Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура презентация

Презентация на тему: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Доцент кафедры детских болезней педиатрического факультета Г.А.Осадченко

Изображение слайда

2

Слайд 2: Геморрагические диатезы –

Группа заболеваний, основным синдромом которых является кровоточивость

Изображение слайда

3

Слайд 3: Геморрагические диатезы –

Тромбоцитопении и тромбоцитопатииКоагулопатииВазопатии

Изображение слайда

4

Слайд 4: Этапы гемостаза

Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз (длится 3-5 мин)Вторичный (коагуляционный ) гемостаз 1 фаза – образование фибринового сгустка(длится 5-10 мин) 2 фаза – уплотнение сгустка с участиемтромбостенина тромбоцитовФибринолиз – лизис фибринового сгустка,восстановление структуры сосудистой стенки и восстановление кровотока

Изображение слайда

5

Слайд 5

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

6

Слайд 6: Участие тромбоцитов в гемостазе

Ангиотрофическая функция – поддерживают нормальную структуру стенок сосудовАнгиоспастическая – секретируют вазоспастические вещества (серотонин, катехоламины, др. в ά – гранулах)Адгезивно-агрегационная функцияКоагуляционная функцияРепаративная функция

Изображение слайда

7

Слайд 7

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Реклама. Продолжение ниже

8

Слайд 8

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

9

Слайд 9

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

10

Слайд 10

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

11

Слайд 11: Типы кровоточивости (геморрагические синдромы)

1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый)2. Гематомный3. Васкулитно-пурпурный4. Ангиоматозный5. Смешанный (микроциркуляторно- гематомный)

Изображение слайда

12

Слайд 12: Петехиально-пятнистый тип кровоточивости

Характеризуется безболезненными, поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки ( петехиями, синяками), а также десневыми, носовыми и маточными кровотечениями.- Наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците фактора Виллебранда, ДВС-синдроме и др.

Изображение слайда

13

Слайд 13: Петехиально-пятнистый тип кровоточивости

Петехия – точечное ( < 5 мм) багрово-красное пятно, вызванное внутрикожным или подслизистым кровоизлияниемСиняк, экхимоз – геморрагическое пятно синего, багрового или желтого цвета, не возвышается над уровнем кожи

Изображение слайда

14

Слайд 14: Первичные (иммунные) ТП

Врожденная трансиммунная ТП – у новорожденных детей от больных матерей с ИТПВрожденная изоиммунная ТП – возникает у новорожденных детей при наличии тромбоцитарного а\гена PLA I у плода и отсутствии его – у материГетероиммунная ТП – (гаптеновая) – самая частая форма у детей (имеет острое течение)Аутоиммунная ТП – чаще встречается у детей старшего возраста и у взрослыхИдиопатическая ТП

Изображение слайда

Реклама. Продолжение ниже

15

Слайд 15: Вторичные (симптоматические) ТП

На фоне тяжелого инфекционного процесса (сепсис и др.)При заболеваниях крови : острый лейкоз, апластическая анемии, В 12 -дефицитная анемия и др.)При ДВС синдромеКоллагенозах (системная красная волчанка др.)Гиперспленизм

Изображение слайда

16

Слайд 16: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью первичного ( тромбоцитарного ) звена гемостаза

Изображение слайда

17

Слайд 17: Этиология ТП

Наследственная предрасположенностьВирусные или бактериальные инфекции (ОРВИ, ветряная оспа, корь, грипп, др.)Профилактические прививки (АКДС, коревая, полиомиелитная вакцинация)Введение гамма-глобулинаПсихические и физические травмыДля аутоиммунной ТП характерно развитие на фоне полного здоровья

Изображение слайда

18

Слайд 18

В-лимфоцитТ h1 -лимфоцитплазмоцитТрТрТрмакрофаг

Изображение слайда

19

Слайд 19: Характерные признаки болезни:

Пурпура и кровоточивость из слизистых оболочекОтсутствие спленомегалии и системныхзаболеванийИзолированная тромбоцитопения ( < 150 х109)Нормальное или повышенное количествомегакариоцитов в костном мозгеПрисутствие на поверхности тромбоцитовантитромбоциторных аутоантител,вызывающих деструкцию тромбоцитов

Изображение слайда

20

Слайд 20

Если причину аутоагрессии установить невозможно, то аутоиммунный процесс обозначается как идиопатический

Изображение слайда

21

Слайд 21: Классификация ИТП:

По клиническим проявлениям:- « Сухая » пурпура – проявляется только кожным с-мом- « Влажная » пурпура – с кровоточивостью из слизистыхПо периоду болезни:- Острый – криз (м.б. легкий – Тр.- 70-60 9 \л,средне-тяжелый – Тр.- 50-30 9 \л и тяжелый –Тр. < 30 9 \л- Клиническая ремиссия- Клинико-гематологическая ремиссияПо течению:а) острая ИТП (до 6 мес.)б) хроническая ИТП (более 6 мес.)

Изображение слайда

22

Слайд 22: Клиника ИТП:

Кожный геморрагический синдром –появляется спонтанно, или после мелкихтравм в виде петехий и экхимозов, чаще наконечностях и туловище.Характерные признаки кровоизлияний:ПолиморфностьПолихромностьНесимметричностьСпонтанность возникновения и неадекватностьтравмыПоложительные эндотелиальные пробы наломкость сосудов

Изображение слайда

23

Слайд 23: Клиника ИТП:

Геморрагии могут возникать на слизистых полостирта, зева, склерах и коньюктивыОбильные и упорные кровотечения: носовые,десневые, почечные (9%), желудочно-кишечноготракта (8%), меноррагииВозможно кровоизлияния во внутренние органы :поджелудочную железу, сетчатку глаза, внутреннееухо, головной мозг

Изображение слайда

24

Слайд 24: Идиопатическая (аутоиммунная) ТП

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

25

Слайд 25

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

26

Слайд 26: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

27

Слайд 27

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

28

Слайд 28

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

29

Слайд 29: Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Время кровотечения по Дюку увеличено ( норма – 2-5 мин )Резистентность капилляров– (+) манжеточная проба( N < 10 петехийОбщ. ан.

крови: Уменьшено кол-во тромбоцитов ( N= 150-450х10 9 \л )Уровень плазменных факторов свертывания крови нормальныйМиелограмма: нормальное или повышенное количествомегакариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушенаРетракция сгустка крови снижена ( норма 40-95 %)Время свертывания крови – в нормеИммунограмма: повышен уровень IgG к Аг Тр, увеличение ЦИК

Изображение слайда

30

Слайд 30: Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Госпитализация, постельный режимГемостатическая терапия:А) ∑- Аминокапроновая кислота в\в капельно 5% р-р 1-2 мл\кг(до 100 мл), затем внутрь 0,2 г\кг\сутки в 4-6 приемовБ) Андроксон 0,025% местно или по1 мл в\м 2-3 раза в суткиГ) Транексамовая кислота 10-15 мг\кг 3-4 раза в сутки в\в, внутрьВ) Дицинон или этамзилат натрия в\в 12,5% р-р 8-10 мг\кг (2-4 мл)3-4 раза в сутки, затем внутрь по 1-2 таб. 3 раза в деньГипоаллергенная диетаД)При носовых кровотечениях–передняя тампонада носовых ходов

Изображение слайда

31

Слайд 31: Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Глюкокортикостероиды по показаниям:- наличие «влажной «пурпуры»- выраженный кожный геморрагический синдром при наличиитромбоцитов менее 20х10 9Иммуномоделирующая терапия :А) ВВИГ – препарат IgG ( Интраглобин, Октагам, Сандоглобулин,др.

)1000 мг\кг 1- кратно, или 2000 мг\кг 2-5 днейУгнетает синтез антител и блокирует фагоцитозДаназол – 10 мг\кг\сутки в течение 3-х месБ) Препараты интерферона (интрон) – при хронической ИТПпо 500 тыс.- 2 млн в сутки 3 раза в неделю п\к 3-4 мес.

Преднизолон 2 мг\кг\сутки внутрь в суточном ритме, При неэффективности – пульс-гормонотерапия 5-10 мг\кг\сутки в течение 3-5 суток

Изображение слайда

32

Слайд 32: Показания к спленэктомии:

Неэффективность лечения в течение 6 мес. тромбоцитов менее 10х10 9Тяжелые кровотечения

Изображение слайда

33

Слайд 33: Особенности диспансерного наблюдения больных с ИТП

Противопоказан прием ацетилсалицитовойкислоты и анальгетиков, нитрофуранов,карбенициллина, УВЧ и УФОФитотерапия настоем кровоостанавливающихтрав в течение 3-6 мес. после выпискиАнализы крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз внеделю первые 3 мес, затем 1 раз в мес.«Д» наблюдение у гематолога 3 года с моментанормализации Тр., у педиатра – до перевода вовзрослую сеть

Изображение слайда

34

Слайд 34: МабТера  – молекула

Моноклональные антитела создавались для связывания и уменьшения количества В-клеток только с наличием CD 20-рецепторовМабТера является химерической молекулойпостоянный, производный из IgG участок является человеческим по своей природеизменчивым участком является мышиный по своей природе

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

35

Слайд 35: 14 февраля 2007 года впервые в областном ревматологическом центре в условиях палаты интенсивной терапии состоялось введение препарата в дозе 1000 мг. Через 2 недели состоялось второе введение мабтеры в той же дозе

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

36

Последний слайд презентации: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Источник: https://slide-share.ru/idiopaticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura-u-detej-218182

Тромбоцитопеническая пурпура – в чем кроется опасность недуга?

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – причины

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени.

Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка.

Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

• аутоиммунная или идиопатическая;
• гетероиммунная;
• трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

• острую;
• хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки.

Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов.

Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

• системная красная волчанка;
• аутоиммунная анемия по гемолитическому типу;
• аллергический васкулит;
• хронический лимфолейкоз;
• агрессивный гепатит;
• гломерулонефрит.

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

• прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
• иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);

• инфекционные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний.

То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея.

В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей.

Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время.

При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

• кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
• внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования.

Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые.

После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

1. Манжеточная проба, когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
2. Проба жгута, когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

• гемоглобин;
• скорость свертывания крови;
• уровень тромбоцитов;
• отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
• наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома.

Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной.

Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения.

В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма.

Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты

Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

• двудомная крапива;
• кровохлебка;
• кора калины;
• черноплодная рябина;
• пастушья сумка;
• ромашка;
• тысячелистник.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

• каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
• фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
• ягоды – смородина, ежевика, малина;
• морепродукты;
• мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

• соленые продукты;
• копчености;
• приправы и специи;
• квашенные овощи;
• продукты фаст-фуда;
• газированные напитки;
• кофе;
• алкоголь.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

Болезнь Верльгофа, осложнения которой очень опасны, обязательно нуждается в строгом медицинском наблюдении. К осложнениям относятся:

• кровоизлияние в мозг;
• желудочное и почечное кровотечение;
• тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика

Когда пациенту поставлен диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» это означает, что для собственного здоровья придется отказаться от многих привычек, как вредных, так и обычных, изменение образа жизни. Профилактические мероприятия направлены на поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина за счет насыщенного рациона, а также исключение таких травмирующих факторов:

• плавание;
• активный спорт;
• жесткие диеты для похудения;
• стрессопасные ситуации.

Тромбоцитопеническая пурпура – в чем кроется опасность недуга? – Журнал о диетах и похудении MyMedNews.ru

Источник

Источник: https://mymednews.ru/trombocitopenicheskaia-pyrpyra-v-chem-kroetsia-opasnost-nedyga/

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа у детей и взрослых

Идиопатическая тромбоцитопения считается достаточно частой причиной геморрагического синдрома у детей и взрослых, которая встречается с частотой от 1 до 15% на 100 тысяч населения. Патология известна ещё со времён Гиппократа, но только в начале XVIII столетия Верльгоф описал её как отдельное заболевание и назвал «болезнью пятнистых геморрагий».

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

• острым — до 6 месяцев;
• хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

• изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
• неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
• аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
• иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• вакцинация;
• травматические повреждения и оперативные вмешательства;
• переохлаждение или перегревание на солнце;
• контакт с бензолом, мышьяком;
• приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
• онкологические заболевания крови;
• септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

• молниеносное начало, обычно в ночное время;
• точечные подкожные кровоизлияния;
• ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
• кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
• «цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

• появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
• носовые кровотечения;
• кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
• реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
• кровь в моче;
• особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

1. Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
2. Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
3. За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
4. Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

• общий анализ крови — показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
• увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) — кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
• реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
• при исследовании красного костного мозга — увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
• положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров — появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
• иммунограма — обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика — весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

• снижение количества антител к тромбоцитам;
• препятствие образования ЦИК;
• устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Зарубежные специалисты рекомендуют воздерживаться от применения терапии у детей любого возраста с сухой формой пурпуры, так как в большинстве случаев происходит самоизлечение в течение полугода.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

• тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
• уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
• проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

• уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

• для улучшения свойств тромбоцитов — Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
• для профилактики массивных кровотечений — препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
• для укрепления сосудистой стенки — витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

• при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл — внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
• при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
• при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков — Ритуксимаб, Винкристин;
• в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами — используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

При необходимости проведения оперативных вмешательств в жизнеугрожающих случаях (например, удаление воспалённого аппендикулярного отростка — аппендэктомия) пациенту также применяют переливание тромбоцитарной массы в комплексе с гормональной терапией и препаратами для свёртывания крови.

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Антибактериальные препараты в терапии болезни Верльгофа неуместны.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно — удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает инфаркт органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Прогноз лечения и последствия

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания.

Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений.

Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

• внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
• случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
• геморрагический шок с летальным исходом.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

• профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
• рациональное питание;
• избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые — не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.

Источник — lechenie-simptomy.ru

Источник: https://zhivi-zdorovo.ru/?p=36491