Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода

Содержание
  1. Пороки сердца у беременных – причины, симптомы, диагностика и лечение
  2. Механические клапанные протезы и беременность
  3. Лечение
  4. Гэф в желудочках сердца плода – причины и исходы для ребенка
  5. Малые ультразвуковые маркеры врожденной патологии
  6. Гэф в желудочках сердца плода
  7. Возможные причины
  8. Тактика ведения беременности
  9. Патологии сердца плода, которые можно определить на скрининговом УЗИ * Клиника Диана в Санкт-Петербурге
  10. Аномалии положения сердца плода
  11. Врождённые дефекты сердца
  12. Что выявляет УЗИ
  13. Какие патологии сердца у плода сложно выявить на скрининговом УЗИ
  14. ссылкой:
  15. Идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация: редкая причина внезапной внезапной смерти в детстве
  16. 1. Введение
  17. 2. История болезни
  18. 3. Патологические выводы
  19. Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода
  20. Нифедипин — инструкция
  21. Показания к применению
  22. Противопоказания
  23. Побочные действия
  24. Вступление
  25. случай
  26. обсуждение

Пороки сердца у беременных – причины, симптомы, диагностика и лечение

Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода

  • Генетическая предрасположенность. Если кто-то из родителей или близких родственников имеет пороки сердца, то и ребенок в группе риска. Особенно опасна патология для беременных, так как под угрозой оказываются и ребенок и мать.
  • Хронические недуги.Например, сахарный диабет 1 типа у будущей матери. Эта болезнь ставит под угрозу беременность, чаще она заканчивается искусственным путем на 32 неделе. Ребенок рождается очень слабым и может умереть.
  • Факторы внешней среды.Химическое отравление, негативная экологическая обстановка, рентгеновские лучи. Категорически запрещено делать рентгеновский снимок на первом триместре беременности.
  • Вредные привычки. Употребление спиртных напитков, наркотиков, табакокурение губят здоровье женщины и малыша.
  • Медикаменты.Антибактериальные, противовирусные препараты, анксиолитики провоцируют врожденные пороки развития плода.
  • Инфекционные болезни.Герпес, инфекционные заболевания половых органов и другие. Часто недуг протекает бессимптомно, выявить его можно только после лабораторных анализов.

Врожденный порок сердца – тяжелое испытание для младенца и его родителей.
Здоровье ребенка с диагностированными врожденными кардиологическими заболеваниями зависит от того, как рано была выявлена проблема, и насколько адекватным было лечение.

Порок сердца у плода развивается в первые семь недель беременности. Поэтому будущая мать должна придерживаться некоторых правил, чтобы не повредить будущему ребенку.

Беременной женщине нельзя принимать лекарства без назначения врача, употреблять алкоголь, наркотики и курить. Кроме этого, существуют еще факторы, способные вызвать внутриутробное повреждение сердца плода:

  • облучение;
  • химическое и токсическое воздействие;
  • прием препаратов с литием;
  • сахарный диабет;
  • наследственность.

Причины могут быть самыми разными, но лечение требуется обязательно, и чаще всего хирургическое.

После прохождения ультразвукового обследования и постановки диагноза будущая мать может впасть в панику, чего делать не стоит.

Большая часть сердечных аномалий исправляется хирургическим путем и вероятность долгой активной жизни у ребенка достаточно высока.

Существуют и дефекты, которые лечения не требуют, за такими детьми только наблюдают.

Хирургическое вмешательство проводят в обязательном порядке, если анатомическое нарушение строения сердца приводит к сердечной недостаточности и нарушению физического развития ребенка.

Диагностированные во время беременности тяжелые пороки сердца у плода с большим риском мертворожденности считаются показаниями для прерывания беременности. Решение об этом женщина должна принять самостоятельно.

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

  • вид порока;
  • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
  • возраст, вес ребёнка;
  • сопутствующие пороки развития;
  • вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Врожденным пороком сердца (сокращённо ВПС) называют аномальные анатомические изменения этого органа в целом и его частей в частности, возникшие при внутриутробном развитии. К сожалению, такую патологию нельзя назвать редкой, она наблюдается у одного новорождённого из ста и зачастую приводит к тому, что младенец не доживает и до года.

Точную причину возникновения ВПС у детей медицина не всегда может назвать. Предполагаемым временем его возникновения считается период со второй по седьмую неделю беременности матери, когда сердце только закладывается. Факторами, которые могут привести к патологиям, являются:

  • генетические мутации;
  • вирусные инфекции;
  • нарушения гормонального фона;
  • эндокринные заболевания;
  • курение или употребление алкоголя и наркотиков;
  • приём антибиотиков;
  • возраст беременной более 35 лет;
  • плохая экология в населённом пункте;
  • радиационное облучение (рентген во время беременности делать нельзя);
  • предыдущие замершие беременности или мертворожденные младенцы у матери.

ВПС может быть не только самостоятельным заболеванием, но и сопровождать более серьёзную болезнь у малыша, например, синдром Дауна. Помимо сердца, аномальное строение могут иметь и другие органы.

Врождённые пороки сердца у детей можно устранить только посредством хирургического вмешательства. Возраст оперируемых варьируется от первых дней жизни до нескольких лет. Возможно даже проведения операции у ещё беременной женщины.

Ребёнок наблюдается специалистами со дня постановки диагноза . Назначается лечение, способствующее устранению симптомов. Вид и время хирургического вмешательства выбирается оперирующим врачом после тщательного осмотра организма. При своевременном лечении не происходит ни летального исхода, ни инвалидности.

Сердце – это жизненно важный орган. Его патология может сказываться уже во внутриутробном периоде, но после рождения все пороки проявятся в полной мере.

На каком сроке делают УЗИ сердца плода? Планово УЗИ сердца у плода проводят во время скрининговых исследований. При наличии показаний, о которых будет сказано ниже, процедуру проводят дополнительно.

Во время первого скрининга в 11-12 недель еще не все структуры сердца различимы. В это время врачу достаточно сведений о том, что оно четырехкамерное и сокращается в нормальном ритме. Вместе с тем, на 11 неделе беременности на УЗИ уже определяются такие пороки сердца плода как:

  • дефекты левого предсердия или желудочка;
  • атрезия трикуспидального клапана;
  • гипоплазия клапана или левого ствола легочной артерии;

Большая часть выявляемых ранних пороков неоперабельны и не совместимы с жизнью. В этом случае женщине предлагают прервать беременность.

Во втором триместре УЗИ наиболее информативно с 18 по 28 недели, как раз когда проводится второй скрининг, но оптимально в 24. К этому времени можно максимально полно рассмотреть структуры, заметить нарушение ритма. Сердце на мониторе крупного размера и занимает третью часть грудной клетки.

В более позднем сроке УЗИ сердца становится малоинформативно. Большой размер органа не всегда позволяет рассмотреть его полностью.

Почему так важно знать о состоянии сердца малыша еще до его рождения? Наличие порока сердца у плода определяет тактику родоразрешения. В большинстве случаев, чтобы избежать осложнений, проводят кесарево сечение. Бригада врачей заранее готовят аппаратуру, которая поможет ребенку в первое время после появления на свет.

Дополнительное исследование проводят при наличии показаний со стороны матери или ребенка. В первом случае они следующие:

  • врожденные пороки сердца у одного из родителей;
  • предыдущий ребенок был рожден с аномалиями;
  • беременная больна диабетом, фенилкетонурией или имеет патологию щитовидной железы;
  • будущая мама принимала в начале беременности противоэпилептические препараты, антидепрессанты, НПВС;
  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • аутоиммунные болезни матери;
  • выявленная во время беременности краснуха, токсоплазма, цитомегаловирусная инфекция;
  • беременность с помощью ЭКО.

Показания со стороны ребенка:

  • нарушения ритма сердца;
  • изменение толщины воротниковой зоны;
  • установленные наследственные хромосомные заболевания – синдром Дауна, Эдварда, Патау, Шерешевского-Тернера;
  • аномалии кровотока в венозном протоке;
  • синдром фето-фетальной трансфузии у близнецов;
  • единственная артерия пуповины.

Механические клапанные протезы и беременность

Оптимальная тактика ведения беременных с механическими протезами клапанов спорна, так как интересы матери и плода находятся в конфликте.

Женщинам требуется пожизненная антикоагулянтная терапия, которую необходимо продолжать во время беременности из-за повышенного риска тромбообразования.

Прием варфарина на сроке 6-12 нед беременности сопровождается варфариновой эмбриопатией, а также увеличивает риск самопроизвольного аборта, мертворождения и внутримозговых кровоизлияний у плода.

Есть данные, что отрицательное воздействие варфарина связано с дозой, необходимой для поддержания MHO выше 2,0, и с дозами более 5 мг, приводящими к более высокому тератогенному риску, риску мертворождения и смерти плода. Гепарин и низкомолекулярные фракции гепарина, даже в полных дозах, сопровождаются повышенным риском тромбоза клапана и эмболий.

Лечение

Есть три базовые методики:

Источник: https://MedBur.ru/serdce/beremennost-pri-vrozhdennom-poroke-serdca.html

Гэф в желудочках сердца плода – причины и исходы для ребенка

Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода

УЗИ во время беременности помогает вовремя обнаружить пороки у малыша. Гэф в желудочках сердца плода относится к факторам риска по аномалиям развития, но в большинстве случаев не оказывает негативного влияния на ребенка.

На УЗИ ГЭФ виден в виде гиперэхогенных “горошин”

Малые ультразвуковые маркеры врожденной патологии

Ультразвуковое сканирование при беременности проводится трижды в каждом триместре. Наиболее важен первый пренатальный скрининг, на основе которого можно своевременной обнаружить хромосомные аномалии у плода. Грубые анатомические пороки выявить проще всего: гораздо сложнее, когда врач видит незначительные дефекты. К малым ультразвуковым маркерам хромосомных отклонений относятся:

  1. Гиперэхогенный фокус в камерах сердца (Гэф в желудочках сердца плода);
  2. Сосудистые кисты;
  3. Расширенный гиперэхогенный кишечник;
  4. Увеличение почечной лоханки;
  5. Укорочение костей конечностей (бедренной или плечевой);
  6. Утолщение шейной складки;
  7. Вентрикуломегалия (расширение полостей мозга).

Ни один из этих признаков не может указывать на наличие врожденных аномалий, но при этом врач УЗ диагностики не может гарантировать отсутствие формирования порока развития. Гэф в желудочках сердца плода – это фактор риска по возможному развитию патологии и повод для внимательной оценки внутриутробного роста и развития малыша.

Гэф в желудочках сердца плода

Частота встречаемости – около 7%. Гэф в желудочках сердца плода – это маленькое образование внутри полости сердца, которое при проведении УЗИ по эхоструктуре сравнимо с костной тканью. К основным УЗ критериям патологии относятся:

  1. Размер от 1 до 6 мм;
  2. Месторасположение – на папиллярной сердечной мышце или на сухожильной хорде;
  3. Чаще всего выявляется в левом желудочке (94% случаев);
  4. Не дает специфической звуковой тени при проведении УЗИ;
  5. Двигается синхронно с сердечными клапанами.

Альтернативные названия Гэф в желудочках сердца плода – «гольфный мяч», «горошина». Не всегда врач ультразвуковой диагностики сможет обнаружить изменения в полостях сердца плода, но в любом случае при обнаружении «горошины» не нужно впадать в панику. К возможным исходам ГЭФ относятся:

  1. Уменьшение в размерах и исчезновения при беременности (около 30%);
  2. Сохранение на протяжении всего срока вынашивания плода и отсутствие проблем после рождения ребенка (около 60%);
  3. Выявление изменений в сердце новорожденного малыша (3-5%), не требующие проведения операции и самостоятельно исчезающие к 4 годам жизни ребенка.

В редких случаях при сочетании Гэф в желудочках сердца плода с другими признаками врожденных аномалий можно ожидать, что дообследование с помощью инвазивных методов диагностики выявит хромосомные аномалии или пороки развития у ребенка.

Возможные причины

Проблемы внутриутробного развития чаще всего возникают на фоне следующих факторов:

  1. Внутриутробное инфицирование вирусами или бактериями;
  2. Хромосомные абберации (отложение кальция на стенках полостей сердца часто встречается у детей с синдромом Дауна);
  3. Врожденная дисплазия фиброзной ткани;
  4. Сосудистые нарушения и дисфункция сердца плода;
  5. Иммунологические расстройства на фоне недоразвития тимуса;
  6. Аномалии развития сердца у малыша.

ГЭФ в желудочках сердца – это серьезно: при наличии факторов риска, врач назначит дополнительное обследование для исключения опасной врожденной патологии у малыша.

После выявления гиперэхогенного фокуса в сердце плода надо наблюдаться у врача и делать УЗИ по назначению доктора

Тактика ведения беременности

В большинстве случаев при обнаружении «гольфного мяча» в области сердца у ребенка необходимо продолжить наблюдение: контрольное УЗ исследование при беременности должен выполнять сертифицированный врач-диагност на современном 3D-аппарате. При подозрении на хромосомные аномалии у плода надо соглашаться на инвазивные методы исследования.

После рождения ребенка важно в первые дни и в течение первых лет жизни малыша регулярно проходить обследование у педиатра и кардиолога.

Обнаружение ГЭФ в сердце у плода – это существенный повод для внимательной оценки внутриутробного развития ребенка.

Запись опубликована в рубрике Гинекология с метками беременность, диагностика, плод. Добавьте в закладки постоянную ссылку.

Источник: https://parashistay.ru/gef-v-zheludochkah-serdtsa-ploda-prichiny-i-ishody-dlya-rebenka.html

Патологии сердца плода, которые можно определить на скрининговом УЗИ * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода

Основные пороки сердца у плода формируются в 1 триместре беременности на сроке 12-14 недель. Это может быть реакция на внешние факторы либо генетические проблемы. К этому сроку происходит формирование сердечной мышцы плода, поэтому будущей матери необходимо пройти УЗИ обследование на выявление патологий органа.

Во внутриутробном развитии пороки сердца возникают как реакция организма на нарушение плацентарного кровообращения либо воздействие канцерогенных веществ (формальдегиды, никотин, токсические вещества).

Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

  • абдоминальная (сердце находится в брюшине);
  • грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
  • торакоабдоминальная (пентада Кантрелла — сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
  • шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Врождённые дефекты сердца

Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.

Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.

https://www.youtube.com/watch?v=zE8Tj9j6N_4

Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

  • Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
  • Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
  • Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
  • Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
  • Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
  • Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
  • Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
  • Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
  • Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
  • Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
  • При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
  • Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
  • Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Какие патологии сердца у плода сложно выявить на скрининговом УЗИ

Трудности в диагностике заболеваний сердца на УЗИ вызывают следующие патологии органа:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция главных артерий.

При подозрении на их наличие, пациентка должна регулярно наблюдаться и соблюдать все рекомендации гинеколога.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

ссылкой:

Источник: https://medcentr-diana-spb.ru/beremennost/patologii-serdtsa-ploda-kotoryie-mozhno-opredelit-na-skriningovom-uzi/

Идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация: редкая причина внезапной внезапной смерти в детстве

Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода

Неожиданное расследование смерти ребенка является сложной областью судебно-медицинской практики ввиду широкого спектра возможных генетических, врожденных и приобретенных естественных и неестественных причин. Идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация (IIAC) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, обычно диагностируемым посмертно.

Инактивирующие мутации гена ENPP1 были описаны в 80% случаев с IIAC. Мы сообщаем о случае 5-летней девочки, которая была подвергнута судебному вскрытию из-за внезапной смерти и возможной медицинской халатности / жестокого обращения с детьми со стороны родителей.

Обнаружены основные изменения (интимная пролиферация и отложение гидроксиапатита кальция вокруг внутренней эластической пластинки и сред артерий; острый инфаркт миокарда, стеноз и кальцифицированная коронарная артерия; периваскулярный и интерстициальный фиброз миокарда; субэндокардиальный фиброэластоз) – диагностика IIAC.

Мы рассмотрели случаи IIAC, опубликованные в английской литературе, и подчеркнули важность адекватной оценки вскрытия в случаях внезапной детской смерти.

1. Введение

Идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация (IIAC) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием (OMIM 208000), обычно диагностируемым посмертно.

В литературе зарегистрировано около 200 случаев, причем 85% пациентов были диагностированы в младенческом возрасте и умирали до 6-месячного возраста из-за сложности ранней диагностики и отсутствия лечебного лечения [1].

До настоящего времени в литературе сообщалось только о 11 выживших в течение длительного времени (выживаемость 6 месяцев) [1], причем три из них были диагностированы в детстве.

Внезапная смерть ребенка может вызвать медицинскую халатность и подозрения родителей в жестоком обращении с детьми, поскольку эти последние случаи смерти встречаются реже, чем случаи, связанные с синдромом внезапной детской смерти (СВДС).

Мы стремимся сообщить об одном случае IIAC и обсудить последствия этой редкой причины внезапной детской смерти.

2. История болезни

Пятилетняя девочка, без каких-либо соответствующих прошлых медицинских или семейных историй, за последние 24 часа страдала рвотой и анорексией, без лихорадки или диареи.

Семейный врач поставил ей диагноз “тонзиллит”, и ей было назначено соответствующее лечение.

Через несколько часов у нее случился обморочный эпизод, связанный с цианозом лица и недержанием, который длился около 10 минут, и был госпитализирован.

При поступлении она была в сознании, гемодинамически стабильной, тахипнейной, тахикардической, с низкой температурой и петехиями лица.

Электрокардиография показала синусальную тахикардию и частые экстрасистолы. Рентгенография грудной клетки показала рентгенологические особенности, согласующиеся с застойной сердечной недостаточностью. Обычные аналитические результаты были в пределах нормы, а именно, отсутствие гипогликемии. КТ головного мозга не выявила отклонений.

Через несколько часов у ребенка развилась остановка кардиореспираторной системы без реакции на реанимационные процедуры интенсивной терапии. Было проведено судебное вскрытие.

3. Патологические выводы

При внешнем осмотре не было выявлено никаких дисморфических особенностей, так как биометрические параметры (вес, рост и периметр головного мозга) находились в пределах нормы (процентиль 50). Внутреннее обследование показало двустороннюю гипертрофию миндалин с гнойным материалом над криптами.

Сердце весило 150 грамм (97, 5-й процентиль по возрасту / полу, 85 грамм) с гипертрофией левого желудочка. Перикард, легочный и системный венозный дренаж были нормальными. В левом желудочке в межжелудочковой перегородке отмечались пятнистые участки обесцвечивания и коалесцирующих геморрагических суффиксов.

Клапанный аппарат был макроскопически нормальным. Коронарные артерии имели нормальный анатомический характер, но при пальпации были твердыми.

При разрезании основные ветви коронарных артерий были явными без значительного макроскопически видимого сужения просвета, но передняя коронарная артерия была резкой на срезе, что соответствовало кальцификации. Основные артерии (аорта, легочные, сонные и почечные артерии) не были заметны.

Гистологически отмечалась кальцификация во внутренней эластической пластинке и средах средних артерий в нескольких органах, связанная с пролиферацией интимы фиброзной ткани (рис. 1). Артериальные стенки не имели воспалительной инфильтрации.

Продемонстрирован острый инфаркт миокарда стенки перегородки левого желудочка, связанный со стенозом и кальцификацией передней коронарной артерии (рис. 2).

Были области периваскулярного и интерстициального фиброза миокарда, преимущественно в левом желудочке, и субэндокардиального фиброэластоза, преимущественно в левом предсердии (рис. 3). Тонзиллит подтвердился. Токсикологическое исследование было отрицательным.

Рисунок 1: Кальцификация с тяжелым стенозом поджелудочной железы ((a) H & E, x20 и вкладка с пролиферацией интимы – х200), селезенкой ((b) H & E, x40), надпочечником ((c) H & E, x40), легким (( d) H & E, x40) и почечные ((e) H & E, x40) артерии.

Рисунок 2: Острый инфаркт сердца с коагуляционным некрозом миокарда ((a) H & E, x400) и интерстициальным полиморфно-ядерным инфильтратом ((b) H & E, x200).

Рисунок 3: интерстициальный фиброз миокарда ((a) H & E, х100), субэндокардиальный фиброэластоз ((b) H & E, х200) и коронарный стеноз с кальцификацией стенки ((c, d) H & E, х200).

Источник: https://ru.forensicsciencetechniciandegree.com/idiopathic-infantile-arterial-calcification-rare-cause-sudden-unexpected-death-childhood-646134

Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода

Инфантильная артериальная кальцификация сердца плода

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Нифедипин с 1970-х годов используют для лечения гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваний. Эти таблетки относятся к группе антагонистов кальция (блокаторов кальциевых каналов).

До настоящего времени нифедипин остается одним из самых “популярных” препаратов в кардиологии, т. е. врачи назначают его очень часто.

Нифедипин стал еще более востребованным лекарством, после того как в 2000-х годах появились таблетки этого препарата, которые действуют 24 часа. Их можно принимать 1 раз в сутки, а не 2-4 раза в день, как было раньше.

Существуют таблетки нифедипина, которые быстро действуют, а также “продленные” лекарственные формы. Пролонгированный нифедипин начинает действовать позже, но зато снижает артериальное давление плавно и надолго, т. е. на 12-24 ч.

С 1998 года в медицинских журналах начали появляться статьи о том, что нифедипин быстрого действия повышает общую смертность больных, а также частоту возникновения инфарктов и инсультов. Это означает, что для длительного лечения гипертонии и ишемической болезни сердца подходят только таблетки нифедипина продленного действия.

Самыми популярными из них являются ОСМО-Адалат и Коринфар УНО, которые мы подробно обсудим ниже в статье. Нифедипин быстрого действия подходит только для купирования гипертонических кризов. К сожалению, мало кто из пациентов и врачей знает об этом. Сотни тысяч людей продолжают лечиться им регулярно.

Пациенты — если хотите прожить подольше, то используйте таблетки нифедипина продленного действия, а не “быстрые”.

Нифедипин — инструкция

Эта статья состоит из инструкции к нифедипину, которую дополняет информация из отечественных и зарубежных медицинских журналов. Официальная инструкция по применению таблеток нифедипин от давления и для лечения проблем с сердцем написана подробно, но не слишком понятно. Мы постарались подать информацию удобно, чтобы вы могли быстро найти ответы на вопросы, которые вас интересуют.

  • Лучший способ вылечиться от гипертонии (быстро, легко, полезно для здоровья, без «химических» лекарств и БАДов)
  • Гипертоническая болезнь — народный способ вылечиться от нее на 1 и 2 стадии
  • Причины гипертонии и как их устранить. Анализы при гипертонии
  • Эффективное лечение гипертонии без лекарств

Инструкция к препарату нифедипин, равно как и любые другие материалы в Интернете или печатных изданиях, предназначена для специалистов. Пациенты — не используйте эту информацию для самолечения.

Побочные эффекты самолечения нифедипином могут причинить вред вашему здоровью, вплоть до смертельного исхода. Принимать этот препарат следует только по назначению врача. Инструкция к нифедипину содержит обширный перечень побочных эффектов этого лекарства.

Врачи на практике знают, что эти побочные действия наблюдаются весьма часто.

Отдельно стоит отметить, что самостоятельно подобрать дозировку нифедипина практически невозможно. Она окажется либо слишком низкой, либо чрезмерно завышенной. В обеих случаях от приема таблеток не будет никакой пользы, а только вред. Поэтому лечение этим препаратом должно проходить только под контролем опытного квалифицированного доктора.

Показания к применению

Главные показания к применению нифедипина — это гипертония (артериальная гипертензия), а также стенокардия напряжения у пациентов, которые страдают хронической ишемической болезнью сердца.

Нифедипин относится к группе антагонистов кальция, производных дигидропиридина.

В соответствии со всеми международными рекомендациями, препараты этой группы входят в перечень лекарств от гипертонии первого выбора, т. е. основных.

  • Ишемическая болезнь сердца
  • Стенокардия
  • Атеросклероз: профилактика и лечение
  • Сердечная недостаточность

Дополнительные показания для назначения нифедипина:

  • пожилой возраст пациента;
  • изолированная систолическая гипертония;
  • атеросклероз периферических артерий (в ногах) и/или сонной артерии;
  • беременность.

Беременность является одним из важных показаний к применению нифедипина. Дигидропиридиновые антагонисты кальция считаются более-менее безопасными лекарствами для лечения гипертонии у беременных женщин. Не занимайтесь самолечением гипертонии при беременности с помощью нифедипина. Ниже в этой статье мы подробно обсудим тему “Нифедипин при беременности”.

Противопоказания

Противопоказаниями к назначению нифедипина являются:

  • гипотензия (чрезмерно пониженное артериальное давление);
  • кардиогенный шок;
  • гиперчувствительность к препарату.

Не рекомендуется назначать это лекарство при нестабильном течении ишемической болезни сердца, после перенесенного инфаркта миокарда.

Проверенно эффективные и оптимальные по цене добавки для нормализации давления:

  • Магний + витамин В6 от Source Naturals;
  • Таурин от Jarrow Formulas;
  • Рыбий жир от Now Foods.

Подробно о методике читайте в статье «Лечение гипертонии без лекарств«. Как заказать добавки от гипертонии из США — скачать инструкцию.

Приведите свое давление в норму без вредных побочных эффектов, которые вызывают «химические» таблетки. Улучшите работу сердца. Станьте спокойнее, избавьтесь от тревожности, ночью спите, как ребенок.

Магний с витамином В6 творит чудеса при гипертонии. У вас будет прекрасное здоровье, на зависть сверстникам.

Побочные действия

Нифедипин не оказывает отрицательного влияния на уровень холестерина и мочевой кислоты в крови. Из побочных эффектов этого препарата чаще всего наблюдаются:

  • отечность голеней;
  • головная боль;
  • покраснение кожи;
  • головокружение
  • сердцебиение (тахикардия).

Еще в 1982 году были опубликованы результаты масштабного исследования побочных эффектов нифедипина, в котором принимали участие более 3 тысяч больных.

Из этих пациентов 2147 человек страдали тяжелой стенокардией, устойчивой к лечению бета-блокаторами и нитратами в обычных дозах. Поэтому диапазон дозировок нифедипина, которые использовали, оказался широким — от 10 до 240 мг в сутки.

Больным назначали таблетки нифедипина, которые действуют быстро, но не долго, поскольку пролонгированные формы этого препарата тогда еще не изобрели.

Выяснилось, что нифедипин оказывал побочные действия почти на 40% больных:

  • головокружение — 12,1%;
  • отеки на ногах — 7,7%;
  • чувство жара — 7,4%;
  • жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта — 7,5%;
  • усиление стенокардии — 1,2%.

Современные лекарственные формы нифедипина переносятся гораздо лучше, чем таблетки короткого действия предыдущего поколения. Большинство побочных действий нифедипина связано с тем, что этот препарат обладает вазодилатирующими свойствами, т. е. “расслабляет” кровеносные сосуды.

Из-за этого возникают неприятные симптомы, которые были перечислены выше. Побочные эффекты нифедипина очень зависят от дозировки и от того, сильно ли “скачет” концентрация действующего вещества в крови.

Поэтому с появлением таблеток нифедипина продленного действия жалобы пациентов на побочные эффекты снизились в несколько раз.

Источник: https://xn----8sbarpmqd5ah2ag.xn--p1ai/ostalnoe/infantilnaja-arterialnaja-kalcifikacija-serdca-ploda/

Вступление

Кальцификация легочной артерии (ПА) является необычной у детей, встречается только в сочетании с тяжелым заболеванием, лежащим в основе клапанов, или в связи с синдромом переливания от двух к двум (TTTS), перфузией артериального тона с двойной артериальной гипертензией (TRAP), 1 или идиопатической артериальной кальцификацией младенчества. Мы сообщаем об очень редком случае изолированной множественной кальцификации легочной артерии с тяжелым двусторонним стенозом периферической легочной артерии, диагностированным внутриутробно.

случай

Младенца мужского пола перевели в детскую больницу Сеульского национального университета через 5 дней после рождения из-за кальцификации основного ПА, выявленной при эхокардиографии плода.

Его родители не были родственниками. Его матери было старше 35 лет, но, за исключением возраста, риска для плода не было, и она регулярно наблюдалась. Ей была выполнена эхокардиограмма плода в гестационном возрасте 27 + 3 недели из-за полигидрамниоза и стеноза ПА в акушерской сонографии.

Эхокардиография плода продемонстрировала яркую эхогенную стенку основного ПА и слегка увеличенный поток бифуркации ПА (около 1, 0 м с -1 ). За исключением аномальных сердечных обнаружений при акушерском сонографическом обследовании, не было никаких ненормальных лабораторных данных.

Он не показал задержки внутриутробного развития.

Он был доставлен в гестационном возрасте 38 + 4 недели через кесарево сечение без каких-либо перинатальных проблем. 1- и 5-минутный балл по шкале Апгар составил 8 и 9 баллов, а его вес при рождении составил 2, 89 кг (от 10 до 50 процентилей). При физикальном осмотре у пациентки выявлен систолический шум II степени на левой верхней части грудины.

Жизненные показатели были стабильными. Компьютерная томография (КТ) сердца выявила тяжелый двусторонний периферический легочный стеноз. Диаметр проксимального правого PA (RPA) составлял 3, 9 мм, а диаметр грудной части RPA составлял 1, 4-2, 0 мм. Диаметр проксимального левого PA (LPA) составлял 3, 5 мм, а диаметр грудной части LPA составлял 2, 0-2, 2 мм.

Неконтрастная КТ сердца показала кальцификацию в боковых стенках обоих ПА, от основного ПА до правого и левого отделов хилар (рис. 1), хотя количество кальцификации в ПА, наблюдаемое на КТ, было не очень впечатляющим. Мы проверили серию изображений, чтобы обнаружить кальцификацию других артерий.

Инфантография, сонография головного мозга и живота, а также неконтрастное КТ изображение от шеи до обеих ног не выявили другой тени кальцификации, кроме поражений в ПА. Эхокардиография выявила умеренный градиент давления между правым желудочком (RV) и PA-ответвлениями, градиент пиковых давлений на RPA и LPA составил 36 мм рт.

Лабораторные данные, включая уровни общего сывороточного и ионизированного кальция, фосфата, щелочной фосфатазы, мочевины в крови, креатинина, 25 (OH) витамина D и 1, 25 (OH) 2 витамина D, были в пределах нормы, за исключением уровня гормона околощитовидной железы что составило менее 5 пг мл -1 (нормальный диапазон: от 10 до 65 пг мл -1 ).

Результат теста флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) для синдрома Уильямса был отрицательным. Поскольку у пациента не было никаких симптомов и значительных проблем с гемодинамикой, изначально мы наблюдали за пациентом без лечения.

Начальная неконтрастная компьютерная томография (КТ). Неконтрастная КТ грудной клетки показала кальцификацию сосудистой стенки (кружки) от основной легочной артерии (ПА) ( а ) до правой и левой частей голени ПА. ( b, левый PA; c, правый PA).

Изображение в полном размере

Последующая эхокардиограмма, полученная в возрасте 5 месяцев, показала, что градиент давления на грудном LPA увеличился до 81 мм ртутного столба, а внутриглазный RPA составил 59, 9 мм ртутного столба. Однако у пациента не было респираторных или сердечно-сосудистых симптомов, и его жизненные показатели были стабильными.

Изучив литературу по успешному лечению бисфосфонатом для генерализованной кальцификации артерий у детей раннего возраста (GACI), 2 мы решили назначить бисфосфонат вместо проведения срочной легочной артериопластики.

Когда пациенту было 6 месяцев, мы назначали памидронат динатрия в дозе 0, 25 мг / кг в день в течение 3 последовательных дней каждые 6 недель (половина дозы назначалась при остеопорозе). После 24 недель (4 цикла) лечения мы пересмотрели лабораторные показатели.

КТ сердца показала, что диаметры правой верхней ПА, правой нижней ПА и верхней части LPA составляли 2, 1 и 2 мм соответственно; это подразумевало, что не произошло никаких изменений в диаметрах хиларных частей любого из PA (Рисунки 2a и b).

Последующая эхокардиограмма показала, что предполагаемое систолическое давление RV было приблизительно 120 мм рт.ст., которое было больше, чем систолическое давление левого желудочка (LV) (систолическое артериальное давление было 93 мм рт.ст.), и LV казалось сжатым (рис. 2c).

Компьютерная томография (КТ) и эхокардиограмма после четырех циклов лечения бисфосфонатом.

КТ сердца левой легочной артерии (PA) ( a ) и правой PA ( b ) выявили стеноз икроножных участков (круги) и постстенотическую дилатацию (стрелки).

Эхокардиограмма показала расширенный и гипертрофированный правый желудочек (RV) и сдавленный левый желудочек (LV) ( c, стрелка).

Изображение в полном размере

Поэтому мы выполнили двустороннюю легочную артериопластику от ворот до ворот с помощью искусственного пластыря трансплантата в возрасте 13 месяцев (рис. 3а); эта процедура была выполнена без осложнений. После операции отношение RV к аорте составило всего 0, 4.

Послеоперационная КТ сердца выявила облегчение стеноза в LPA и правой нижней части PA (Рисунки 3c и d).

Эхокардиограмма, выполненная через 6 месяцев после операции, показала снижение давления RV с нормализованной конфигурацией перегородки без значительного градиента давления на периферическом ПА (Рисунок 3b).

Схематическое изображение двусторонней легочной артериопластики и послеоперационной эхокардиограммы и компьютерной томографии сердца (КТ). Схематическое изображение двусторонней патологии артериопластики легочной артерии ( а ).

Послеоперационная КТ сердца выявила облегчение стеноза (круги) в левой легочной артерии (ПА) ( в ) и в правой ПА ( г ).

Межжелудочковая перегородочная конфигурация ( б, белая стрелка) нормализовалась после операции.

Изображение в полном размере

Через 13 месяцев после операции у пациента не было респираторных или сердечно-сосудистых симптомов. Его рост был приемлемым (масса тела, от 10 до 25 процентилей в возрасте 26 месяцев), и он достиг нормальных этапов развития.

обсуждение

ПА кальцификация необычна у детей. В некоторых исследованиях сообщалось о кальцификации PA, связанной с TRAP, 1 TTTS, 3, 4, 5 GACI 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12 и внутриутробной гиперкальциемией (возможный случай синдрома Вильямса). 13 Насколько нам известно, ни одно исследование не сообщало об изолированной кальцификации ПА, доказанной на сегодняшний день неконтрастной КТ у живого пациента.

Кальцификация сосудов у новорожденных может возникнуть в результате дистрофических, метастатических или идиопатических процессов. 3 Оскорбление или повреждение плода может привести к некрозу, кровоизлиянию или фиброзу, предшествующему дистрофической кальцификации.

1 Артериальная кальцификация, вызванная атеросклерозом или внутрисосудистым устройством у взрослых, является примером дистрофической кальцификации. Метастатическая артериальная кальцификация может быть результатом почечной недостаточности, гипервитаминоза D или гиперпаратиреоза.

14 Третья категория — идиопатическая артериальная кальцификация у младенцев, также известная как GACI или идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация, которая является аутосомно-рецессивным заболеванием, связанным с геном ENPP1 . 10, 12 Это клинически смертельно вследствие обширной кальцификации артерий.

10, 12 GACI встречается крайне редко; по состоянию на 2009 год в мировой литературе было зарегистрировано около 170 случаев. 2 Однако есть некоторые случаи, такие как кальцификация артерий вследствие ТТТС, которые не попадают ни в одну из этих трех категорий. 3

Настоящее дело не вписывается ни в одну из вышеупомянутых трех категорий. Пациент не имел признаков инсульта или травмы плода, а также статуса заболевания, вызывающего метастатическую кальцификацию артерий. Кроме того, у пациента были кальцификации только в легочных артериях, и у него не было семейной истории артериальной кальцификации.

Мы не проводили биопсию периферической артерии. Идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация обычно включает артерии среднего или большого размера.

12 Биопсия средних или крупных артерий не является общепринятой в данной ситуации, кроме как во время операции или после смерти. 10, 12 Поэтому мы сделали КТ всего тела, кроме мозга, чтобы подтвердить кальцификацию других артерий.

И КТ изображение показало, что не было кальцификации в закрытой области, кроме поражения в PA.

Это первый отчет о случаях кальцификации изолированного ПА без кальцификации других артерий, подтвержденной неконтрастной КТ живого пациента. Данный случай может быть уникальным типом кальцификации артерий или одним из редких и легких типов идиопатической инфантильной артериальной кальцификации.

В этом случае, в отличие от клинического испытания бисфосфоната при GACI, 2 инфузия бисфосфоната была недостаточной. Мы могли использовать бисфосфонат только в течение короткого времени, потому что гипертония RV усугубилась. Мы не могли оценить эффект от более длительного использования этого лечения.

Во-вторых, поскольку нет единого мнения относительно дозы лечения бисфосфонатом для кальцификации PA или для GACI, 2, 10 мы использовали динатрий памидронат в половине дозы, используемой для остеопороза (0, 25 мг / кг в день в течение 3 дней каждые 6 недель), Это может быть меньше, чем эффективная доза.

Было очень трудно определить сроки хирургического лечения, потому что у пациента не было определенных сердечных симптомов или признаков. Мы приняли решение об обратной реконструкции стены RV после успешного снижения нагрузки под давлением.

RV гипертония резко улучшилась после двусторонней легочной артериопластики с пластырем трансплантата, включая разрез и резекцию самой стенозированной области.

Если бы мы выполнили легочную артериопластику сразу после рождения или в раннем детстве, у нас могло бы не быть достаточного снижения давления RV.

Мы сделали биопсию при стенозе легочной артериальной стенки в основном ПА во время операции, после исследования бифосфоната.

Патологическая находка выявила стенку сосудов с микоидной дегенерацией (клинически стеноз ПА). Этот результат может быть эффект бисфосфоната.

Поскольку рентгенологических данных о кальцификации было достаточно для постановки диагноза, мы не проводили дополнительную биопсию.

Тщательный мониторинг сердечных симптомов и признаков и частая визуализация сердца для обнаружения изменений гемодинамики были очень полезны в нашем решении о проведении хирургической коррекции. Мы проведем обследование пациента на предмет повторного стеноза на месте операции.

В заключение мы сообщаем о первом случае изолированной множественной кальцификации PA с тяжелым двусторонним периферическим легочным стенозом, диагностированным внутриутробно ; это состояние было успешно вылечено хирургической легочной артериопластикой без значительной заболеваемости.

Источник: ru.sarlpromotech.com

Источник: https://naturalpeople.ru/infantilnaja-arterialnaja-kalcifikacija-serdca-ploda/

Ваш лекарь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: