоровья пациента

Исход эритроцитоза будет зависеть от его вида, причины, запущенности, наличия сопутствующей патологии. При своевременном обращении к врачу снижается уровень неблагоприятных последствий.

Чтобы повышенный уровень эритроцитов не привёл к серьёзным последствиям, необходимо исключить влияние провоцирующих факторов, то есть отказаться от курения, соблюдать питьевой режим, нормализовать массу тела при необходимости, провести лечение имеющихся заболеваний сердца, лёгких, эндокринной системы, следить за уровнем форменных элементов крови – раз в год сдавать кровь на общий анализ.

Заключение

Эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием. Он возникает как следствие уже имеющейся патологии или приспособительной реакции. При отсутствии необходимого лечения патологическое состояние может привести к серьёзным осложнениям. Поэтому стоит внимательно относиться к своему организму и прислушиваться к нему.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(22 4,41 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/hematologiya/eritrotsitoz

Эритроциты в крови повышены лечение. Эритроцитоз — болезнь или тревожный симптом

Истинный эритроцитоз

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

Последний делится на:

  • абсолютный;
  • относительный.

Классификация

Эритроциты – это красные клетки крови, состоящие по большей части из белка гемоглобина. Основная их функция — это газообмен между тканями и окружающей средой.

Каждая молекула гемоглобина переносит молекулу кислорода от легких к тканям, и проходит обратный путь с молекулой углекислого газа. Снижение уровня эритроцитов может пагубно сказаться на состоянии организма.

Но и превышение количественного показателя не несет никакой пользы. Выделяют несколько видов эритроцитозов:

  • первичный эритроцитоз – увеличение количества клеток, за счет их функциональной неполноценности, обусловленной генетическим нарушением, в попытке сгладить кислородный дисбаланс;
  • вторичный эритроцитоз – превышение нормы эритроцитов, как результат адаптации организма к различным негативным процессам, таким как курение, онкологические заболевания, патология почек;
  • относительный эритроцитоз – повышение значения уровня эритроцитов, за счет снижения жидкостного компонента крови, например, при обезвоживании;
  • абсолютный эритроцитоз – увеличение концентрации красных кровяных телец в результате их чрезмерного образования;

Абсолютные величины нормальной концентрации эритроцитов меняются с возрастом, они также отличаются у мужчин и женщин. Эритроцитоз у детей до 12 лет, независимо от пола, – это превышения уровня 5,0х1012 в одном литре крови.

Эритроцитоз у женщин появляется после превышения цифры 4,7х1012 в одном литре. Эритроцитоз у мужчин начинается после увеличения концентрации красных клеток больше чем 5,5х1012 в одном литре.

Во время беременности количество эритроцитов снижается, но этот процесс имеет физиологический характер.

Заболевание у женщин

Само заболевание проявляется в основном в возрасте от 40 до 60 лет. Эритроцитоз у женщин бывает реже, чем у мужчин.

Факторы, которые влияют на состояние крови у женщин:

  • Стоит сказать об экологии, неправильном питании и стрессах.
  • Проблемы с гемоглобином возникают у тех пациенток, которые много курят, имеют онкологические заболевания.
  • У всех женщин витамин B12 и фолиевая кислота в недостатке. Это станет причиной эритроцитоза.

Симптомы заметить сложно. К тому, что уже сказано, можно добавить, что у женщин ухудшается работоспособность и болят мочеполовые органы.

Эритроцитоз – симптомы

Повышение уровня эритроцитов происходит медленно. Поэтому симптоматика данной патологии выражена слабо. В случае приобретенной формы заболевания, пациент может заметить следующие признаки эритроцитоза:

  • значительное сгущение крови, которое особенно заметно при порезах;
  • нарушение координации, частые головокружения;
  • обморочные состояния;
  • головные боли, принимающие форму мигрени;
  • носовое кровотечение;
  • красновато-синюшный оттенок кожи;
  • хроническую усталость;
  • нарушение сна и дневную сонливость;
  • эмоциональную лабильность;
  • обострение хронических болезней;
  • кожный свербеж после банных процедур;
  • нарушение функции мочеполовой системы – отличительный признак женской полицитемии.

Эритроцитоз – диагностика

С целью уточнения причины возникновения полнокровия проводят УЗИ-диагностику внутренних органов, рентген легких, обследование сердечно-сосудистой системы. Если обнаружена предрасположенность к образованию тромбов, необходима консультация узкого специалиста.

После обращения пациента в клинику врач назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований. В числе первых – биохимический анализ крови. Диагноз «эритроцитоз» подтверждается, если уровень эритроцитов в сыворотке крови у женщин составляет 6,5-7,5×1012/л.

Учитываются, также, другие показатели:

  • повышение гемоглобина свыше 140 г/л;
  • увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Прогноз

В зависимости от первопричины прогноз может принимать самые разные значения. Чем раньше будет выявлена и устранена причина, тем больше шанс того, что ни первопричина, ни эритроцитоз, как симптом, не будут рецидивировать.

При наследственном эритроцитозе важно контролировать концентрацию эритроцитов и разжижать кровь для предотвращения образования тромбов. Если эритроцитоз еще не является критической патологией, то тромбы могут составить реальную угрозу жизни больного

Эта проблема решается с помощью антикоагулянтов и разжижающих кровь препаратов, периодических кровопусканий, пребыванием в местности, далекой от промышленных объектов и крупных городов.

Источник: https://cordiacardio.ru/ekg/vtorichnyj-eritrocitoz-chto-eto-takoe.html

Эритремия (истинная полицитемия)

Истинный эритроцитоз

статьи:

Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия истинная) — гемобластоз, характеризующийся гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроидного ростка) и сопровождающийся эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Распространенность составляет 29:100000. Заболевание выявляют в различных возрастных группах — от 15 до 80 лет, описаны случаи семейной эритремии.

С одинаковой частотой болеют и мужчины, и женщины, хотя существуют данные о более частой заболеваемости мужчин.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Костный мозг функционирует вне зависимости от уровня эритропоэтина.

Эритремия представляет собой новообразование стволовых клеток костного мозга, в котором резко увеличено число клеток. Происходит гиперплазия всех элементов костного мозга, которые вытесняют жировую ткань.

Выявляются ускоренное обновление и избыточное образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Доказана клональная природа эритремии по результатам исследования гетерозиготных по локусу глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) больных женщин, у которых обнаружена только одна изоформа Г-6-ФД в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах. Опухолевые клетки, принадлежащие клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток. Эритропоэз постепенно уменьшается, что приводит к анемии и остеомиелофиброзу.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK2, где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Хотя эта мутация наблюдается и при других гематологических заболеваниях, при эритремии она встречается наиболее часто.

Патогенез

Патогенез эритремии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.

Эритремия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).

Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды. Основой патогенеза эритремии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.

Симптомы

Заболевание характеризуется длительным течением. Начальными проявлениями заболевания могут быть нарастающая слабость, головная боль, головокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, бессонница, обусловленные гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Многие больные жалуются на кожный зуд и онемение в пальцах. Кожа лица, кончик носа, кистей рук и стоп может быть гиперемирована.

Иногда развивается эритромелалгия — синдром, характеризующийся яркой гиперемией и жгучей болью в дистальных отделах ног и у некоторых больных гангреной кончиков пальцев. У 80% больных увеличена селезенка, часто выявляется гепатомегалия.

Нередко развиваются осложнения: параличи, эпилептоидные припадки, трофические язвы, тромбозы, синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), кровоточивость (внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен и желудочно-кишечные кровотечения), вторичная артериальная гипертония.

https://www.youtube.com/watch?v=Vwq9FAO9C04

На поздних стадиях болезни при снижении эритропоэтической активности костного мозга развивается анемический синдром. У некоторых больных выявляют нефролитиаз и подагру, обусловленные гиперурикемией.

Стадии болезни

Первая стадия (начальная). Длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму.

Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов).

На данной стадии осложнения практически не возникают.

Вторая стадия. Эта стадия может протекать в двух формах: полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б).

  • Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения.
  • Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.

Третья стадия (анемическая). Развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

Осложнения

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезёнки, печени, нижних конечностей, реже других областей тела.

Развиваются инфаркт селезёнки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, анемии, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты, нефросклероз.

Диагностика

При установлении диагноза истинной полицитемии большое значение имеет:

  • Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);
  • Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, увеличение селёзенки, печени;
  • Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Лабораторные исследования

Лабораторные данные: количество эритроцитов более 6,0х109/л, гематокрит у мужчин выше 54%, а у женщин — выше 49%.

Гематокрит отражает число эритроцитов в единице объема крови. Он может повышаться при уменьшении объема плазмы. Поэтому для определения истинного эритроцитоза необходимо измерение массы эритроцитов.

Ее измеряют с помощью 51Сr. У мужчин масса эритроцитов составляет 28,3±2,8 мл/кг, у женщин — 25,4±2,6 мл/кг.

Истинная полицитемия диагностируется при массе эритроцитов больше 36 мл/кг у мужчин и больше 32 мл/кг у женщин.

При прогрессировании заболевания в крови выявляют умеренно выраженный тромбоцитоз и лейкоцитоз с единичными метамиелоцитами и миелоцитами.

При развитии анемии в периферической крови обнаруживают незрелые предшественники эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, микроциты и овалоциты.

В костном мозге характерна гиперплазия трех ростков миелопоэза, может быть увеличено количество эритро- и нормобластов.

Насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SaO2) нормальное, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах повышена у большинства больных. Уровень сывороточного эритропоэтина низкий или неопределим. Уровень витамина В12 и В12-связывающая способность сыворотки крови повышены.

Диагностические критерии

Согласно рекомендации Комитета исследования истинной полицитемии диагноз может быть поставлен при наличии всех трех основных или сочетания двух основных и двух дополнительных критериев.

  • Основные критерии — увеличение массы эритроцитов (у мужчин больше 36 мл/кг, у женщин больше 32 мл/кг), SaO2 больше 92%, спленомегалия.
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, повышение уровня витамина В12 в сыворотке больше 900 пг/мл.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз эритремии проводят с вторичным эритроцитозом и относительным (ложным) эритроцитозом.

Вторичный эритроцитоз (вторичные полицитемии) развиваются при тканевой гипоксии, обусловленной образованием карбоксигемоглобина, не способного транспортировать О2. Главной причиной его образования является курение. Эритроцитоз развивается при хронической обструктивной болезни легких и врожденных пороках сердца со сбросом крови справа налево, сопровождающихся гипоксемией.

Вторичный эритроцитоз выявляется при длительном пребывании на больших высотах и при гиповентиляции, связанной с поражением дыхательного центра, и апноэ во время сна. Эритроцитоз может быть при семейных гемоглобинопатиях с высоким сродством гемоглобина к О2.

Вторичные эритроцитозы нередко развиваются при опухолях и кистах почек, способных секретировать эритропоэтин, печеночноклеточном раке, феохромоцитоме, гемангиобластоме мозжечка, миоме матки.

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным эритроцитозами основывается на различии клинических проявлений и определении концентрации эритропоэтина — гликопротеидного гормона, вырабатываемого главным образом почками и частично печенью. При вторичных эритроцитозах его концентрация в плазме резко повышена. Но при хронической обструктивной болезни легких и пороках сердца концентрация эритропоэтина в плазме может быть нормальной.

Для дифференциального диагноза эритремии и вторичных эритроцитозов большое значение имеет активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, которая при вторичных эритроцитозах обычно нормальная. Высокое сродство гемоглобина к О2 определяется по показателю Р50 — парциальное давление кислорода, при котором гемоглобин насыщается им на 50%.

Относительный (ложный) эритроцитоз характеризуется нормальной массой эритроцитов и уменьшенным объемом плазмы. Это состояние развивается при длительном приеме мочегонных средств, обширных ожогах или поносе, и называется стрессовой полицитемией или синдромом Гайсбека.

Лечение

Целью лечения является уменьшение вязкости крови и борьба с тромбогеморрагическими осложнениями.

Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому применяются методы лечения, уменьшающие массу эритроцитов: кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия).

Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Основным методом элиминации эритроцитов является кровопускание. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. В начальной стадии заболевания удаляются 300–500 мл крови через день.

При высоком АД, атеросклерозе сосудов мозга, ИБС и у пожилых — 250 мл крови 2 раза в неделю. После снижения гематокрита до нормальных величин (ниже 45%) его контролируют ежемесячно и, если он повышается, проводят кровопускание.

При необходимости после кровопусканий объем внутрисосудистой плазмы восполняют введением реополиглюкина или изотонического раствора.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитаферезом. Эритроцитаферез — метод экстракорпоральной гемокоррекции, который позволяет удалять избыток эритроцитов и тромбоцитов. Процедура проводится с интервалами в 5-7 дней.

Химиотерапия показана в развернутой стадии заболевания. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, бусульфан) назначают при тромбоцитозе более 1 млн/мкл, тромбозах, спленомегалии, не поддающемуся лечению зуде, пожилым больным и больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями, плохо переносящим кровопускание. Но миелосупрессоры обладают лейкозогенным эффектом.

В настоящее время для уменьшения числа тромбоцитов и при спленомегалии применяют гидроксимочевину внутрь в дозе 10–15 мг/кг/сут или интерферон альфа-2а в/в или в/м, начиная с дозы 3 млн МЕ/сут с последующим постепенным увеличением до 6–9 млн МЕ/сут. При снижении числа лейкоцитов ниже 4000/мкл или числа тромбоцитов ниже 100000/мкл прием препаратов приостанавливают. Повторное их назначение возможно после нормализации показателей крови. Оба препарата обладают выраженными побочными действиями.

Радиоактивный фосфор (32P) эффективно используют для регуляции костно-мозгового кроветворения, особенно у больных старших возрастных групп. После в/в введения 32P ремиссия наблюдается у 80% больных в течение 6 мес. Но радиоактивный фосфор способствует трансформации истинной полицитемии в острый лейкоз, при котором обычно выявляется резистентность к химиотерапии.

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в малых дозах (50—100 мг/сут), клопидогрел («Плавикс»), дипиридамол («Курантил»), тиклопидин, пентоксифиллин («Трентал»). Одновременно назначают гепарин или надропарин («Фраксипарин»). Применение пиявок малоэффективно.

При гиперурикемии назначают аллопуринол внутрь в дозе 300 мг/сут. Генерализованный зуд на поздних стадиях заболевания устраняется антигистаминными средствами, холестирамином, циметидином и гидроксимочевиной. При повышенном АД назначают гипотензивные препараты (обычно ингибиторы АПФ). Салицилаты назначают только при эритромелалгии.

Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (уменьшают количество белковых продуктов, исключают фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Наследственно-семейный эритроцитоз – причины, симптомы, диагностика и лечение

Истинный эритроцитоз

Внешний вид больного с истинной полицитемией достаточно характерен. Чаще всего это человек средних лет или пожилой, с избыточным весом. Лицо покрасневшее, склеры инъецированы. Губы и язык имеют характерный вишневый оттенок. Такие внешние симптомы называются «эритроз».

У больных выявляются признаки нарушения функции центральной нервной системы. Поступают жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах. Нередки обмороки и носовые кровотечения. Иногда самочувствие больного настолько ухудшается, что он не может выполнять какую-либо умственную работу.

Беспокоит снижение памяти и внимания, слабость, раздражительность.

Больные нередко указывают на боли за грудиной. Однако эти ощущения вызваны чаще всего болезненностью самой грудины в результате повышенного кровенаполнения ее ткани. Тем не менее, у таких больных высок риск тромбозов, в том числе и коронарных сосудов, с развитием стенокардии и инфаркта миокарда.

Тромботические осложнения могут привести к тромбофлебиту, тромбозу глубоких вен голени, вен брыжейки с развитием соответствующей симптоматики. Не исключено и возникновение нарушений мозгового кровообращения.

У больных с эритремией часто диагностируется язва желудка, что связывают с нарушением нервной регуляции организма. Изредка развивается артериальная гипертензия (это не очень характерный симптом для полицитемии).

Наряду с тромбозами нередко отмечается геморрагический синдром, связанный со склонностью к кровотечениям. Беспокоят не только кровотечения из носа, но и геморроидальные, из расширенных вен пищевода, а также кровоточивость десен . Отмечаются и подкожные кровоизлияния, легко образуются экхимозы (синяки).

Примерно у половины больных возникает интенсивный кожный зуд после приема горячей ванны, это характерный симптом эритремии. Некоторые пациенты испытывают жгучую боль в кончиках пальцев, что также свойственно истинной полицитемии. Может быть нарушена тактильная и болевая чувствительность.

У большинства больных увеличивается селезенка, что может проявляться как чувством тяжести в левом подреберье, так ощущением чрезмерно быстрого насыщения при еде.

Как развивается заболевание? Течение эритремии может быть относительно доброкачественным, когда больные живут долгие годы без тяжелых осложнений. В ряде случаев уже через несколько лет с момента первого проявления болезни возникают серьезные тромбозы мозговых сосудов или сосудов брюшной полости, приводящие к летальному исходу.

Объективную картину на первом этапе дает анализ крови. Заподозрить эритремию нужно, если количество эритроцитов превышает 5,7*1012/л для мужчин и более 5,2 * 1012/л у женщин.

Уровень гемоглобина при этом выше 177 г/л у мужчин и 172 г/л у женщин. Диагностика этого заболевания осуществляется на основе специальных критериев.

Необходимой составляющей диагностического поиска является трепанобиопсия подвздошной кости.

Почему повышены эритроциты

Повышенный уровень эритроцитов может быть спровоцирован рядом патологических процессов и заболеваний:

  1. Сбой в работе дыхательной системы, когда организм на клеточном уровне не получает достаточное количество кислорода. Чаще всего причиной тому служит пневмония, астма, воспаление легких и иные дистрофические процессы.
  2. Порок сердца. Это плохо отражается на кровотоке и соответственно влияет на подачу кислорода во все ткани, а уровень выработки эритроцитов повышается.
  3. Новообразования, поражающие почки, печень, надпочечники – именно сбой в их работе и будет тормозить работу распада эритроцитов.
  4. Легочная гипертензия – редкое заболевание, а природа его происхождения доподлинно не установлена. Заболевание отмечено высоким увеличением уровня легочно-сосудистого сопротивления, что ведет к повышению давления в артерии легких.
  5. Острые, инфекционной природы происхождения болезни например коклюш или же дифтерия.
  6. Болезнь Иценко – Кушинга, при которой идет переизбыток выработки кортикостероидов, что провоцирует избыток эритроцитов.
  7. Повышение эритроцитов в крови, что значит? Течение истинной полицитемии – одной из разновидностей рака крови, который не несет для пациента угрозы летального исхода.

В отношении физиологических причин, которые могут спровоцировать патологический процесс, то врачи говорят о таковых:

  1. Частые физические и психологические напряжения.
  2. Стрессовые ситуации и эмоциональное расстройство.
  3. Проживание в высокогорных регионах, где наблюдается патологическая нехватка кислорода.
  4. Влияние на организм ядов и токсинов.

В этом случае организм будет приспосабливаться к новым для себя условиям, повышая уровень выработки красных телец в крови. В медицинском вмешательстве такие причины не нуждаются и при смене образа жизни, исключении негативных факторов показатели возвращаются в норму.

Какие могут быть причины повышения эритроцитов у ребенка

Как отмечают врачи, высокие эритроциты у маленьких детей чаще всего имеют физиологическую, а не патологическую природу происхождения. Так первая причина повышенных эритроцитов в крови у ребенка – последствие внутриутробной гипоксии плода.

Помимо этого, выделяют следующие факторы:

  1. Место проживание в высокогорных регионах, где воздух сильно разряжен и организм ребенка реагирует чрезмерной выработкой эритроцитов.
  2. Физические и эмоциональные на ребенка чрезмерные нагрузки, не отвечающие уровню его развития.
  3. Обезвоживание организма, спровоцированное обильным потоотделением и расстройством работы ЖКТ, проявляющееся в поносе и рвоте.

Симптомы повышения эритроцитов в крови и возможные осложнения

Если эритроциты повышены у взрослого и ребенка – негативный процесс может показывать себя следующей симптоматикой:

  1. Покраснение кожи и появление зуда.
  2. Гипертония и частые приступы носовых кровотечений.
  3. Приступы головокружения и частые головные боли.
  4. Хроническая усталость и резкая потеря сил.
  5. Ощущение звона в ушах и боль в мышцах.

Так одним из опасных негативных последствий врачи называют образование тромбов и их проникновение в общий кровоток. Вследствие этого может диагностироваться легочная или же сердечная эмболия и летальный исход, развитие инфаркта и инсульта.

Помимо этого, негативными последствиями могут быть частые носовые кровотечения и кровотечение десен, кровоподтеки и кровотечения в ЖКТ. Не менее характерным, но редким последствием может быть развитие кожного зуда после приема ванны или душа, а также цирроз печени и лейкоз.

Источник: https://MedBur.ru/sosudy/simptomaticheskij-eritrocitoz-chto-eto.html

Ваш лекарь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: