Инфантильные спазмы у грудничка видео

Синдром Веста: малыш в беде

Инфантильные спазмы у грудничка видео

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день.

В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову.

К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев.

В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность.

В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

  • Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
  • Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
  • Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют.

К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития.

У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери.

Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов.

В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна.

Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор.

Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др.

Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону.

В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль).

АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %.

Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин.

В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %.

До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ.

В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ.

Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей.

Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще — в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме — только у 2–18 % детей.

Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Источники

  1. Холин А. А., Мухин К. Ю. Синдром Веста. Этиология, электро-клинические характеристики и дифференциальный диагноз // Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей.
    М.: Арт-Сервис Лтд (2011): 95–133.
  2. Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов // Эпилепсия и пароксизмальные состояния 3.3 (2011).
  3. Темин П. А. и др. Инфантильные спазмы и синдром Веста //Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра.

    (1997): 287–354.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_vesta_malyish_vbede

Синдром Веста у детей до года: возможно ли излечение, признаки и причины

Инфантильные спазмы у грудничка видео

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

46649

Дата обновления: Август 2020

Синдром Веста проявляется спастическими сокращениями отдельных групп мышц у маленьких детей. Заболевание впервые проявляется в первые 12 месяцев жизни малыша, однако может дать о себе знать и в более позднем возрасте, до четырех лет. Этот эпилептический синдром относят к младенческим невоспалительным заболевания головного мозга.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии

Синдром Веста также называется инфантильными спазмами, так как проявляется исключительно у маленьких детей. При синдроме Веста у детей обнаруживается патологический очаг в головном мозге, из-за чего болезнь относится к группе эпилептических энцефалопатий.

По статистике, эта патология диагностируется в 2% случаев зафиксированной эпилепсии в детском возрасте. У мальчиков болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

По МКБ-10 болезнь обозначается кодом G40.4 – другие виды эпилептических синдромов. В более чем 90% случаев болезнь впервые проявляется в первый год жизни, в среднем на 8 месяце жизни.

Очень редко нарушение может возникнуть в первые два месяца жизни, также зафиксированы случаи первичного проявления инфантильных спазмов у детей 2-3 лет.

С возрастом болезнь может полностью пройти (как правило, после 3-4 лет) либо перейти в другую форму эпилепсии.

Причины развития

Причины синдрома Веста разнообразны – от внутриутробной гипоксии до генетической предрасположенности. Как правило, это симптоматическое нарушение, возникающее на фоне перенесенных заболеваний или внутриутробного инфицирования. Среди причин выделяют:

  • внутриутробную цитомегалию;
  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробную гипоксию плода;
  • родовые внутричерепные травмы;
  • асфиксию;
  • аномалии строения мозга;
  • генные мутации.

Асфиксия является самой распространенной причиной развития инфантильных спазмов у малышей первого года жизни. Генетическая предрасположенность во многом повышает риск развития синдрома Веста, но не предопределяет его. Тем не менее у детей с генетической предрасположенностью выше риски перехода синдрома Веста в генерализованную эпилепсию в старшем возрасте.

Несмотря на то что инфантильные спазмы считаются вторичным симптомом перечисленных выше заболеваний и состояний, достаточно часто выявить причину развития болезни не представляется возможным. В таких случаях в истории болезни может быть написано “идиопатический синдром”.

Иногда ребенок с рождения входит в группу риска развития синдрома Веста из-за родовых травм или асфиксии. В таких случаях симптомы инфантильных спазмов могут отсутствовать, но на ЭЭГ присутствуют характерные эпилептические очаги. Таких пациентов относят к первой группе риска.

Им необходимо регулярно проходить обследования, но лечение не назначается.

Симптомы заболевания

Основу симптоматики составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития, интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты

Для симптоматического синдрома Веста характерны следующие признаки:

  • серийные спазмы мышц, характерные для эпилепсии;
  • нарушение психомоторного развития;
  • характерные изменения на ЭЭГ.

Задержка психомоторного развития характеризуется нарушением восприятия, внимания и памяти. При этом присутствуют специфические психические симптомы, однако отставание умственного развития выражено в легкой форме либо вовсе отсутствует.

Задержка психомоторного развития является одним из первичных симптомов, который позволяет предположить наличие синдрома Веста у ребенка.

В то же время примерно в 30% случаев инфантильные спазмы появляются у здоровых детей, без видимых нарушений в развитии.

Признак синдрома Веста – это мышечные спазмы. Они кратковременны, симметричны. Приступ начинается внезапно и также внезапно проходит. Они происходят сериями, по несколько проявлений в течение определенного времени.

Причем между приступами проходит около 1-2 минут. Первый приступ серии спазмов самый легкий, последний – самый тяжелый.

Симптомы заболевания проявляются либо в момент, когда ребенок засыпает, либо же сразу после пробуждения.

Спазмы редко связаны с внешними факторами, однако их потенциально может спровоцировать громкий свет или звук – триггеры, типичные для начала приступа эпилепсии.

Как правило, при синдроме Веста сокращаются мышцы только одной группы – сгибательные и разгибательные. Смешанные и генерализованные спастические припадки наблюдаются крайне редко.

Симптомы синдрома Веста также проявляются безсудорожными припадками. В такие моменты нарушается двигательная активность, но сокращения мышц не происходит.

Опасность представляют длительные спазмы, во время которых нарушается работа дыхательной системы. Это может приводить к остановке дыхания и приступам удушья.

https://www.youtube.com/watch?v=gs2MJcxaDV8

Асимметричные сокращения мышц не характерны для синдрома Веста, но могут проявляться отклонением шеи в одну сторону.

Возможные осложнения

При синдроме Веста лечение медикаментами не всегда эффективно. Несмотря на то что возможно полное излечение, таких случаев зафиксировано очень мало. Наиболее вероятное осложнение синдрома Веста – это переход заболевания в эпилепсию в более старшем возрасте.

Последствия синдрома Веста могут быть плачевными для младенцев, если приступ произошел спонтанно. Это чревато нарушением дыхания, асфиксией, гипоксией.

Если заболевание обусловлено аномалиями строения головного мозга или дегенеративными изменениями его ткани, прогноз неблагоприятен.

Примерно в четверти случаев инфантильных спазмов при тяжелых поражениях мозга болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз условно неблагоприятный, так как шанс полного излечения небольшой. Синдром Веста, впервые проявившийся у детей в возрасте до года, провоцирует задержку психомоторного развития.

На фоне такого отклонения возможны поведенческие нарушения, ухудшение когнитивных функций мозга, развитие детского церебрального паралича вследствие сильных спазмов. Подавляющее большинство детей с таким диагнозом испытывают трудности с обучаемостью, усидчивостью, способностью к концентрации внимания.

При этом непосредственно ухудшение умственных способностей у изначально здоровых детей (без врожденных патологий мозга и ЦНС) не наблюдается.

Диагностика

С помощью энцефалографии заболевание хорошо проявляется и диагностируется

Для лечения синдрома Веста в Германии и других странах необходимо сначала точно установить диагноз. В целом это не вызывает трудностей, так как диагноз ставится на основании наличия признаков:

  • симметричные спазмы;
  • возраст первичного проявления спазмов;
  • задержка психомоторного развития;
  • эпилептический очаг на ЭЭГ.

Проблема с диагностикой может наблюдаться только в том случае, когда первые спазмы проявились в старшем возрасте. При этом важно дифференцировать синдром Веста с эпилепсией.

На энцефалографии изменения достаточно хорошо проявляются. Для синдрома Веста характерна нерегулярная амплитуда биологических кривых, отсутствие синхронизации основных кривых и низкая эффективность световых стимуляций.

Для постановки диагноза необходимо обратиться к детскому неврологу или эпилептологу. Дополнительно может быть назначена компьютерная томография головного мозга, позволяющая выявить диффузные и очаговые изменения.

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Универсальной схемы лечения синдрома у детей не существует. Независимо от клиники, в которую поступает пациент, терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей проявления болезни.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Медикаментозная терапия

Для профилактики дефицита витамина В6 назначают уколы Пиридоксина

Основные препараты в терапии синдрома Веста:

  • противосудорожные лекарства;
  • стероидные гормоны;
  • витамины группы В.

При синдроме Веста применяют одновременную терапию АКТГ (адренокортикотропный гормон) и преднизолоном. Такое лечение показало высокую эффективность, однако длительная гормональная терапия может негативно сказаться на росте и физическом развитии ребенка, вследствие чего важно правильно составить схему лечения и подобрать дозировки. Это может сделать только опытный невролог.

Противосудорожные лекарства являются важной частью симптоматической терапии. При синдроме Веста используют те же препараты, что и при эпилепсии у детей. Применяется Клоназепам, Топирамат, Эпилим. Дозировки подбираются в индивидуальном порядке.

Важную роль в терапии играют витамины группы В. Они необходимы для регуляции нервной деятельности. Обычно назначают уколы Пиридоксина.

Синдром Веста также лечится с помощью ЛФК и массажа. Эти методы помогают уменьшить выраженность приступов, но применяются только совместно с консервативной терапией.

Хирургия

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство.

Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью.

Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами.

Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов.

На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Стоимость лечения в европейских клиниках и Германии

Десятидневное пребывание в стационаре немецкой клиники и лечение синдрома Веста обойдется в среднем в 5 тысяч евро. Двухнедельный стационар в Израиле и Германии стоит примерно одинаково – около 7 тыс. евро. Точная стоимость лечения зависит от ценовой политики клиники и может варьироваться от 5 до 15 тыс. евро.

виды эпилептических приступов (видео)

Инфантильные спазмы у грудничка видео

Американская Академия Педиатрии объявила с 1 до 7 декабря – неделей осведомленности родителейНаблюдение за каждым движением малыша обычно приносит родителям много радости. Но когда у ребенка появляются симптомы серьезного неврологического заболевания, такие как инфантильные спазмы, эта радость может быстро превратиться в тревогу.

Инфантильные спазмы являются маленькими припадками с большими последствиями. Раннее распознавание этого заболевания приводит к лучшим результатам лечения; и наоборот – запоздалая диагностика и промедление с началом терапии увеличивает риск развития стойких повреждений головного мозга.

Что такое инфантильные спазмы?Инфантильные спазмы (также известные как синдром Веста) являются одной из форм эпилепсии, и встречаются с частотой 1 на 2000 детей. Обычно они начинаются в период с 2 до 12 месяцев, наиболее часто между 4м и 8м месяцем жизни.

Хотя сам “спазм” длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями “приступ-перерыв-приступ”, и перерывы обычно составляют 5-10 секунд. Во время спазма все тело ребенка внезапно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед.

Несмотря на это, инфантильные спазмы иногда очень трудно заметить, поскольку они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота. Наиболее часто инфантильные спазмы появляются сразу после пробуждения младенца; наиболее редко они случаются во время сна.Вскоре после появления приступов судорог (в ближайшие недели) родители могут заметить ряд изменений в своем ребенке:

  • – Утрата ранее усвоенных навыков (например, ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать – хотя уже хорошо освоил эти этапы развития)
  • – Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок
  • – Повышенная плаксивость, или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость.

Примечание: Поговорите с вашим педиатром, если ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития.

Доверяйте своим инстинктам – вы знаете своего ребенка лучше всех!Как именно выглядят инфантильные спазмы?Родителям и всем остальным людям, осуществляющим уход за младенцем, рекомендуется посмотреть видео №1 из прикрепленных к посту видеороликов. На нем мы видим серию типичных инфантильных спазмов у младенца.

Каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок выглядит хорошо – это очень типично для инфантильных спазмов.

Ранняя диагностика чрезвычайно важна!Очень важно как можно раньше диагностировать инфантильные спазмы. Если вы подозреваете у вашего ребенка инфантильные спазмы – обратитесь к вашему педиатру сразу. Будет очень хорошо, если у вас получится снять на видео “приступ” у вашего ребенка, чтобы врач смог увидеть это своими глазами.

Многие состояния, осознанные или неосознанные движения, могут быть ошибочно расценены родителями как инфантильные спазмы: младенческая мастурбация, “передергивание” ребенка после мочеиспускания, озноб при лихорадке, осознанные движения для игры и тд – в этом случае педиатр просто успокоит вас.

Если же педиатр сочтет ваше описание или ваше видео действительно похожим на инфантильные спазмы – он направит ребенка на консультацию к детскому неврологу.Чтобы невролог смог лучше разобраться в особенностях болезни вашего ребенка, он может назначить исследование, называемое Электроэнцефалограммы видеомониторинг (-ЭЭГ мониторинг).

Этот метод исследования позволяет зарегистрировать специфические мозговые электрические импульсы, характерные для инфантильных спазмов. Расшифровывая полученные во время исследования записи, невролог будет искать особый вид рисунка ЭЭГ, называемый гипсаритмией.

Обычно для невролога не составляет труда подтвердить диагноз инфантильных спазмов, однако выявление причин возникновения этих судорог может быть очень трудной задачей для врача.Причины возникновения инфантильных спазмов:Существует много причин инфантильных спазмов; практически любая аномалия мозга или черепно-мозговая травма могут привести к ним.

Более 50 генетических/метаболических заболеваний связаны с инфантильными спазмами, а значит, многие пациенты имеют другие расстройства, приводящие к задержке развития (например, детский церебральный паралич, синдром Дауна, туберозный склероз и т.д.) до начала проявления судорог.

Определение причины инфантильных спазмов является очень важным, поскольку это влияет на лечение и прогноз.Варианты лечения:Американская академия неврологии и Детское неврологическое сообщество рекомендуют http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long адренокортикотропный гормон (АКТГ) в качестве первой линии терапии инфантильных спазмов. Это лекарство вводится в форме инъекции. Первые дозы ребенку введут в больнице и оставят его там для наблюдения за побочными эффектами на препарат. Затем, если все в порядке, вас выпишут домой, предварительно проинструктировав вас о правилах проведения инъекций вашему ребенку. Поскольку ребенок должен получать лекарство 6 недель, вы будете вводить его дома сами. Цель такой терапии состоит в:

  • – Полном прекращении инфантильных спазмов.
  • – Уменьшении аномальных изменений на электроэнцефалограмме.

В некоторых случаях, детские неврологи при синдроме Веста назначают противоэпилептический препарат Сабрил (вигабатрин).

Как АКТГ, так и Сабрил высоко эффективны в лечении инфантильных спазмов, но по тем или иным причинам один препарат может быть более подходящим вашему ребенку, чем другой – детский невролог обсудит с вами преимущества и недостатки каждого из них, и вы вместе примете оптимальное решение.

Каков прогноз у детей с инфантильными спазмами?Даже если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей развиваются другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии, в более позднем возрасте.Чем быстрее начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии, возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.PPS Более подробно и научно о синдроме Веста можно почитать тут: https://epidoc.ru/syndromes/ilae/west_syndrome.html инфантильны спазмов:https://www..

com/watch?v=nWfWwoWBCGYhttps://www..com/watch?v=TtresendXCchttps://www..com/watch?v=25u8b0W4EHchttps://www..com/watch?v=ETGTuZHZXBEhttps://www..com/watch?v=F0baSqAxdeshttps://www..com/watch?v=z4SVhXyKAHUhttps://www..com/watch?v=2g2qcqPOisQОригинал статьи тут:https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/head-neck-nervous-system/Pages/Infantile-Spasms-What-Parents-Need-to-Know.aspxСергей Бутрий

Инфантильные спазмы – судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием туловища вперед, сгибанием или разгибанием рук, вытягиванием или сгибанием ног.

.

Данный вид приступов, как правило, сочетается с гипсаритмией на ЭЭГ.

Судороги могут пройти самостоятельно в возрасте около 5 лет, но могут трансформироваться в другие виды приступов.

Патофизиология инфантильных спазмов до конца неизвестна, однако эти приступы могут отражать нарушение взаимодействия между корой и стволом мозга.

Причиной инфантильных спазмов могут быть незрелость ЦНС, пороки развития головного мозга и повреждения мозга в первые месяцы жизни.

Распространенной причиной развития инфантильных спазмов является туберозный склероз. Природа приступов может быть также идиопатической.

Симптомы и признаки инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы начинаются с внезапных быстрых тонических сокращений туловища и конечностей, иногда в течение нескольких секунд. Спазмы варьируются от легких киваний головой до вздрагивания всего тела.

Они сопровождаются сгибанием (флексией), разгибанием (экстензией) или, чаще всего, и сгибанием, и разгибанием в мышцах конечностей (смешанные спазмы).

Спазмы обычно повторяются в течение дня кластерами, часто по несколько десятков, преимущественно вскоре после пробуждения, а иногда и во время сна.

Как правило, инфантильные спазмы сопровождаются нарушением моторного и психического развития. В начальных стадиях заболевания возможен регресс развития (например, дети могут потерять способность сидеть или переворачиваться).

Показатель преждевременной смертности при инфантильных спазмах колеблется от 5 до 31%, смерть наступает в возрасте до 10 лет и зависит от этиологии последних.

Диагностика инфантильных спазмов у детей

  • Нейровизуализация.
  • -ЗЭГсна и бодрствования.
  • Лабораторные исследования по клиническим показаниям.

Диагноз устанавливается на основе клинической симптоматики и характерной картины ЭЭГ. Проводится физикальное и неврологическое обследования, но часто патогномоничные симптомы не выявляются, исключение составляет туберозный склероз.

В ЭЭГ, в межприступный период, как правило, выявляется картина гипсаритмии (хаотичные, высоковольтные полиморфные дельта- и тета-волны с наложенными мультифокальными пиковыми разрядами). Возможно несколько вариантов (например, модифицированная – очаговая или асимметричная гипсаритмия). Иктальная фоновая ЭЭГ меняется, интериктальная эпилептиформная активность заметно ослаблена.

Тесты для определения причины инфантильных спазмов могут включать в себя:

  • лабораторные исследования (например, общий анализ крови, определение в сыворотке крови глюкозы, электролитов, мочевины, креатинина, Na, Са, Mg, Р, печеночные пробы), если подозревается нарушение метаболизма;
  • анализ СМЖ;
  • сканирование мозга (МРТ и КТ).

Лечение инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы с трудом поддаются лечению, и оптимальная схема терапии является дискутабельной. Применяется АКТГ по 20-60 единиц внутримышечно один раз в день.

Многие противосудорожные препараты являются неэффективными; предпочтительно применение вальпроатов, препаратом второй очереди выбора является клоназепам.

Отмечен также эффект от применения нитразепама, топирамата, зонизамида или вигабатрина.

Кетогенная диета может также быть эффективной, но ее трудно поддерживать.

В отдельных случаях успешным может быть хирургическое лечение.

ВНИМАНИЕ!!! еще раз предупреждаю, что без надобности эти видео смотреть не надо! данные видео взяты из открытого источника YOU-TUBE, авторы, размещающие там материал, предупреждены о том, что его будут использовать третьи лица. данный материл я лично размещаю потому что ОЧЕНЬ МНОГИМ РОДИТЕЛЯМ трудно объяснить врачам, что происходит с их ребенком.

а также самим родителям тяжело подчас понять, что их ребенок не “играет так”, а у него судороги.инфантильные спазмы, но без знания вопроса это понять не легко тонико-клонический приступ Большие эпилептические припадки.

Внезапное возникновение генерализованного судорожного припадка свидетельствует о вовлечении в патологический процесс коры головного мозга. Тонико-клонические припадки обычно начинаются так: у больного открыты глаза и рот, руки согнуты и отведены, ноги выпрямлены. Перед наступлением тонической фазы припадка обычно возникает сокращение дыхательных мышц, приводящее к вокализации.

Затем происходит сжатие челюстей, часто с прикусыванием языка, остановка дыхания с гиперволемией и цианозом, недержание мочии, реже, кала. Тоническая фаза припадка, обычно продолжающаяся 15-30 с, сразу же сменяется клонической фазой, характеризующейся насильственными ритмическими сокращениями мышц всех отделов туловища, включая дыхательную мускулатуру.

Возникают отклонения глазных яблок, гримасничанье, остановка дыхания. Клонические подергивания постепенно ослабевают, урежаются, и приступ заканчивается. Продолжается приступ, как правило, 1-2 мин. Затем дыхание нормализуется и больной засыпает.

Через несколько минут больной может проснуться, но сонливость, выраженную усталость и спутанность сознания он часто ощущает в течение нескольких часов после приступа. Кроме того, часто возникает головная боль.Абсансы в отличие от больших эпилептических припадков характеризуются меньшей продолжительностью припадка и более выраженным изменением сознания при минимальных двигательных проявлениях.

Они обычно возникают внезапно и становятся заметными только при пристальном наблюдении и заметном изменении обычного поведения больного, могут сопровождаться дрожанием век и одиночными судорожными подергиваниями мышц лица. Полное восстановление происходит в течение 5-10 с, и иногда ни сам больной, ни его родственники могут не заметить припадок.

Потеря постурального тонуса (атонические или акинетические припадки) не характерна, но когда она все же возникает, требуется дифференциальная диагностика от обморочных состояний. Во всех случаях диагностическое значение имеет ЭЭГ, на которой выявляют изменения по типу пик-волна с частотой 3 пика в 1 с.

Для лечения этого состояния, свидетельствующего об особом генерализованном нарушении электрической активности головного мозга, успешно применяют специфические медикаментозные средства.инфантильные спазмы (Салаамовы судороги)Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны.

Наиболее типичны флексорные спазмы (“салаамовы приступы”) со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии; чаще возникают сразу после пробуждения пациентов.

Инфантильные спазмы (по подобию начальной стадии рефлекса Моро)Подростковая миоклоническая эпилепсия начинается в промежуток от начала полового созревания (пубертатный период) до 20 лет. Проявляется молниеносными подергиваниями (миоклониями), как правило, рук при сохранении сознания, иногда сопровождающимися генерализованными тоническими или тонико-клоническими приступами. Эти приступы в большинстве своем возникают в интервале 1-2 часов до или после пробуждения ото сна. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) часто выявляются характерные изменения, может отмечаться повышенная чувствительность к световым мельканиям (фотосенситивность). Эта форма эпилепсии хорошо поддается лечениюИспользуемые источники:

  • https://dok-zlo.livejournal.com/2476190.html
  • http://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/infantilnye-spazmy-u-detej-prichiny-lechenie-simptomy.html
  • https://svetlana75.livejournal.com/186901.html

Источник: https://lady.selo.live/2020/02/25/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D1%85-%D0%BF%D1%80%D0%B8%D1%81%D1%82%D1%83%D0%BF%D0%BE%D0%B2-%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BE/

Синдром Веста: главные причины, симптомы, выбор лечения и прогноз

Инфантильные спазмы у грудничка видео

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына.

Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.

), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга.

Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%).

В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения).

Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

  • внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
  • гипоксия,
  • преждевременные роды,
  • травматическое повреждение головы во время родов,
  • внутричерепное кровоизлияние,
  • асфиксия,
  • врожденные дефекты мозговых структур,
  • факоматозы,
  • генетические заболевания,
  • гипергликемия,
  • дегенеративные заболевания,
  • послеродовая травма,
  • фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

  1. Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
  2. Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
  3. Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
  4. У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Симптомы

Среди симптомов этого заболевания следует выделить:

  1. Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
  2. Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
  3. Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.

Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.

Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.

Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.

Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.

Первые признаки

Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:

  1. Сильные наклоны всего туловища вперед.
  2. Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
  3. Конечности непроизвольно разводятся в стороны.

Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.

Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.

Прочие методы лечения

  • Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики.

    Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.

  • Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.

  • ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК.

    Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.

  • Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи.

    Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.

  • Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

Ваш лекарь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: