Идиопатический тромбоцитоз

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы. Диета при тромбоцитозе у взрослых

Эссенциальная тробоцитемия (ЭТ)

является клональным
хроническим миелопролиферативным заболеванием (хМПЗ)
с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет, но случаи заболевания встречаются и в молодом возрасте.

Установлено, что повышенное образование тромбоцитов обусловлено гиперчувствительностью мегакариоцитарных предшественников к цитокинам, в частности, к IL-3.

При цитогенетическом исследовании у 70% больных ЭТ выявлена точечная мутация тирозинкиназы JAK2. Система JAK2-STAT киназ является вторичным передатчиком сигналов от цитокинового рецептора к ядру клетки. В клеточном ядре они активируют транскрипцию эффекторных генов раннего ответа.

Примерно у 30% больных в начале наблюдается бессимптомное течение заболевания. Однако увеличение селезенки в этой стадии ЭТ выявляется примерно в 50% случаев, что обусловлено депонированием тромбоцитов в селезенке.

Несколько реже определяется увеличение печени.

Характерным для дебюта заболевания являются сосудистые осложнения: нарушения микроциркуляции вследствие микротромбообразования, тромбозы артерий и вен, тромбоэмболические осложнения, а также кровотечения.

Нарушение микроциркуляции проявляется в виде эритромелалгии, стенокардии, ишемии мозга, проходящих нарушений зрения. В основе этих нарушений лежит повышенная агрегация тромбоцитов в артериолах и опосредованные этим воспалительно-некротические изменения.

Второе по частоте тромбофилическое осложнение ЭТ — тромбозы артериальных и венозных сосудов любой локализации, но чаще других тромбируются коронарные артерии и артерии нижних конечностей. Тромбоз почечных артерий приводит к развитию реноваскулярной гипертонии и нефротического синдрома. Тромбозы венозных сосудов развиваются несколько реже.

При тромбофилических осложнениях наблюдается гиперактивность тромбоцитов: увеличение их спонтанной агрегации, повышение экскреции дельта-тромбоглобулина и тромбоксана с мочой. Кровотечения обусловлены снижением функциональной активности тромбоцитов, к которой имеют отношение дефицит а-и дельта гранул, а также дефицит адреналиновых рецепторов.

Картина периферической крови при эссенциальной тробоцитемии характеризуется стабильным тромбоцитозом (выше 450,0х109/л), а у многих больных — нейтрофильным сублейкоцитозом. Иногда отмечено повышенное количество базофилов и эозинофилов.

Результаты последних исследований изменили мнение о соотношении уровня тромбоцитов и наличием тромбозов. Показано, что пациенты с уровнем тромбоцитов более 500,0х109/л имеют на 30% меньший риск тотальных тромбозов, чем пациенты с количеством тромбоцитов ниже 300,0х109/л.

Данные мультицентрового анализа при ЭТ не подтверждают положительного эффекта от проведения более агрессивной циторедуктивной терапии при высоком тромбоцитозе на снижение количества тромбозов. С уровнем тромбоцитоза при ЭТ коррелирует снижение уровня фактора фон Виллебранда (vWF)

в плазме вследствие повышенной абсорбции больших мультимеров vWF на поверхности тромбоцитов. Поэтому большинство проявлений приобретенной болезни фон Виллебранда наблюдается у больных ЭТ при крайне высоком тромбоцитозе.

Снижение уровня тромбоцитов ниже 1000,0х109/л обычно нарушает мультимерную целостность vWF со снижением тенденции к частоте и тяжести геморрагического синдрома. Итак, высокий уровень тромбоцитов является возможным фактором риска для больших кровотечений, но в то же время предохраняет от тромбозов.

В дополнение к приобретенной болезни фон Виллебранда кровотечения могут быть вследствие наличия биохимических и функциональных аномалий тромбоцитов. Низкий тромбогенный риск у пациентов с эссенциальной тробоцитемией отмечен при низком уровне лейкоцитов, высоком уровне тромбоцитов и низком уровне мутантной тирозинкиназы JAK2.

И наоборот, типичный фенотип мутантной ТК JAK2 при высоком лейкоцитозе и низком уровне тромбоцитов ассоциируется с высоким тромбогенным риском. Это позволяет выдвинуть предположение, что избыточная миелопролиферация, а не уровень тромбоцитов, должна быть мишенью для таргентной терапии ЭТ.

Критерии диагностики ЭТ в классификации ВОЗ 2008 г.:

— число тромбоцитов более 450,0х109/л; — в трепане пролиферация преимущественно мегакариоцитарной линии с увеличением количества крупных зрелых мегакариоцитов; отсутствует левый сдвиг в гранулоцитопоэе и эритропоэзе; — отсутствуют критерии ВОЗ для истинной полицитемии (ИП)

,
первичного миелофиброза (ПМФ) ,

хронического миелолейкоза (ХМЛ)

BCR/ABL+,

миелодиспластического синдрома (МДС)

и других миелоидных новообразваний;

— наличие JAK2 V167F и других клональных маркеров или отсутствие JAK2 V167F при отсутствии реактивного тромбоцитоза.

Признаки заболевания

Признаки болезни могут отсутствовать продолжительное время. При тромбоцитозе нередко наблюдаются такие нарушения:

• тромбоз и тромбоэмболия;
• болевые ощущения в районе конечностей;
• неврологические нарушения на фоне ишемии головного мозга, нередко развивающейся при тромбоцитозе;
• преждевременное прерывание беременности.

Тромбоз — характерное проявление тромбоцитоза. При избыточном содержании кровяных пластинок повышается свертываемость крови. Вследствие этого создаются благоприятные условия для образования сгустков крови. Тромбы формируются и в венозных, и в артериальных сосудах.

При длительном течении тромбоцитоза возникают такие симптомы:

• уменьшение массы тела;
• сильная слабость;
• появление болезненных ощущений в костях;
• бледность кожного покрова;
• повышение частоты сердечных сокращений;
• одышка;
• увеличение размеров селезенки и печени;
• возникновение резких болей в области подреберья.

Эритромелалгия как один из симптомов болезни

При таком заболевании, как тромбоцитоз, нередко возникает эритромелалгия — что это такое? При эритромелалгии возникают острые боли в районе конечностей. Неприятные ощущения усиливаются под воздействием тепла или интенсивной физической нагрузке.

При эритромелалгии нередко появляются и следующие нарушения:

• изменение цвета кожных покровов;
• ощущение жара в районе стоп.

По каким признакам можно распознать тромбоз

При тромбозе мелких сосудов возникают ишемические изменения в структуре мягких тканей. У пациента наблюдаются резкие боли в пальцах. При тяжелом течении тромбоза нарушается кровообращение в организме. Это может быть привести к появлению некроза — омертвения тканей рук и ног.

Неврологические нарушения при тромбоцитозе

При поражении сосудов, расположенных в районе клетчатки, заметно ухудшается зрение пациента.

При закупорке мозговых сосудов тромбами наблюдаются такие неврологические нарушения:

• снижение интеллекта;
• головокружение;
• снижение концентрации внимания.

Патологические причины тромбоцитоза у взрослых

Непосредственные патогенетические факторы были названы ранее. Если говорить о конкретных заболеваниях, которые могли бы вызвать к жизни рассматриваемое состояние, список будет таким.

Инфекционные и паразитарные поражения. Сюда можно отнести бактериальные, вирусные и грибковые заболевания. Также инвазию глистами любого вида независимо от локализации.

Если говорить о конкретных диагнозах, то сюда относят: туберкулез, сифилис, аденовирусные и ротавирусные инфекции, гепатиты нескольких типов, также сопутствующие им основные заболевания. Такие как пневмония, эндо-, мио- и перикардиты.

Причиной развития тромбоцитоза, как уже было сказано ранее, в такой ситуации выступает повышенный синтез интерлейкина-6 лейкоцитами.

Примечательно, что после устранения патогенетического фактор уровень форменных клеток в считанные часы или дни приходит в норму.

Это стремительный процесс, обусловленный способностью организма к саморегуляции.

Источник: https://bliznesy.ru/preparaty/essencialnaya-trombocitemiya.html

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия, также известная как эссенциальный тромбоцитоз (или сокр. ЭТ), является редким заболеванием. Самый важный первый факт об этом заболевании: в среднем люди с эссенциальным тромбоцитозом имеют нормальную продолжительность жизни. У пациентов с ЭТ увеличивается количество тромбоцитов.

Тромбоциты являются наименьшим из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы.

Два других типа клеток крови — это эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям организма, и лейкоциты, которые помогают бороться с инфекциями.

Количество эритроцитов (часто измеряемое в процентах от цельной крови, называемое гематокритом) обычно нормальное при ЭТ, в то время как количество лейкоцитов нормальное или слегка повышенное при ЭТ.

Важно отметить, что большинство людей с повышенным количеством тромбоцитов не имеют эссенциальной тромбоцитемии.

Распространенными альтернативными причинами повышенного количества тромбоцитов являются дефицит железа, инфекция или генерализованное воспаление; менее распространенными причинами являются заболевания крови, такие как ЭТ или другие сопутствующие заболевания крови (также см. ниже).

В 1950-х годах гематолог-новатор Уильям Дамешек включил ЭТ в семейство болезней крови, называемых миелопролиферативными расстройствами.

Они были объединены их склонностью приводить к ненормальному увеличению различных клеток крови, возможно, по словам доктора Дамешека, «из-за неизвестного до сих пор стимула».

В то время было неясно, являлись ли эти «разрастания» естественным ответом на какую-то внешнюю причину или были результатом внутреннего дефекта.

Со временем стало очевидно, что миелопролиферативные нарушения вызваны генетическими нарушениями (внутренними дефектами) в очень ранних клетках крови (стволовых клетках), которые затем передаются всем потомкам этой клетки, даже когда они созревают в тромбоциты, эритроциты или лейкоциты (см. ниже).

В подтверждение этого нового понимания миелопролиферативные нарушения были переименованы в миелопролиферативные новообразования (МПН).

По этой причине эссенциальную тромбоцитемию лучше всего рассматривать как хронический тип лейкемии — хотя и с общим хорошим прогнозом и часто требующий минимального лечения или вообще не требующего лечения.

Признаки и симптомы

Наибольший риск для здоровья пациентов с ЭТ — повышенный риск развития тромбов (сгустков). Сгустки крови могут находиться в глубоких сосудах ног или легких; Пациенты с ЭТ также чаще страдают от инсультов и инфарктов.

У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией могут развиться сгустки в других местах, в том числе в брюшной полости, что является редким местом образования сгустков.

Риск свертывания увеличивается с возрастом, и связанные с заболеванием риски могут быть совершенно разными для детей, чем для взрослых, причем дети, как правило, имеют низкий риск развития тромбов и других проблем, связанных с эссенциальной тромбоцитемией.

Кроме того, (и несколько нелогично) подгруппа пациентов с ЭТ также может быть более склонна к кровотечению; Это, по-видимому, ограничено небольшим меньшинством пациентов с очень высоким (более 1,5 миллиона) количеством тромбоцитов. Другие симптомы при эссенциальной тромбоцитемии включают:

• головную боль;
• усталость;
• временные изменения в зрении;
• головокружение;
• звон в ушах;
• покалывание в руках.

Очень редко у пациентов ЭТ может прогрессировать к более распространенному заболеванию крови. ЭТ может перерасти в сопутствующее заболевание, называемое миелофиброз, или в острый лейкоз.

Эта эволюция является достаточно редкой (в рамках того, что уже является редким заболеванием), поэтому оценки риска являются неточными, но считается, что такая эволюция болезни затрагивает порядка 1-2% пациентов с ЭТ в течение жизни.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

В последующие десятилетия прогнозы доктора Дамешека о стимуле, вызывающем пролиферацию клеток крови, подтвердились.

Первое произошло в 1960-х годах, когда генетическая основа для другого члена семейства миелопролиферативных нарушений, известного как хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), была идентифицирована как филадельфийская хромосома, названная в честь города, в котором она была обнаружена. Филадельфийская хромосома — ненормальная хромосома, вызванная слиянием двух хромосом в клетках лейкемии. Это генетическое изменение вызывает повышенную активность специфического белка, называемого киназой. Поскольку киназы являются очень мощными факторами роста клеток, это генетическое изменение приводит к повышению показателей крови и увеличению печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Как только генетическая основа ХМЛ была идентифицирована, лекарства, которые могут влиять на активность киназы (ингибиторы киназы), были протестированы и оказались чрезвычайно успешными в лечении ХМЛ. В совокупности эти исследования радикально изменили естественную историю ХМЛ, превратив то, что ранее было смертельным заболеванием, в заболевание с превосходным прогнозом.

Большинство пациентов с ХМЛ диагностируются по причине высокого уровня лейкоцитов, но иногда пациенты с ХМЛ имеют только высокий уровень тромбоцитов, поэтому каждый пациент с подозрением на ЭТ также проходит обследование на ХМЛ, с тестом на хромосому Филадельфии.

Потребовались десятилетия, чтобы определенная генетическая основа эссенциальной тромбоцитемии была идентифицирована. В 2005 году четыре отдельные группы исследователей обнаружили вариацию (мутацию) в гене JAK2 у 50-60% пациентов с ЭТ.

Это изменение, как и при ХМЛ, приводит к повышенной активности в типе фермента, называемого киназой, в частности Janus kinase 2 (JAK2). Гены предоставляют инструкции для создания белков, которые играют критическую роль во многих функциях организма.

Когда происходит мутация гена, белковый продукт может быть дефектным, неэффективным, отсутствующим или перепроизводимым. В зависимости от функций конкретного белка это может повлиять на многие системы органов организма.

Печень обычно вырабатывает гормон под названием тромбопоэтин. Этот гормон связывается с гемопоэтическими стволовыми клетками, которые являются незрелыми клетками, обнаруженными в костном мозге, которые в конечном итоге становятся эритроцитами, белыми клетками и тромбоцитами.

Когда это связывание происходит, фермент JAK2 заставляет гематопоэтические клетки делиться на клетки-предшественники, мегакариоциты и тромбоциты. Тромбоциты деформируются и могут быть аномально большими. Эти дополнительные тромбоциты неправильной формы увеличивают риск образования тромбов.

Для более чем 40% пациентов с эссенциальной тромбоцитемией без мутации JAK2 генетическая основа этих пациентов была неизвестна до 2013 года. Две группы исследователей сообщили, что у пациентов с ЭТ обычно имеется вариация в гене, называемом кальретикулин (CALR).

Мутации CALR были обнаружены приблизительно у 70% пациентов с эссенциальным тромбоцитозом, у которых не было мутации JAK2. Хотя функция CALR в клетке менее понятна, чем функция JAK2, похоже, что CALR задействует тот же клеточный механизм, который аномально активен при ЭТ с мутацией JAK2.

Это имеет смысл, поскольку CALR-мутированные пациенты с ЭТ практически не отличаются от тех пациентов с ЭТ, у которых есть мутация JAK2. Кальретикулин — это рецептор, белок, обнаруженный на поверхности кроветворных клеток, с которым связывается тромбопоэтин.

Гораздо реже встречаются и другие вариации при ЭТ, но мутации либо в JAK2, либо в CALR являются наиболее распространенными, на их долю приходится более 75% пациентов с ЭТ.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/essentsialnaya_trombotsitemiya/

Тромбоцитоз — что предпринять, когда кровь слишком густая

Тромбоцитоз — гематологическая патология, характеризуемая повышением в крови числа тромбоцитов.

Провоцирующий фактор связан с нарушениями функционала стволовых клеток костного мозга.

Подобное расстройство вызывает ускоренное “производство” тромбоцитов, и становится преградой для распада.

Кроме того, распределение в кровотоке “кровяных пластинок”, так вторично именуют тромбоциты, изменяется в сторону увеличения. Численный показатель при здоровом кроветворение колеблется в диапазоне 200-400*109/л. Значение опустившееся ниже отметки 200 свидетельствует о тромбоцитопении, рост значений выше рубежа 400 указывает на тромбоцитоз.

Перечень задач, возложенных на эти форменные элементы крови:

• клеточный гемостаз
• борьба с тромбами — растворение засоров
• питание, защита стенок кровеносных сосудов

Причины заболевания

Определить вид патологии — задача чрезвычайно важная, поскольку болезнь способна предстать самостоятельной “боеспособной единицей”, или стать грозным осложнением иных гематологических нарушений.

Классифицируют следующие виды тромбоцитоза:

• клональный
• первичный
• вторичный

Первым двум пунктам данного списка свойственен схожий патогенез, развитие патологий обусловлено нарушениями в стволовых гемопоэтических клетках.

При клональной форме, стволовые клетки страдают от опухолевого поражения, отличаются повышенной чувствительностью к тромбопоэтину.

Образование тромбоцитов выходит из под контроля организма, они продуцируются функционально “бракованными”, что приводит к нарушению нормального взаимодействия с иными элементами кровеносной системы.

Повышается склонность к появлению тромбов.

Первичный тромбоцитоз обусловлен нарушениями работоспособности стволовых клеток костного мозга, в котором “фиксируют” единичное или групповое разрастание участков кроветворения.

В группе риска люди преклонного возраста.

У малышей, подростков, подобные проблемы явление редкое.

Наконец вторичная форма заболевания, развивается на фоне основной хронической патологии беспокоящей больного. Этиологический рисунок многогранен:

• инфекция
• травмы
• воспаления
• удаление селезёнки
• последствия хирургического вмешательства
• гематологические нарушения
• злокачественные образования — лимфома обоих видов, нейробластома, гепатобластома
• приём лекарственных препаратов: симпатомиметики, кортикостероиды, антимитотики

Остановимся подробней на данном списке.

1. Проникновение инфекции — подобная причина занимает лидирующие позиции среди факторов провоцирующих рост уровня тромбоцитов. Причём на первых ролях бактериальная, яркий пример менингококковое заболевание (менингит, пневмония). Чрезвычайно опасная инфекционная патология, широко распространённая, скоротечная. Высок риск серьёзных осложнений, вплоть до летального исхода.

Среди прочих причин, встречающихся реже, стоит отметить:

• вирусы — заболевания ЖКТ вирусной природы, гепатит
• паразитарные микроорганизмы — возрастает число эозинофилов
• грибковое поражение — кандидоз, аспергиллез

2. Стрессовое состояние, возникающее после получения тяжёлой травмы, перенесённой операции, способно стать катализатором болезни. Кроме того, развитию патологии способствует поражение тканей при панкреатите, энтероколите.

3. Воспалительные явления — весомый фактор в перечне причин, провоцирующих стремительный рост уровня тромбоцитов. Подобное повышение обусловлено возрастанием уровня интерлейкина, который содействует ускоренному созданию гормона именуемого тромбопоэтин.

Он регулирует процессы жизнедеятельности тромбоцитов: созревание, деление, выброс в кровоток.

Перечень воспалительных патологий причастных к сгущению, увеличению вязкости крови:

• доброкачественный лимфогранулематоз
• геморрагический васкулит
• острый некротизирующий васкулит
• ревматоидный артрит
• коллагеноз — однотипные поражения соединительной ткани, в большей степени затрагивающее волокна содержащие коллаген
• воспалительные проблемы печени
• заболевание Бехтерева

4. Гематологическая фактор — недостаточное количество железа. Когда просматривается симптоматический рисунок тромбоцитоза, то непременно назначают анализ на ферритин.

5. Удаление селезёнки — весомый аргумент появления реактивного тромбоцитоза, ведь будучи здоровым, в данном органе локализуется треть продуцируемых тромбоцитов. Операция по удалению влечёт сокращение объёма кровяного распределения, искусственный рост уровня кровяных пластинок. Подобное состояние присуще заболеванию, носящему название аспления — селезёнка отсутствует.

Диагностирование тромбоцитоза

Хорошо, если верный диагноз ставят до старта геморрагических нарушений и формирования тромба. Вовремя стартовавшее, адекватное лечение, позволит избежать опасных осложнений.

С тромбом начнут бороться на начальной стадии, когда процесс агрегации тромбоцитов (склеивание кровяных телец (клеток)), не набрал патологических оборотов, превысив допустимые значения.

Норма агрегации, говорящая о хорошем кроветворение, “подтверждающая” полноценное снабжение кислородом тканей и органов, в зависимости от индуктора колеблется 30-90%.

Когда проведённый общий анализ крови, выявил увеличенный уровень тромбоцитов, то вероятно врач порекомендует пройти специализированное обследование в гематологическом стационаре. Такой сценарий не всегда физически выполним, по причине ряда обстоятельств:

• финансовых возможностей
• отсутствия профильного медучреждения в населённом пункте

Обязательные диагностические мероприятия, помогающие точнее описать этиологию заболевания:

• гематолог проводит углублённый осмотр
• аспирационная биопсия
• клинический анализ крови
• трепано-биопсия костного мозга

Чтобы исключить онкологический фактор, потребуется назначение дополнительных исследований.

Лечение тромбоцитоза

Вектор направления терапевтического процесса определяется видом заболевания.

При эссенциальной форме, среди врачебных назначений присутствуют следующие препараты:

• гидроксимочевина
• антикоагулянты, антиагреганты направленного действия — средства препятствующие свёртыванию крови, уменьшающие способность форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов) склеиваться, прилипать друг к другу

К таковым препаратам относят Гепарин, Ливарудин, Арготобан.

Требуется систематический (ежедневный) контроль за уровнем тромбоцитов.

Терапия клональной формы заболевания основывается на комплексном использовании антитромбоцитарных препаратов. Среди таковых Аспирин, Клопидогрел, Тиклопидин.

Подбор дозировки, продолжительность приёма, определяется врачом — никакой самостоятельности, инициатива категорически неприемлема.

При назначениях учитывается фактор роста, веса больного. Касаемо ацетилсалициловой кислоты, принимают во внимание вероятное побочное воздействие на слизистые оболочки ЖКТ, ульцерогенный эффект способен спровоцировать рецидивы гастрита, язвы.

Приём уместен, когда отсутствуют проблемы желудка и кишечника, никаких эрозий, язвенных поражений ЖКТ. Употребление исключительно по врачебным предписаниям.

При беременности, рост уровня тромбоцитов скорее физиологическое событие, редко требующие корректировки. Назначают специальные препараты, которые помимо борьбы с тромбами повышают иммунитет, улучшают маточно-плацентарное кровообращение.

На поздних стадиях заболевания, когда превышение нормы ощутимое, лечение расширяют за счёт цитостатической терапии. Возможно назначение сепарирования — процедуры по удалению из крови избыточного количества тромбоцитов. При вторичных тромбоцитозах, лечат основное заболевание, спровоцировавшее увеличение количества кровяных пластинок.

Важное условие успешного лечения — грамотно подобранный, сбалансированный питательный рацион. Акцентируют внимание на йодсодержащих продуктах, пище обогащённой кальцием, железом. Пристальное внимание на витамины группы B.

Перечень санкционированных продуктов:

• морепродукты
• грецкие орехи
• ламинария
• молочные продукты
• свежие соки
• зелёные овощи
• красное мясо
• яблоки
• черника
• апельсины
• гранаты

Категорическое “нет” следует сказать вредным привычкам. Никотин, алкоголь, пагубно воздействуют на органы, в задачи которых входит синтез, дифференциация кровяных клеток.

Газировка, копчённая продукция недопустимы. Пересмотрите в сторону уменьшения долю углеводистых продуктов, ведь мочевая кислота образующаяся при метаболизме, напрямую связана с уровнем тромбоцитов. Каши, например гречневая, бананы — продукты, потребление которых требуется сократить.

Крапива, арония, тысячелистник — нежелательные гости стола.

Народную терапию рассматривают, как вторичную, вспомогательную меру. К использованию рекомендованы какао, имбирь, чеснок, сабельник, артишок, каштаны. Полезна гирудотерапия, при условии проведения процедуры в официальном медицинском учреждение.

Избыток форменных элементов крови, повышенные вязкость плазмы, свёртывание — рисковые факторы способны повлечь развитие тромбофилии. Данная патологическое состояние чрезвычайно опасно, поскольку в результате нарушений свёртывания крови, в кровеносных сосудах, преимущественно венозных, образуются тромбы.

Образование кровяных сгустков обусловлено: физическими перегрузками, последствиями операции, травмами. Печальный итог — недостаточное кровоснабжение приводит к инфарктам внутренних органов.

Учитывая сказанное, тромбоцитоз лечат препаратами разжижающими кровь и препятствующими свёртыванию.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Источник: https://life5plus.ru/domashnij-doktor/zabolevaniya-krovi-i-krovenosnoj-sistemy/trombotsitoz.html

Тромбоцитоз: симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Тромбоцитоз – это увеличение количества тромбоцитов в крови. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов может достигать около 500000 на куб. мм. Причинами развития данного заболевания могут быть: слишком стремительное продуцирование тромбоцитов в самом костном мозге, замедление их распада, изменение распределения их в кровотоке и пр.

Тромбоцитоз крови является провоцирующим фактором при образовании тромбов. В определенных случаях тромбоцитоз может приводить к кровотечениям вследствие дефектов тромбоцитов и по причине нарушенной микроциркуляции крови. Терапия тромбоцитоза заключается в профилактике тромбозов и лечении основного заболевания, которое вызывает повышение уровня тромбоцитов.

Тромбоцитоз причины

Выяснение вида тромбоцитоза считается крайне важным, потому как клональный тромбоцитоз крови зачастую сопровождается образованием осложнений тромботического характера и требует тщательного терапевтического обследования.

При других миелопролиферативных патологиях (истинная полицитемия, хроническая лейкемия, эссенциальная тромбоцитемия и т.п.), тромбоцитоз выступает в качестве главного осложнения, что оказывает влияние на характер основного заболевания и приводит к осложнениям с образованием тромбов.

Тромбоцитоз бывает нескольких видов: клональный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз, вторичный тромбоцитоз. По своей сути клональный и первичный тромбоцитозы имеют похожую схему развития.

При клональном тромбоцитозе причиной развития выступает сам дефект стволовых гемопоэтических клеток. Эти стволовые клетки имеют опухолевый характер в случае миелопролиферативных состояний с хроническим течением.

Они также имеют высокую чувствительность к тромбопоэтину и не имеют особой зависимости от стимуляции экзокринной системы.

Продуцирование тромбоцитов в таком случае является процессом неконтролируемым, при том, сами тромбоциты функционально дефектны, вследствие чего, нарушается взаимодействие их с другими субстанциями и клетками, стимулирующими тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз относят к так называемому миелопролиферативному синдрому, при котором нарушается работа в костном мозге стволовых клеток и наблюдается разрастание нескольких участков кроветворения в данном органе. Потому, в периферическую кровь выделяется большое количество тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз развивается из-за увеличения количества уровня тромбоцитов при хроническом заболевании. В настоящее время выделяют несколько причин его развития.

Самой частой причиной развития вторичного тромбоцитоза является инфекция. К инфекционным факторам можно отнести: менингококковую инфекцию, вирусы, грибы, паразиты.

Помимо инфекционных агентов существует другие факторы: гематологический (дефицит железа при анемии, применения химиотерапии при онкологических состояниях); удаление селезенки (1/3 от общего количества тромбоцитов накапливается в этом органе, после удаления которого уменьшается объем крови с искусственным нарастанием тромбоцитов); хирургические операции и травмы; воспалительные процессы провоцируют увеличение тромбоцитов (повышается уровень интерлейкина, который провоцирует усиленную выработку тромбопоэтина); онкологические состояния; лекарственные препараты (кортикостериоды, симпатомиметики, антимитотики, противозачаточные препараты).

Тромбоцитоз при беременности является в большинстве случаев обратимым состоянием и объясняется физиологическими процессами при вынашивании ребенка. К ним относится: замедление обмена веществ, увеличение объема крови, железодефицитная анемия беременных и пр.

Лечение

Лечение данного состояния в первую очередь направлено на устранение его причины. Общие рекомендации для таких пациентов отсутствуют. Среди первичных форм заболевания наиболее четкие схемы терапии разработаны для пациентов с эссенциальной и истинной полицитемией.

Их разделяют на 3 категории:

• Больные с высоким риском развития осложнений (старше 60 лет, имеющие тромбозы в анамнезе или с количеством тромбоцитов, превышающим 1500 млрд. на 1 л). Им назначают препараты гидроксимочевины.
• Больные промежуточной группы – лица 40-60 лет, страдающие сахарным диабетом, гипертонией, с концентрацией тромбоцитов 1000-1500 млрд. на 1 л, имеющие повышенный уровень холестерина в крови или вредную привычку – курение. Применяются препараты интерферона или Анагрелид
• Группа низкого риска – пациенты моложе 60 лет, у которых отсутствуют факторы риска, перечисленные выше. Больным всех групп показаны Аспирин и другие антикоагулянты.

: Норма холестерина и сахара в анализе крови по возрасту

Медикаментозная терапия

Основные группы препаратов и схемы лечения указаны в таблице ниже.

Для некоторых групп пациентов применяются особые схемы лечения:

• беременные женщины – интерферон альфа, низкие дозы Аспирина, постоянный контроль;
• пациенты с тромбозами крупных кровеносных сосудов – тромбоцитаферез, антикоагулянты, Гидроксимочевина, Интерферон альфа, хирургическое вмешательство;
• подготовка к операции – Гидроксимочевина;
• пациенты с выраженным зудом кожи – ингибиторыянус-киназ (Тофацитиниб и другие), Интерферон альфа, фотохимиотерапия.

Народные средства

Тромбоцитоз, причины у взрослых которого могут быть связаны как с физиологическими, так и с патологическими состояниями, опасен прежде всего тромботическими осложнениями.

Для профилактики тромбообразования можно использовать следующие народные средства:

Источник: https://cordiacardio.ru/ekg/trombocitoz-simptomy.html

Эссенциальная тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

Основные функции:

• Помогают свёртывать кровь;
• Играют роль ферментов;
• Транспортировка;
• Защита: поглощение, связка токсичных веществ.

Основные свойства:

• Прилипание к иной поверхности;
• Способны слипаться вместе;
• Поглощение – фагоцитоз;
• Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

• Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
• Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
• Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
• Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
• Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
• Появляется одышка, трудно дышать.
• Общее состояние утомления.
• Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины).

Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам.

Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

• Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
• Онкология (рак), связанные с ней процессы;
• Ревматоидный артрит;
• Операция по удалению селезёнки;
• Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
• Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

Методы:

• Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
• Проверка свёртываемости крови;
• Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
• Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

• Рентген лёгких;
• Колоноскопия;
• Процедура гастродуоденоскопии;
• УЗИ.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Традиционная медицина

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Альтернативная медицина

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

• Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
• Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
• Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

• Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
• Сдобу, хлеб, булочки;
• Алкогольные напитки;
• Картошку;
• Фрукты (манго, бананы);
• Копчености;
• Консервную продукцию;
• Маринованные продукты;
• Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

Рекомендации:

• Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
• Морские виды рыб;
• Медовые и ореховые продукты;
• Кисломолочная продукция;
• Жиры растительного происхождения;
• Куриные яйца;
• Пряности;
• Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
• Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
• Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

Последствия:

• Образование тромбов в артериях и венах;
• Тромбоэмболия лёгких;
• Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
• Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
• Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.

Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.

Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.

Источник: https://onko.guru/termin/essentsialnaya-trombotsitemiya.html